Diagnose: Aktinisk Retikuloid (Kronisk Aktinisk Dermatitt)
Aktinisk retikuloid, eller kronisk aktinisk dermatitt (CAD), beskriver en gruppe alvorlige vedvarende fotodermatoser. I 1961 beskrev Wilkinson en fotodermatose som en «vedvarende lysreaksjon».1
en rekke terminologi brukes til å beskrive denne fotodermatosen, inkludert lysfølsomt eksem, kronisk lysfølsom dermatitt, vedvarende lysreaktivitet og aktinisk retikuloid. Disse begrepene forekommer langs et kontinuum av sykdom.2 for å løse dette har kronisk aktinisk dermatitt (CAD) blitt foreslått å omfatte alle disse enhetene.2,3 Aktinisk retikuloid representerer den mest alvorlige FORMEN FOR CAD. De histologiske egenskapene til aktinisk retikuloid har blitt beskrevet som ligner lymfom.4 Selv om mange hypoteser for DET patologiske grunnlaget FOR CAD er blitt foreslått, eksisterer det ingen konsensus. På samme måte mangler en konsensus om behandling av en så alvorlig sykdom også.
Klinisk Presentasjon
Kronisk aktinisk dermatitt forekommer i flere løp.5,6 i alle raser har de fleste pasienter en tendens til å være middelaldrende eller eldre.tilstanden begynner vanligvis med vedvarende erytem i soleksponerte områder. Lesjoner er preget av kløe og forverring med sollys. Som tilstanden utvikler seg, oppstår lichenification; imidlertid kan papler og plakk sees.7 Kutant ødem og vesikler kan også være tilstede. Alvorlig kløe i det berørte området er et kjennetegn ved sykdomsprosessen. Alopecia kan oppstå som følge av langvarig og kraftig gnidning. Store områder av huden kan være hypo-eller hyperpigmentert.6
Utviklingen av denne sykdommen kan være knyttet til pasientens arbeid utendørs og dermed til graden av ultrafiolett lys eksponering. Men til tross for redusert soleksponering, kan alvorlig sykdom vedvare i vintermånedene.5,8
Histologisk undersøkelse av TIDLIG CAD kan ligne kontaktdermatitt.5 i senere stadier med lichenifisering kan det histologiske mønsteret ligne pseudolymfom.4 det dermale infiltratet består hovedsakelig Av suppressor T-celler.9 en konstellasjon av endringer har blitt beskrevet i dermis og epidermis, men disse endringene representerer generelt langvarig gnidning av huden.
Diagnose
diagnosen CAD kan være utfordrende. Flere faktorer legger til frustrasjonen med denne diagnosen, inkludert forvirrende terminologi, uklar histopatologi og klinisk variabilitet. CAD er sjelden sammenlignet med andre fotodermatoser som påvirker eldre.10 et diagnostisk kriterium foreslått tidligere inkluderer vedvarende ansikts erytem, en middelaldrende eller eldre pasient og alvorlig lysfølsomhet med et bredt virkningsspekter i minst 1 år.5 diagnosen CAD er imidlertid laget med en konstellasjon av kliniske egenskaper, histologiske funn og fototestabnormaliteter.8
Klinisk historie med lysfølsomhet eller lysfølsomhet forårsaket av en fotoallergen er viktigst for å etablere en DIAGNOSE AV CAD. Fototesting er nyttig for å bekrefte diagnosen.11 Patch og photopatch tester er viktige hjelpeutstyr tester.6 Mange studier har indikert en kontaktallergisk kilde for CAD inkludert planter og kjemikalier.5 som sådan kan allergisk testing gjøres for å hjelpe pasienten i allergenunngåelse.Differensialdiagnoser bør omfatte luftbåren dermatitt, atopisk dermatitt, seborrheisk dermatitt, aktinisk prurigo, hydroa vacciniforme, solar urticaria, mycosis fungoides, lupus erythematosus, legemiddel-eller kjemisk indusert dermatitt og porfyri cutanea tarda.4,6,8,10,11
Behandling
først og fremst innebærer behandling å avstå fra soleksponering. Solkrem er ikke lenger gunstig når sykdommen er avansert.5 Klær med tett vevemønster kan gi tilstrekkelig beskyttelse mot solen.12 da denne sykdommen kan være forbundet med allergener, er det nødvendig å unngå slike allergener.
Tidligere Behandlinger med betakaroten og hydroksyklorokin (Plaquenil) har hatt begrenset nytte.13,14 mer effektive behandlingsalternativer kan omfatte azatioprin (Imuran) og PUVA.5,8
ved alvorlig sykdom er topikale og orale kortikosteroider generelt nødvendig. Kortikosteroider kan imidlertid ikke være i stand til å kontrollere sykdomsprosessen alene.8 Kortikosteroider brukes ofte i forbindelse MED PUVA.13 Ciklosporin (Neoral, Sandimmune) og mykofenolatmofetil (CellCept) har også blitt brukt som steroidsparende midler for CAD.7,16 Takrolimus (Protopic) har også vært brukt med begrenset suksess.10 bruk av bløtgjøringsmidler forblir en nødvendig behandling.
Diskusjon
Kronisk aktinisk dermatitt representerer en alvorlig, vedvarende og sjelden fotodermatose. Flere lysbølgelengder er involvert, inkludert UVA og UVB.7 Flere hypoteser har blitt foreslått for å forklare CAD, men ingen har fått fordel. Hypotesene inkluderer fortsatt tilstedeværelse av fotosensibiliserende stoffer i huden, autosensibilisering mot hudproteiner, allergier mot planter og husholdningsvarer og kronisk hyperirritabilitet av pasientens hud.5,8
Andre faktorer som kan predisponere EN pasient FOR CAD inkluderer mannlig kjønn, alder, utendørs aktivitet, atopisk eksem, HIV-infeksjon og allergisk kontaktdermatitt.6
mange systemiske sykdommer har et lignende klinisk bilde og må utelukkes. En klar historie er nødvendig, men er utilstrekkelig for å gjøre DIAGNOSEN CAD. En biopsi er nødvendig for å definere sykdomsprosessen ytterligere. Fototesting kan også være nødvendig, men ikke alltid nyttig.
Når sykdommen har blitt alvorlig, som i vår pasient, finnes det få behandlingsalternativer. Selv om denne pasienten ble prøvd på potente aktuelle steroider i årevis, ble hans tilstand ikke bedre. Gitt hans hepatitt C-status ble terapeutiske regimer med immunosuppressive medisiner ikke benyttet. Etanercept (Enbrel) kan være rimelig da det har blitt brukt trygt hos pasienter med hepatitt C. 17