Midgut tarmslyng er en tilstand der tarmen har blitt vridd som følge av malrotasjon av tarmen under fosterutvikling. Malrotasjon av tarmen oppstår når den normale embryologiske sekvensen av tarmutvikling og fiksering avbrytes.Selv om midgut tarmslyng er en komplikasjon av malrotasjon av tarm og mesenterisk malfiksering, er primær tarmslyng en tydelig forskjellig og sjelden enhet karakterisert ved vridning av hele tynntarmen med normal mesenterisk fiksering.
den malroterte tarmen er utsatt for vridning( som vist i det første bildet nedenfor), noe som kan føre til midgut tarmslyng. Det andre bildet, fra EN GI-serie, viser et sidevisning av midgut volvulus.
Malrotasjon med midgut volvulus viser vridning rundt den smale mesenteriske stilken. 
Øvre GI-serien viser malrotasjon med midgut volvulus i en sidevisning.
hos nyfødte, malrotasjon med midgut volvulus presenterer klassisk med bilious oppkast og, som radiografien nedenfor viser, høy intestinal obstruksjon. Mens de fleste nyfødte med bilious oppkast ikke har midgut volvulus, må denne diagnosen utelukkes.
Liggende radiografi hos en nyfødt med midgut volvulus viser en høy tarmobstruksjon. Eldre barn med malrotasjon kan vise seg å ikke trives, kronisk tilbakevendende magesmerter, malabsorpsjon eller andre vage presentasjoner. Jo eldre barnet er, jo mindre klart er den kliniske presentasjonen. Nonrotation av tarmen kan være asymptomatisk og er et tilfeldig funn på øvre GI-serien utført av andre grunner.
Tilknyttede anomalier ses hos ca. 60% av pasientene og inkluderer medfødt hjertesykdom med heterotaksi (unormal posisjonering og plassering av bukorganene, som milt, lever og store blodkar; høyre eller venstre sidet isomerisme). Malrotasjon er nesten alltid tilstede hos pasienter med medfødt diafragmatisk brokk og mageveggfeil, som omfalocele og gastroschisis. Malrotasjon er også mer vanlig med imperforat anus, duodenal atresi, duodenal web, duodenal stenose, preduodenal portalvein, ringformet bukspyttkjertel, Hirschsprung sykdom og biliær atresi. .
i en meta-analyse var insidensen av rotasjonsabnormaliteter og akutt midgutvolvulus signifikant større hos pasienter med heterotaksi enn hos normalpopulasjonen. Den profylaktiske Ladd-prosedyren var forbundet med mindre morbiditet og mortalitet enn ved akutt kirurgi.
Malrotasjon hos en pasient med medfødt hjertesykdom og heterotakse er vist nedenfor.
øvre GI-serien og en tarmstudie viser malrotasjon uten midgut volvulus hos en pasient med kompleks medfødt hjertesykdom og heterotakse. Legg merke til tynntarmen i høyre underliv. Foretrukket undersøkelse
den diagnostiske testen av valg hos et barn med mulig malrotasjon, med eller uten midgut volvulus, er en øvre GI-serie. I en Studie Utført Av Sizemore et al. hadde en ØVRE GI-serie i påvisning av tarmmalrotasjon hos spedbarn og ungdommer en sensitivitet på 96%, noe som ga positive resultater hos 156 av de 163 pasientene med kirurgisk verifisert malrotasjon. I tillegg viste serien midgut volvulus hos 30 av 38 pasienter hvor volvulus ble kirurgisk verifisert (følsomhet, 79%). Data fra studien indikerte at jejunal posisjon kan resultere i unøyaktig tolkning AV UGI-serien. Midgut tarmslyng, men sjelden, kan forårsake høy duodenal obstruksjon. I disse tilfellene kan abdominal radiografi etterligne det klassiske utseendet på dobbeltboblen tegn på duodenal atresi (den første boblen tilsvarer magen, og den andre boblen til den dilaterte duodenale sløyfen). Gilbertson-Dahdal et al anbefalte å utføre en øvre GI radiografisk eller ultralydstudie for å identifisere mulig malrotasjon med midgut volvulus når det er forsinkelse i kirurgisk behandling av pasienter med dobbeltbobletegn.
i de fleste pasienter med malrotasjon er en øvre GI-serie lett å utføre, og i erfarne hender er det lett å tolke, med følgende unntak:
-
med fullstendig duodenal obstruksjon skiller en øvre GI-serie ikke mellom årsakene til proksimal tarmobstruksjon. I slike tilfeller er kirurgisk utforskning indikert.
