Invertert Follikulær Keratose

Er Du Sikker På Diagnosen?

Karakteristiske funn ved fysisk undersøkelse

Invertert follikulær keratose (IFK) presenterer oftest som en keratotisk papule eller plakk som vanligvis er mindre enn 1,0 cm i sin største dimensjon og projiserer vanligvis ikke mer enn 0,5 cm over hudoverflaten. En invertert komponent oppdages ofte klinisk. Lesjonen er vanligvis rapportert å være til stede i flere måneder før presentasjon.

Nitti prosent av disse lesjonene oppstår på » hode og nakke.», oftest ansiktet, inkludert øyelokk og leppe. Imidlertid har presentasjoner på stammen og ekstremiteter blitt rapportert. Basert på fysisk undersøkelse, de fleste IFK er klinisk antatt å representere verruca vulgares, seboreisk keratose, eller basalcellekarsinomer. Bare noen ganger er den kliniske diagnosen EN IFK. Noen lesjoner er mistenkelige for keratoacanthomer eller squamouscellekarcinomer. Fordi IFKs ikke kan diagnostiseres klinisk med sikkerhet, er histologisk undersøkelse nødvendig.

Forventede resultater av diagnostiske studier

Histologisk undersøkelse avslører en delvis eksofytisk, hyperkeratotisk lesjon med akantose og mild papillomatose i tillegg til områder med hypergranulose (Figur 1). Ikke overraskende kan de overfladiske delene av lesjonen minne om en verruca vulgaris. Imidlertid er det også en endofytisk komponent i form av en invertert, godt avgrenset lobule bestående av basaloid og squamoidceller.

Figur 1.

basalcellene okkuperer periferien av den inverterte lobule med flere squamoidceller som opptar mer sentrale og overfladiske deler av lesjonen. Squamoidceller med klar cytoplasma kan ses, og i disse tilfellene kan lesjonen være vanskelig å skille fra en trichilemmoma (Tl) (Figur 2). IMIDLERTID mangler IFK vanligvis en fortykket perilesional eosinofil hyalinkjellermembran, et karakteristisk trekk VED TL.

figur 2.

ET patognomonisk trekk VED IFK er tilstedeværelsen av tette hvirvler av tørre plateepitelceller, kjent som «plateepitelvirvel» (Figur 3).

figur 3.

Plateepitelvirvel er ikke et helt spesifikt histologisk trekk, da disse også kan ses ved irritert seboreisk keratose. Mild plateepitel atypi kan sees og sporadiske mitotiske figurer kan sees i basaloid lag. Åpen cytologisk atypi eller tallrike eller atypiske mitotiske tall bør imidlertid vekke mistanke om plateepitelkarsinom (SCC).

en potensiell histologisk fallgruve er tilstedeværelsen av en basofil stromalrespons innenfor lesjonens rammer. Dette funnet ligner det som kan ses i en desmoplastisk TL (Figur 4), og bør ikke forveksles med en ekte desmoplastisk stromalrespons ved den fremrykkende grensen TIL EN SCC.

Figur 4.

fordi de overfladiske delene av inverterte follikulære keratoser kan etterligne verruca vulgares histologisk (Figur 5, Figur 6, figur 7) og fordi disse to lesjonene ikke lett kan separeres klinisk, har noen forfattere foreslått at inverterte follikulære keratoser faktisk er verruca vulgarer. Imidlertid har de fleste studier ikke vist noen tegn på humant papillomavirus innen IFK, enten ved immunhistokjemi eller ved in situ hybridisering eller poymerasekjedereaksjon.

Figure 5.

Figure 6.

Figure 7.

IFKs har også vist seg å uttrykke CK17 ved immunhistokjemi (Figur 8, Figur 9). Denne markøren fremhever de indre lagene i den ytre rotkappen i normal hud og uttrykkes diffust I IFK. Uttrykket av denne markøren I IFK støtter påstanden om at disse lesjonene har en follikulær opprinnelse og at de avslører ytre rotskjede differensiering. En RAPPORT OM EN IFK som oppstår i forbindelse med en trichoblastom støtter også denne konklusjonen.

figur 8.

Figur 9.

TIL Slutt VISER IFK et annet immunhistokjemisk mønster av flekker med bcl-2 antistoff sammenlignet med seboreisk keratose. Seborrheic keratoser kan vise epidermal bcl – 2 immunopositivitet. I MOTSETNING TIL IFK er epidermale celler negative, mens det er spredte intraepidermale bcl – 2 positive dendrittiske celler (sannsynligvis bcl-2 Langerhans-celler) (Figur 10).

Figur 10.

