han beskrev vage endringer i synet, men nektet dobbeltsyn, tap av synsskarphet, endringer i fargesyn eller smerte med øyebevegelser.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake til Healio
Tilbake Til Healio
en 73 år gammel mann ble henvist til nevro-oftalmologitjenesten for evaluering av hodepine med tilhørende høyre øvre øyelokk ptosis. To uker før presentasjonen bemerket han utbruddet av høyresidig periorbital hodepine, som intensiverte ved å ligge ned. Hodepinen var intermitterende, men forverret i løpet av de påfølgende dagene, og dette korresponderte med hengende av hans høyre øvre øyelokk. Han dro til sin lokale beredskapsavdeling, hvor EN ikke-kontrast CT-skanning av hodet hans var unremarkable. Dagen etter så han en øyelege, og han ble presumptivt diagnostisert med klyngehodepine.
han fulgte opp med sin primære oftalmolog som anbefalte en grundig neuro-oftalmologisk eksamen. Ved presentasjon beskrev han vage endringer i hans syn, som om hjernen hans hadde «problemer med å få bilder til å fungere», men han nektet ærlig dobbeltsyn. Han opplevde ikke tap av synsstyrke, endringer i fargesyn eller smerte med øyebevegelser. Han hadde ingen nylig traumer. Han følte seg som om ptosis forverret i løpet av hver dag. Hans okulære historie var bemerkelsesverdig bare for presbyopi og moderat grå stær, og han hadde en komplett øyeeksamen 2 måneder før. Hans medisinske historie var signifikant for godartet prostatahypertrofi, som han tok tamsulosin for. Hans familie og sosiale historier var ikke medvirkende. Hans gjennomgang av systemer var positiv for generell ubehag og kroppssmerter. Han nektet hodebunn ømhet, kjeve claudication, siste feber, nakkesmerter, hoste eller pustevansker.
Bilder: Lewen M, Hedges TR
Undersøkelse
ved undersøkelse var pasientens best korrigerte synsskarphet 20/25 i hvert øye. Pupillene var like store og reaktive i både lyse og mørke omgivelser, og det var ingen afferent pupilldefekt. Fargesyn og konfrontasjon synsfelt var fulle i begge øynene. Extraocular motility eksamen viste ca 75% begrensning i adduksjon av høyre øye, men var ellers full. Adducting saccadic bevegelser ble forsinket i høyre øye. Maddox rod testing avdekket en 2 D exodeviation og 3 D høyre hypodeviation i primære blikk; derimot, testing i alle blikk ikke klarte å avsløre et tydelig mønster. Ansiktsfølelsen og muskelstyrken var intakt. Høyre øvre øyelokk var ptotisk, med en marginal refleksavstand på -0,5 mm i høyre øye og 2,5 mm i venstre øye (Figur 1). Levator utflukter ble bevart bilateralt. Anterior segment eksamen var unremarkable bortsett fra mild kjernefysisk stivnet grå stær, og fundus eksamen var normal. Generell fysisk eksamen avslørte en samlet godt utseende mann uten merkbare fysiske eller nevrologiske underskudd.
hva er din diagnose?
Se svar på neste side.
Unilateral ptose
det kliniske bildet av unilateral ptose i forbindelse med samme sidet okulær motilitetsdysfunksjon gir øyeblikkelig bekymring for en oculomotorisk nerve (tredje kranialnerven) parese. Elev engasjement er en viktig funksjon i den første evalueringen av en mulig tredje nerve parese. Det faktum at denne pasienten ikke demonstrerte en utvidet pupil, gjorde muligheten for en intrakranial aneurisme, som er en livstruende nødsituasjon, mindre sannsynlig.