-
et redundant tolvfingertarm, sett hos noen normale individer, kan forveksles med malrotasjon. Forsiktig sporing av barium viser et normalt duodenojejunal veikryss (DJJ); hvis det foreligger usikkerhet, kan en kontrastemne bekrefte normal rotasjon hvis cecum ses i høyre nedre kvadrant.en falsk-negativ diagnose av malrotasjon med midgut volvulus kan føre til forsinkelser i diagnosen og muligens død eller alvorlig sykelighet. Falske negative diagnoser skyldes feilfortolkning av et funn som en normal variant. En falsk positiv diagnose kan føre til unødvendig laparotomi og en forsinkelse i å oppnå riktig diagnose. Falske positive konklusjoner oppstår når det ikke er mulig å gjenkjenne normale variasjoner, for eksempel overflødig eller vandrende duodenum, duodenum inversum eller mobilitet av duodenojejunal junction (DJJ). DJJ kan være mobil hos barn yngre enn 4 år, og forskyvning kan forekomme i tilfeller av gassformig oppblåsthet i mage eller tarm, samt intra-abdominale prosesser som forårsaker masseffekt.
de høyeste følsomhetene og spesifikasjonene med ØVRE GI-serien er i pediatriske sentre hvor operatører med erfaring og pediatrisk kompetanse utfører undersøkelsene. Hvis de øvre GI-resultatene er aktuelle, bør undersøkelsen gjentas gjennom et nasogastrisk materør, eller studien skal fortsette å bestemme cecumets stilling, fordi cecum er unormal hos 80% av pasientene med malrotasjon. Katz Et al foreslo 9 funn på øvre GI-serien for å oppdage subtile abnormiteter. Tre eller flere abnormiteter indikerte malrotasjon, tilstedeværelsen av 2 abnormiteter ble ansett som ubestemt, og 1 abnormitet representerte normal variasjon. Funnene inkluderte vurdering av plasseringen av pylorus, 3 beskrivere av duodenojejunal veikryss, 3 beskrivere av segmentet mellom de dårligere og duodenojejunal flexures, og kurs og posisjonering av jejunum. Long et al anvendt Katz kriteriene i vanskelige å diagnostisere tilfeller. I serien hadde 9 pasienter med malrotasjon bare 1 Av Katz-kriteriene. De foreslo muligheten for malrotasjon og videre evaluering hvis jejunum er i høyre øvre kvadrant, HVIS DJJ er litt lav, eller hvis det er uvanlig redundans i tolvfingertarmen. Selv om redundans av feie kan være normal, beskriver de funksjoner som tyder på malrotasjon som inkluderer følgende:
-
Angularity eller kinking av løkkene (På Grunn Av Ladd band)
-
Dannelse av mer Enn en enkelt sløyfe i løpet av feie
-
Uvanlig redundans
bakgrunn
malrotasjon av tarmen forårsaker forkortelse Av Mesenterisk rot, som predisponerer for volvulus. Malrotasjon skyldes forstyrrelse av den normale embryologiske utviklingen av tarmen. Midgut (midten av tolvfingertarmen til miltbøyningen i tykktarmen) utvikler seg som et langt, rett rør med arteriell blodstrøm levert av den overlegne mesenteriske arterien.
ved 12 ukers svangerskap har den normalt gjennomgått 270 grader mot urviseren (mot høyre), slik at duodenojejunal junction (DJJ) er plassert i venstre øvre kvadrant og cecum er i høyre nedre kvadrant. En gang i sine endelige anatomiske stillinger stabiliserer mesenteriske vedlegg posisjonen til tarmsløyfer. Hvis rotasjon blir arrestert når som helst i prosessen, ligger disse løkkene i unormale stillinger i magen og stabilisering i magen kan ikke forekomme.