Bcl-2 fungerer som et anti-apoptotisk protein, og dets ekspresjon I Langerhans-celler kan indikere økt immunogenisitet. Mangelen på bcl – 2-immunisering av epidermale celler I IFK med økte bcl – 2-positive dendrittiske celler kan indikere pågående apoptose med potensiell eventuell regresjon av lesjonen.

Hvem Er I Fare for Å Utvikle Denne Sykdommen?

Åtti prosent av berørte personer er større enn førti år, og menn er oftere rammet enn kvinner. Til dette punktet har de fleste tilfeller blitt rapportert hos Kaukasiere.

Hva Er Årsaken til Sykdommen?

Etiologi

Ukjent

Patofysiologi

Ukjent

Systemiske Implikasjoner og Komplikasjoner

det er en rapport om flere IFKs som et presenterende tegn På Cowdens syndrom. Som angitt ovenfor, kan histologisk IFK ligne TL, den klassiske kutane manifestasjonen Av Cowdens syndrom. Derfor, hvis en pasient presenterer flere keratoser som histologisk representerer IFK, bør en klinisk evaluering for andre mukokutane manifestasjoner Av Cowdens syndrom, som TL, acral keratoser og orale og kutane fibromas, foretas.

disse pasientene er også utsatt for proliferasjoner og neoplasmer av indre organer, inkludert bryst, skjoldbruskkjertel og endometrium, etc. Derfor kan en nøye klinisk historie for å undersøke for disse interne manifestasjonene også indikeres.

Behandlingsalternativer

Som IFKs er Ikke ondartet og sjelden gjentas, barbering excision er vanligvis behandling av valget, men andre overfladiske destruktive modaliteter som elektrokirurgi, kryokirurgi, eller laser ablasjon kan også være passende behandling når diagnosen er sikret ved histologisk analyse. En tilbakevendende lesjon behandles vanligvis ved konservativ excision.

Optimal Terapeutisk Tilnærming for Denne Sykdommen

IFKs gjentas sjelden etter biopsi; derfor er det ikke nødvendig med ytterligere behandling etter histologisk diagnose. Det er ingen rapporter om ondartet transformasjon. Ved klinisk mistenkelig lesjon kreves klinisk patologisk korrelasjon, Da IFKs må skilles histologisk fra plateepitelkarsinom.

Pasientbehandling

som angitt ovenfor behandles pasienter med ensomme lesjoner konservativt og eksisjon er ikke nødvendig fordi IFKs anses som godartede lesjoner. Men hvis pasienten presenterer Flere IFKs, bør det tas hensyn til muligheten for Cowdens syndrom.

i denne situasjonen bør en detaljert hudundersøkelse utføres for å utelukke andre kutane stigmata av Cowdens syndrom, inkludert TLs, acral keratoser eller orale eller kutane fibromas. Videre bør en detaljert klinisk historie tas for å fastslå hvorvidt pasienten viser andre interne tegn På Cowdens syndrom, som bryst -, skjoldbruskkjertel-eller endometriale neoplasmer.

Uvanlige Kliniske Scenarier Å Vurdere i Pasientbehandling

som angitt er det vanligste presentasjonsstedet «hode og nakke», inkludert leppe og øyelokk. Imidlertid forekommer tilfeller på stammen og ekstremiteter, og uvanlige presentasjonssteder er rapportert, for eksempel konjunktiva og vulva. Videre har pigmenterte varianter blitt rapportert som kan være klinisk forvekslet med melanom.

Hva Er Bevisene?

Spielvogel, Rl, Austin, C, Ackerman, AB. «Invertert follikulær keratose er ikke en spesifikk keratose, men en verruca vulgaris (eller seborrheisk keratose) med squamous eddies». Er J Dermatopathol. vol. 5. 1983. s. 427-42. (Utmerket gjennomgang av litteraturen frem til 1983, inkludert klinisk presentasjon av ytterligere 100 tilfeller sett av forfatterne. Forfatterne gjør et argument om at invertert follikulær keratose ikke er en spesifikk keratose. I Tillegg er det utdrag Fra Helwigs originale presentasjon og papir. Helwig is regnes som den første som beskriver invertert follikulær keratose i 1954 ved Saksbehandlingen av Det 20. Seminaret I American Society Of Clinical Patologists I Washington, DC.)

Mehregan, AH. «Invertert follikulær keratose er en tydelig follikulær tumor». Er J Dermatopathol.. vol. 5. 1983. s. 467-70. (Clinicopathologic beskrivelse av 100 tilfeller av invertert follikulær keratose. Dr. Mehregan hevder at invertert follikulær keratose er en distinkt tumor atskilt fra verrucal vulgaris, seborhheic keratose, eller trichilemmoma.)

