Interstitiell Granulomatøs Dermatitt og Palisaded Nøytrofil Granulomatøs Dermatitt

Til Redaktøren:

Palisaded nøytrofil granulomatøs dermatitt (PNGD) er en sjelden lidelse som ofte er forbundet med systemisk sykdom. Det har vist seg å manifestere seg i nærvær av systemisk lupus erythematosus; revmatoid artritt; wegener granulomatose; og andre sykdommer, hovedsakelig autoimmune tilstander. Interstitiell granulomatøs dermatitt (IGD) assosiert med leddgikt ble først beskrevet Av Ackerman et al1 i 1993. I 1994 BLE IGD plassert blant spekteret AV PNGD Av Chu et al.2 sykdomsenhetene som inngår i spekteret AV pngd av immunkomplekssykdommen er Churg-Strauss granulom, kutan ekstravaskulær nekrotiserende granulom, reumatoid papules, overfladisk ulcererende reumatoid nekrobiose og IGD med leddgikt.2 DET har blitt foreslått AT IGD har en distinkt klinisk presentasjon med tilhørende histopatologi, mens andre antyder at DEN fortsatt er en del AV pngd-spekteret.2,3 vi presenterer 2 tilfeller av granulomatøs dermatitt og deres funn relatert TIL IGD og PNGD.

En 58 år gammel kvinne presentert med tilbakevendende smertefulle lesjoner på stammen, armer og ben av 2 års varighet. Lesjonene forsvant spontant uten arrdannelse eller hyperpigmentering, men ville komme tilbake i forskjellige områder på stammen. Hun ble diagnostisert med revmatoid artritt etter en nylig autoimmun opparbeidelse. Ved presentasjon viste fysisk undersøkelse ømme erytematøse edematøse plakk på den bilaterale øvre ryggen (Figur 1) og erytematøse knuter på de bilaterale overarmene. Pasienten hadde tidligere et antinukleært antistofftiter på 1: 320 med et flekkete mønster. En gjentatt antinukleær antistofftiter tatt 1 år senere var negativ. Hennes reumatoid faktor var i utgangspunktet positiv og forblev positiv ved gjentatt testing. Punch biopsier ble utført for histologisk evaluering av lesjoner og immunfluorescens. Biopsier undersøkt med hematoksylin og eosin flekk viste perivaskulær og interstitiell blandet (lymfocytisk, nøytrofil, eosinofil) bunn-tung betennelse med nukleært støv og basofil degenerasjon av kollagen (Figur 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.

Figure 1. Erythematous edematous plaques on the upper back.

Figure 2. Perivascular and interstitial bottom-heavy inflammation with nuclear dust (H&E, original magnification ×40).

en 74 år gammel mann med utslett på flanken og ryggen med tilhørende kløe og sporadisk smerte av 2 måneders varighet. Hans primære omsorg lege foreskrev et kurs av cephalexin, men utslett ble ikke bedre. Gjennomgang av systemer var positiv for intermitterende hevelse i hender, føtter og lepper, og negativ for leddgikt. Hans medisinske historie inkluderte 2 episoder av revmatisk feber, en komplisert av lungebetennelse. Hans medisiner inkluderte finasterid, simvastatin, bisoprolol-hydroklortiazid, aspirin, tiotropium, vitamin D og fiskeolje. Ved presentasjon viste fysisk undersøkelse ømme violaceous plaketter med indurasjon og sentral clearing fordelt på venstre side av ryggen, venstre side av flanken og venstre axilla. Lesjonen på armhulen målt 30,0×3,5 cm og lesjonene på venstre side av ryggen målt 30,0×9,0 cm. Kantene på lesjonene var forhøyede og i samsvar med tauet (Figur 3). En slagbiopsi av lesjonen på venstre aksilla viste perivaskulær og interstitial infiltrasjon av lymfocytter, nøytrofiler, histiocytter og eosinofiler. Det var ingen tegn på fibrinavsetning i blodårene. Små områder av nekrobiotisk kollagen omgitt av multinukleerte gigantiske celler og lymfocytter ble notert (Figur 4). Utslippet forbedret spontant på tidspunktet for suturfjerning. Ingen behandling ble påbegynt.

figur 3. Violaceous plaketter på axillaen med tauet.