duodenojejunal sløyfe og cecocolic sløyfer rotere uavhengig av hverandre. Selv om de fleste tilfeller av malrotasjon påvirker begge sløyfer, forekommer tilfeller av unormal duodenojejunal rotasjon med normal cecal posisjon (og sjelden isolert cecocolic malrotasjon). Long et al beskrev 7 mønstre av duodenal malrotasjon i en serie på 69 tilfeller av kirurgisk bevist malrotasjon. Nesten alle individer hadde unormal fiksering av både tolvfingertarmen og tykktarmen; en pasient hadde imidlertid et normalt tolvfingertarm, og 4 hadde normale cecale stillinger. Personer diagnostisert med malrotasjon som antas å være i fare for tarmslyng, samt De med midgut tarmslyng, gjennomgå En Ladd prosedyre. Under denne prosedyren er tarmen untwisted hvis tarmslyng er til stede; lim eller Ladd band er resected; mesenteriet er utvidet; tarmen er plassert i magen i en ikke-rotert orientering (tynntarm til høyre og kolon til venstre); og vedlegget er fjernet. Tilbakefall av tarmslyng er rapportert å være mindre enn 1% etter denne prosedyren; i tilfeller av tilbakefall kan det skyldes en ufullstendig innledende prosedyre eller redusert dannelse av adhesjoner. Den vanligste komplikasjonen er tarmobstruksjon på grunn av adhesjoner.prognosen for prenatal tarmvolvulus avhenger av lengden på det involverte segmentet, nivået av tarmobstruksjon, tilstedeværelsen av mekoniumperitonitt og graviditetsalderen ved fødselen. Hos 30% av pasientene med midgut volvulus i en studie var det eneste kliniske tegnet en plutselig forverring av allmenntilstanden og abdominal distensjon. Av de 37 barna som ble studert, utviklet 43% komplikasjoner, og dødeligheten var 16%.
Anatomi
ved normal rotasjon ligger den tredje delen av tolvfingertarmen (D3) mellom DEN overlegne mesenteriske arterien (SMA) og aorta i retroperitonealrommet. Dette anatomiske forholdet kan vurderes PÅ CT og US. Sideposisjonen under fluoroskopisk evaluering bidrar til å vurdere normal retroperitoneal posisjonering av den andre til fjerde delen av tolvfingertarmen. Et unormalt fremre kurs i tolvfingertarmen i det meste kaudale omfanget representerer tolvfingertarmen som forlater retroperitoneum. Forholdet mellom tolvfingertarmen og arteriene kan ikke vurderes direkte ved fluoroskopisk undersøkelse.
posisjonen Til d3-segmentet bak den overlegne mesenteriske arterien i retroperitoneum er rapportert å bidra til å utelukke malrotasjon. Taylor beskriver imidlertid en av 38 pasienter med kirurgisk bevist malrotasjon som hadde en normal retroperitoneal stilling Av D3. Han hevder at Basert På den embryologiske utviklingen av midgut, Kan D3 ha en normal stilling, og likevel kan cecum være høyt i magen, noe som resulterer i kort mesenteri og predisponering for tarmslyng.
forholdet mellom den overlegne mesenteriske venen og arterien er også viktig i vurderingen av malrotasjon og tarmslyng. Normalt ligger den overlegne mesenteriske venen til høyre for den overlegne mesenteriske arterien ved sammenløpet av den overlegne mesenteriske venen (SMV) og portalvenen. Dette forholdet kan lett vurderes ved ultralyd. Reversering av dette forholdet kan tyde på malrotasjon, og korrelasjon med pasientpresentasjon og øvre GI-serie er berettiget. Omvendt utelukker ikke normal orientering av disse fartøyene malrotasjon. I Taylors serie av 38 kirurgisk beviste tilfeller av malrotasjon hadde 11 pasienter et normalt SMV / SMA-forhold. Hvis klinisk mistanke er høy, bør ytterligere evaluering foretas med en ØVRE GI-serie.
hos symptomatiske pasienter med midgut volvulus som gjennomgår computertomografi eller ultralyd, kan boblebadet ses, som representerer urviseren rotasjon AV SMV, mesenteri og tynntarmsløyfer, vri RUNDT SMA. Dette funnet er spesifikt for tarmslyng. Referansepunktet til klokkeretningen er utseendet på en aksial skive AV EN CT-skanning hvor den fremre bukveggen er klokka 12 og ryggraden er klokka 6. Disse pasientene kan også ha en utvidet proksimal tolvfingertarm.
Case rapporter om mot klokken virvlende, også kjent som barber-pole tegn, har vært sjelden beskrevet i tilfeller av kirurgisk bevist midgut tarmslyng. En vanlig variant som kan forveksles med virvling av mesenteriet, er utseendet til de proksimale venstre jejunale venene da de går i mot urviseren for å bli med i den overlegne mesenteriske venen. Sodhi et al beskrevet 72 pasienter i en serie på 200 påfølgende pediatrisk abdominal CTs, utført av andre grunner enn evaluering for malrotasjon og tarmslyng, med mot klokken virvling av de proksimale mesenteriske årer som strekker seg fra 90 grader til mer enn 270 grader. I Taylor-serien ble dette mønsteret beskrevet på samme måte hos 10% av pasientene uten malrotasjon.
-