differensialdiagnosen for elevsparende tredje nervepalsier inkluderer komprimerende, iskemiske, smittsomme og inflammatoriske etiologier. Utviklende aneurysmer og svulster påvirker nesten aldri motorfibre i den tredje nerven før kompresjon av pupillfibrene. Den vanligste årsaken til en elevsparende tredje nerveparese hos en voksen er iskemi fra mikrovaskulær sykdom på grunn av diabetes eller hypertensjon. Giant celle arteritt må vurderes hos en voksen med akutt kranialnevropati og tilhørende systemiske symptomer på grunn av betennelse. Smittsomme årsaker inkluderer herpesvirus, Lyme sykdom, syfilis og tuberkulose, og inflammatoriske tilstander som sarkoidose eller granulomatose med polyangiitt kan også føre til en elevsparende tredje nerveparese. Traumer og migrene kan forårsake tredje nervepalsies; disse har imidlertid en tendens til å involvere eleven, og pasienten vår hadde ingen nylig historie med traumer.
Det er andre viktige hensyn, spesielt med tanke på at pasientens okulære motilitetsprøve ikke klart stemte overens med det klassiske mønsteret av en tredje nerveparese. Myasthenia gravis involverer ofte de ekstraokulære musklene som resulterer i ptose eller okulær feiljustering som kanskje ikke passer til et bestemt mønster og kan svinge i løpet av dagen eller til og med under eksamen. Betennelse i bane eller kavernøs sinus kan være idiopatisk og føre til ptosis og dysfunksjon av okulær motilitet. Til slutt bør kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi vurderes, selv om dette har en tendens til å være en bilateral og lumsk prosess.
Diagnose og behandling
Intravenøs edrofonium, som hemmer acetylkolinesteraseaktivitet, ble administrert i klinikken for å vurdere om pasientens symptomer skyldtes nevromuskulær forbindelsessykdom eller myasthenia gravis. Denne testen ble bestemt å være negativ som hans ptose vedvarte. Blodarbeid ble sendt for acetylkolinreseptorantistoffer for å definitivt utelukke myasthenia gravis, og en poliklinisk MR / MRA ble bestilt. Bildebehandling bekreftet fraværet av intrakraniell aneurisme, men viste en liten 6 mm × 8 mm × 4 mm relativt hypodense lesjon i høyre cavernøse sinus som muligens representerte et atypisk meningiom eller schwannom (Figur 2 og 3). Det var ikke klart om denne lesjonen var årsaken til pasientens symptomer eller et tilfeldig funn i innstillingen av en mikrovaskulær tredje nerveparese. Men i løpet av de påfølgende dagene utviklet pasienten forverrede symptomer, inkludert dobbeltsyn, hodepine, alvorlig ubehag, dårlig appetitt og vekttap. Hans okulære motilitetsprøve viste begrensning av virkningen av overlegne, dårligere og mediale rektusmuskler. Hans høyre elev forblir reaktiv. Han ble startet på prednison for mulig gigantisk arteritt og senere innlagt for systemisk opparbeidelse. Acetylkolinreseptorantistofftesten returnerte negativ.hans innleggelse blod arbeid var bemerkelsesverdig for mild anemi, dyp trombocytopeni og forhøyet laktat dehydrogenase, sistnevnte tyder på betydelig celle eller vev ødeleggelse. C-reaktivt protein var mildt forhøyet, og erytrocytsedimenteringshastigheten var innenfor normale grenser. Smittsomme serologier var negative. CT-avbildning av brystet, magen og bekkenet viste omfattende retroperitoneal og periaortisk lymfadenopati med mulig nekrose (Figur 4). Hematologi / onkologi-tjenesten ble konsultert, og en benmargsbiopsi ble utført, som viste store, unormale lymfoide celler som viste plasmablastiske egenskaper, i samsvar med en sjelden form for høyverdig diffus stort b-cellelymfom. Gjenta mr i bane med gadolinium viste en intervalløkning i størrelsen på den høyre cavernøse sinuslesjonen(Figur 5). Han ble til slutt diagnostisert som å ha en delvis tredje nerve parese sekundært til cavernous sinus infiltrasjon av avansert plasmablastic lymfom. Han ble startet på systemisk og intratekal kjemoterapi, og strålebehandling ble administrert til den