Figur 4. Perivaskulær interstitiell infiltrasjon av lymfocytter, histiocytter, nøytrofiler og eosinofiler (H& E, original forstørrelse ×100).Granulomatøs dermatitt i nærvær av en autoimmun lidelse kan presentere SOM IGD eller PNGD. Begge former for granulomatøs dermatitt er sjeldne tilstander og anses å være en del av det samme kliniske spektrum. Disse forholdene kan være vanskelig å skille klinisk, men er histologisk unike.Interstitiell granulomatøs dermatitt og Pngd kan ha et variabelt klinisk uttrykk. Palisaded nøytrofile granulomatøs dermatitt presenterer vanligvis som kjøttfarget til erytematøse papler eller plakk, oftest plassert på overarmene. Lesjonene kan ha en sentral navlestreng med perforering og sårdannelse.4 Interstitiell granulomatøs dermatitt presenterer oftest som erytematøse plakk og papiller. Lesjonene er symmetriske og asymptomatiske. De vises oftest på stammen, axillene, baken, lårene og lysken. Subkutane lineære ledninger (tauskiltet) er en egenskap forbundet MED IGD.3,5 tauet har imidlertid også blitt rapportert hos en pasient MED pngd med systemisk lupus, 6 som videre demonstrerer det overlappende spekteret av klinisk uttrykk sett i disse 2 former for granulomatøs dermatitt. Derfor kan en diagnose ikke gjøres ved klinisk uttrykk alene; histologiske funn er nødvendig for bekreftelse.

NÅR du skiller IGD og pngd histologisk, er det viktig å huske på at disse funksjonene eksisterer på et spektrum og avhenger av lesjonens alder. Deponering av immunkomplekset rundt det dermale blodkaret initierer patogenesen. Tidlige lesjoner AV PNGD viser et nøytrofilt infiltrat, fokal leukocytoklastisk vaskulitt og tett atomstøv. Utviklede lesjoner viser soner av basofilt degenerert kollagen omgitt av palisader av histiocytter, nøytrofiler og nukleare rusk.2 histologisk mønster AV IGD har mindre områder av palisading histiocytter rundt foci av degenerert kollagen. Nøytrofiler og eosinofiler ses blant degenerert kollagen. Det er ingen tegn på vaskulitt og dermal mucin er vanligvis fraværende.7

palisadert nøytrofil granulomatøs dermatitt er rapportert å bli bedre med systemiske steroider og dapson.8 lesjonene kan forsvinne spontant og ved behandling av den underliggende systemiske sykdommen. TILSVARENDE HAR IGD blitt rapportert å forsvinne med systemiske eller topikale steroider.3,5 utslettet hos VÅR PASIENT MED IGD (pasient 2) forsvant spontant. Vår pasient MED PNGD (pasient 1) rapporterte at hennes lesjoner ville spontant løse, og deretter gjenta seg. Hun hadde utsatt all annen behandling.Noen forfattere har bestridt spekteret Som Chu et al2 hadde bestemt i studien, og foreslo AT IGD er en separat enhet fra PNGD-spekteret. Verneuil et al9 uttalte at de kliniske presentasjonene I chu et al ‘ s2-studien (symmetriske papler i ekstremiteter) ikke var rapportert hos EN PASIENT med IGD. MEN i en studie AV IGD Av Peroni Et al,3 7 av 12 pasienter presentert med symmetriske papler i ekstremiteter. Vi tror at spekteret foreslått Av Chu et al2 fortsatt gjelder.

Disse 2 rapportene viser den mangfoldige presentasjonen AV IGD og PNGD. Det er viktig for dermatologer å huske pngd-spekteret når en pasient presenterer granulomatøs dermatitt i nærvær av en autoimmun lidelse.