Hepatisk epitelioid hemangioendoteliom (HEHE) er en sjelden, lav til middels grad malign hepatisk vaskulær tumor.
Epidemiologi
det kan være en større forekomst av kvinner (med rapportert hann-til-hunn-ratio, 3:2), med maksimal forekomst antatt å være rundt 30-40 år gammel.
Patologi
Histologisk består svulstene av dendritiske og epitelioide celler. Tumorceller med intracytoplasmatisk lumina, av og til inneholdende røde blodceller, fremstår som signet ringlignende strukturer 2. De kan være vanskelig å diagnostisere på grunnlag av biopsi resultater.
Radiografiske trekk
Generelt
de har en tendens til å være flere solide tumorknuter, lokalisert i en overveiende perifer fordeling, som koalescens til individuelle knuter. Lesjoner ved siden av kapselen produserer ofte hepatisk kapsulær tilbaketrekning.
Ultralyd
vanligvis sett som leverlesjoner som hovedsakelig er hypoechoiske; imidlertid kan leverlesjoner også ha blandet ekkotextur eller være overveiende hyperechoic.
CT
vanligvis sett på som multiple hypoattenuerende lesjoner i begge hepatiske lober som koaleserer for å danne større konfluente hypoattenuerende regioner i en perifer eller subkapsulær fordeling, med et halo eller målmønster for forbedring i større lesjoner. Subkapsulære lesjoner ofte tilstede med kapsulær tilbaketrekning. Lever-eller portalårer eller deres grener kan avta og avslutte ved eller like innenfor kanten av disse lesjonene (lollipop tegn).
Forkalkninger er uvanlige, men forekommer av og til.
mr-lever
- T1: hypointense lesjoner i forhold til normal leverparenchyma på ikke-forbedrede t1-vektede bilder
- T2: heterogent økt signalintensitet.
- C + (Gd): noen lesjoner viser enten en perifer halo eller et måltypeforbedringsmønster etter administrering av et gadoliniumbasert kontrastmiddel, med en sporadisk tynn perifer hypointensfelg.Ferumoksydforbedrede t2-vektede bilder kan hjelpe leger å skille tumormarger
Behandling og prognose
det kliniske forløpet av disse lesjonene kan varieres med histologisk analyse som har liten verdi for å forutsi det kliniske utfallet 1. Den generelle prognosen er mye gunstigere enn andre hepatiske maligniteter 4.
Radikal kirurgisk reseksjon eller ortoptisk levertransplantasjon regnes som behandlinger av valg 1,4. På grunn av tumorens ofte multifokale natur kan transplantasjon være den optimale behandlingen. Metastatiske lesjoner er rapportert hos ~30% av pasientene ved presentasjon og forekommer oftest i lungene 7. Andre mindre vanlige steder inkluderer abdominal lymfeknuter, omentum, mesenteri og peritoneum.
Se også
- epithelioid hemangioendothelioma: generelt
- infantil hemangioendothelioma av leveren