cavernøse sinuslesjonen. Mens symptomene fra hans tredje nerveparese forbedret med behandling, ble hans generelle prognose bevoktet.Lymfom Er en sjelden årsak til en isolert ensidig oculomotorisk nerveparese, med litteraturen som hovedsakelig består av kasusrapporter. Kliniske manifestasjoner av oculomotor nerve parese kan oppstå på grunn av infiltrasjon av nerven selv ved lymfom eller kompresjon av nerven, oftest i den cavernøse sinus. Cavernous sinus er et venøst hulrom som inneholder halspulsåren, sympatiske nerver, den tredje (oculomotoriske), fjerde (trochlear) og sjette (abducens) kranialnervene, samt den første (oftalmiske) og andre (maksillære) divisjoner av den femte (trigeminale) kranialnerven. Den oculomotor nerve deler seg i overlegne og mindreverdige divisjoner i cavernous sinus, med pupillary fibre reiser innenfor den mindreverdige divisjon. Som sådan kan lesjoner som infiltrerer den cavernøse sinus komprimere en del av den oculomotoriske nerven. Imidlertid antyder sparing av pupillærreaksjonen at lymfom infiltrerer kjernen i nerven og sparer de mer perifere pupillære fibrene, som ligner på hva som skjer fra diabetisk mikrovaskulær fornærmelse til den tredje nerven.
Tsai og kolleger rapporterte et tilfelle av en 51 år gammel kvinne med en elev som involverte tredje nerveparese som den første presentasjonen av diffust stort b-cellelymfom. Hun ble behandlet med kjemoterapi og stråling, noe som reduserte størrelsen på synderen, men manifestasjonene av nerveparesen fortsatte. Sato og kolleger beskrev to tilfeller av lymfom som forårsaker oculomotoriske nervepalsies, som begge var elevsparende. Den første pasienten var en 71 år gammel mann hvis oculomotorisk nerveparese var det første symptomet på systemisk lymfom, mens den andre pasienten var en 89 år gammel kvinne som tidligere hadde blitt behandlet for systemisk diffust stort b-cellelymfom og led en tredje nerveparese med tilbakefall av sykdommen hennes. Den sistnevnte pasientens nerveparese forbedret seg etter intratekal kjemoterapi.Plasmablastisk lymfom er en spesielt aggressiv og vanskelig å behandle form, som kan oppstå ved innstilling av kompromittert immunitet, som VED HIV-infeksjon. Det antas at vår pasientens sykdom sannsynlig forvandlet fra udiagnostisert kronisk lymfatisk leukemi.oppsummert hadde en 73 år gammel mann en elevsparende tredje kranialnerveparese og progressive konstitusjonelle klager som de første symptomene som førte til en diagnose av lymfom som hadde metastasert til den cavernøse sinus. Ved oppfølgingsundersøkelse ble pasientens motilitetssvikt og ptose forbedret med kjemoterapi. Han gjennomgikk deretter autolog stamcelletransplantasjon og er i fullstendig klinisk og radiologisk remisjon 1 år etter sin første presentasjon.
- Akinci A, et al. J Pediatr Ophthalmol Skjeling. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
- Guy J, et al. Oftalmologi. 1985; doi:10.1016/S0161-6420(85)33958-1.
- Jacobson DM. Nevrologi. 2001; doi: 10.1212 / WNL.56.6.797.
- Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000;22 (4): 347-348.
- Sadagopan KA, Et al. Curr Opin Ophthalmol. 2013; doi: 10.1097 / ICU.0b013e3283645a9b.
- Sato H, et al. J Clin Neurosci. 2011; doi: 10.1016/j.jocn.2010.12.044.
- Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013; doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.
- For mer informasjon:
- Michael Lewen, MD, Og Thomas R. Hedges III, MD, kan nås På New England Eye Center, Tufts University School Of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; nettside: www.neec.com Redigert av Jessica Moon, MD, Og Emily C. Wright, MD. De kan nås På New England Eye Center, Tufts University School Of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; nettsted: www.neec.com.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold er publisert.
Klikk her For Å Administrere E-Postvarsler
Tilbake til Healio
Tilbake Til Healio