Maligne Myxoide Neoplasmer
Myxoid liposarkom-Liposarkomer er klassifisert i fire undertyper: godt differensiert liposarkom eller atypisk lipomatøs tumor (termer brukt for samme enhet som ligger i henholdsvis stammen og ekstremiteter), dedifferentiert liposarkom, myxoid liposarkom og pleomorphic liposarkom. Den femte subtypen (blandet liposarkom) beskrevet i WHO-klassifiseringen 2002 ble fjernet i 2013-klassifiseringen, og disse anses nå å representere uvanlige typer de-differensierte liposarkomer .
Myxoid og runde celle liposarkomer ble opprinnelig ansett som to separate enheter. Imidlertid deler begge en karakteristisk t(12;16)(q13;p11) kromosomal trans-plassering, noe som resulterer i dannelsen AV TLS/CHOP fusjon onkogen. De ble derfor kombinert i EN enkelt undertype ved 2002 WHO-klassifiseringen . Med utviklende forståelse ble det innsett at runde celle liposarkom bare representerer en høyverdig myxoid liposarkom, og den siste 2013-klassifiseringen har derfor helt fjernet begrepet «runde celle liposarkom». Myxoid liposarkom representerer en tredjedel av liposarkomer og rammer vanligvis yngre pasienter (30-50 år) enn de andre liposarkomene. Tilstedeværelsen av en rund celle høyverdig komponent er den viktigste ugunstige prognostiske faktoren, med svulster med mer enn 5% rund cellekomponent som har høyere risiko for tilbakefall, metastase og død .
Myxoid liposarkomer forekommer oftest i ekstremiteter, etterfulgt av torso. De fleste svulstene forekommer i det dype bløtvevet (dypt til overfladisk fascia) og presenterer som sakte voksende smertefrie klumper .
MR ER avbildningsmodaliteten til valg for myxoid liposarkom. Det ser ut som en veldefinert multilobulert (ofte septat) heterogen masse som viser varierende komponenter med forskjellige bildeegenskaper i samsvar med sin patologiske profil. Dens myxoid komponent vises lav tetthet PÅ CT, T2-hyperintense og T1-hypointense PÅ MR, og forbedrer på kontrastforbedrede studier (Fig. 3) . Fettkomponenten vises t1 hyperintense, danner vanligvis mindre enn 10% av det totale tumorvolumet, og kan ikke alltid være synlig på avbildning . Det er en separat nonfatty nonmyxoid styrke komponent tilstede som korrelerer med runde celle høyverdig innhold av svulsten. En retrospektiv studie av mr-funnene hos 36 pasienter med myxoid liposarkom konkluderte med at stor tumorstørrelse (> 10 cm), dyp plassering, uregelmessige marginer, mangel på lobulasjoner og tilstedeværelse av tykk septa (> 2 mm) var mer signifikant assosiert med middels til høy grad av myxoid liposarkom. Forfatterne beskrev to forbedringsmønstre-uttalt perifer forbedring og globulær eller nodulær forbedring – som var forbundet med dårlig overlevelse ved multivariat analyse. De antok at disse forbedringsmønstrene avbildet den runde celle høyverdig komponent av svulstene, fordi disse komponentene har blitt beskrevet for å være plassert i periferien av lesjonene, ved siden av den fibrøse septa løpe gjennom lesjonen eller rundt store intralesional fartøy . En annen studie av 30 pasienter viste tilstedeværelsen av mer enn 5% nonfatty nonmyxoid styrke komponenter for å være en god prediktor for høyverdig liposarkom, korrelerer med runde celleklynger på histopatologisk analyse .