Mehregan, AH, Nadji, M. «Invertert follikulær keratose og verruca vulgaris». En undersøkelse for papillomavirus felles antigen. J Cutan Pathol. vol. 11. 1984. s.99-102. (En undersøkelse for humant papillomavirus antigen ved hjelp av immunhistokjemiske teknikker avslørte ikke noe bevis på virusinfeksjon i 20 tilfeller av inverterte follikulære keratoser, noe som tyder på at inverterte follikulære keratoser ikke er verruca vulgares.)

Thom, GA, Quirk, CJ, Heenan, PJ. «Invertert follikulær keratose simulerer malignt melanom». Australas J Dermatol. vol. 45. 2004. s. 55-7. (Presentasjon av en 93 år gammel pasient med klinisk pigmentert lesjon på nakken som dermatoskopisk også simulerte et malignt melanom. Imidlertid var histologisk lesjonen en invertert follikulær keratose med melaninpigmentering.)

Schweitzer, JG, Yanoff, M. «Invertert follikulær keratose: en rapport av 2 tilbakevendende tilfeller». Oftalmologi. vol. 94. 1987. s. 1465-8. (Beskriver to pasienter med invertert follikulær keratose som hver oppsto omtrent en måned etter excisional biopsi. Lesjonene ble plassert på øyenbryn og øyelokk, og etter reexcision ble lesjonene fullstendig behandlet uten ytterligere gjentakelse.)

Roth, JM, Se, KY. «Invertert follikulær keratose av vulvarhuden». En lesjon som kan forveksles med squamouscellekarsinom. Int J Gynecol Pathol. vol. 19. 2000. s. 369-73. (Beskrivelse av pasienten med en labia majora lesjon som opprinnelig ble histologisk feildiagnostisert som et squamouscellekarsinom.)

Cakmak, SS, Unlu, MK, Bilek, B, Buyukbayram, H, Sakalar, YB. «Conjunctival invertert follikulær keratose: en saksrapport». Jpn J Ophthalmol. vol. 48. 2004. s. 497-8. Beskriver en 21 år gammel mann med en invertert follikulær keratose i nasal bulbar conjunctiva som ble behandlet med excisional biopsi uten tegn på tilbakefall på 9-måneders oppfølging.)

Battistella, M, Peltre, B, Cribier, B. «Sammensatte svulster som forbinder trichoblastom og godartet epidermal / follikulær neoplasma: et annet bevis på follikulær natur av invertert follikulær keratose». J Cutan Pathol. vol. 37. 2010. s. 1057-63. (Beskriver trichoblastom assosiere med andre epidermal / follikulære godartede neoplasmer, inkludert fire tilfeller av en assosiert invertert follikulær keratose. Forfatterne føler at denne foreningen støtter follikulær natur invertert follikulær keratose. De viser også at inverterte follikulære keratoser diffust uttrykker CK 17. De utførte også immunhistokjemi for humant papillomavirus i fire tilfeller, som alle var negative.)

Ruhoy, SM, Thomas, D, Nuovo, GJ. «Flere inverterte follikulære keratoser som et presenterende tegn På Cowdens syndrom: kasusrapport med studier av humant papillomavirus». J Am Acad Dermatol. vol. 51. 2004. s. 411-5. (Beskriver en pasient som oppfyller de kliniske kriteriene For Cowdens syndrom som presenterte flere inverterte follikulære keratoser. Human Papillomavirus studier ved standard in situ hybridisering samt polymerase chain reaction (PCR) in situ hybridisering avslørte ikke NOEN» spesifikke «ELLER» nye » HPV-typer innenfor de inverterte follikulære keratosene.

Ko, Cj, Kim, J, Phan, J, Bindemiddel, SW. «Bcl – 2 positive epidermale dendritiske celler i inverterte follikulære keratoser, men ikke plateepitelkarsinomer eller seborrheiske keratoser». J Cutan Pathol. vol. 33. 2006. s. 498-501. (Beskriver og kontraster immunhistokjemisk mønster av flekker mellom inverterte follikulære keratoser og seboreisk keratoser og plateepitelkarsinomer. Forfatterne spekulerer på at uttrykket av bcl-2 i noen seborrheiske keratoser kan indikere en antiapoptotisk prosess som er fraværende i inverterte follikulære keratoser. Videre spekulerer forfatterne at tilstedeværelsen av bcl – 2 positive dendritiske celler kan spille en immunologisk rolle i å kontrollere veksten av inverterte follikulære keratoser.)