 Se større versjon (320k) |
Fig. 3A-34 år gammel mann med myxoid liposarkom i høyre lår. A, Koronal T1-vektet bilde avslører heterogen masse Med T1-hyperintense fettkomponent (pil). |
|
Fig. 3B-34 år gammel mann med myxoid liposarkom i høyre lår. B, Aksial RØRE bildet viser hyperintense masse forenlig med myxoid matrise. Hypointense komponent bakover (pil) er konsistent med undertrykt fett. |
|
Fig. 3C-34 år gammel mann med myxoid liposarkom i høyre lår. C, Aksial kontrastforsterket T1-vektet fettmettet bilde viser heterogen overveiende perifer forbedring. Patologisk analyse avslørte ikke rundcellekomponent. |
I Motsetning til andre sarkomer har myxoid liposarkomer et uvanlig mønster av metastaser, med ekstrapulmonale metastaser før lungemetastaser. Vanlige ekstrapulmonale steder for metastaser inkluderer paraspinale regioner, retroperitoneum, axilla og intermuskulær fettpute. Osseous metastaser, spesielt til ryggraden, er svært vanlige . PÅ MR vises osseøse metastaser Som T1 hypointense og ekstremt t2 hyperintense med avid kontrastforbedring. PÅ CT har de øseøse lesjonene en tendens til å være ekstremt subtile med liten forstyrrelse av den benete trabeculae av myxoidvevet, OG CT undervurderer ofte den øseøse tumorbelastningen (Fig. 4) . FDG PET har også lav følsomhet for påvisning av metastatisk sykdom fordi metastaser ikke er jevnt FDG avid . Mr i hele kroppen er et lovende verktøy for screening for metastaser hos disse pasientene, spesielt hos høyrisikopasienter med en rundcellefraksjon på mer enn 5% (Fig. 4).
 Se større versjon (369k) |
Fig. 4A-55 år gammel mann med metastatisk myxoid liposarkom. Pasienten hadde historie med lavgradig myxoid liposarkom av lår, som ble resektert, og presentert med øvre ryggsmerter 5 år senere. A, Sagittal reformatert CT bilde av thorax ryggraden avslører ingen åpenbar abnormitet. MR i thoracal ryggraden ble utført på grunn av vedvarende smerte. |
|
Fig. 4B-55 år gammel mann med metastatisk myxoid liposarkom. Pasienten hadde historie med lavgradig myxoid liposarkom av lår, som ble resektert, og presentert med øvre ryggsmerter 5 år senere. B, Sagittal T2-vektet bilde viser T2-hyperintense metastase som involverer t5 vertebral kropp. |
|
Fig. 4C-55 år gammel mann med metastatisk myxoid liposarkom. Pasienten hadde historie med lavgradig myxoid liposarkom av lår, som ble resektert, og presentert med øvre ryggsmerter 5 år senere. C, mri i hele kroppen ble utført før lokal stråling til ryggradsmetastaser og avdekket flere benmetastaser. Coronal whole-body STIR-bilde viser flere metastatiske forekomster (piler) som involverer l3 vertebral kropp, venstre iliac bein, bilaterale lårben og venstre humerus. Strålebehandling ble derfor utsatt, og pasienten ble i stedet startet på systemisk terapi. |
Kirurgisk reseksjon er behandling av valg for myxoid liposarkomer. Adjuvant eller neoadjuvant kjemoterapi eller kombinasjonskjemoradiasjon brukes ved høyrisiko-eller meta-statiske svulster. Kjemoterapi er hovedsakelig basert på ifosfamid, antracykliner og trabektedin (som virker ved inaktivering AV TLS/CHOP fusion oncogen) . Sammen med en reduksjon i tumorstørrelse kan adipocytisk modning (transformasjon fra bløtvev til fetttetthet) ses hos slike pasienter som respons på terapi . Overlevelse for myxoid liposarkomer varierer fra 75-83% ved 5 år til 63-75% ved 10 år .Extraskeletals myxoid chondrosarcoma-Extraskeletals myxoid chondrosarcoma ble først beskrevet som en distinkt enhet Av Enzinger Og Shiraki i 1972 . Det er en mellomliggende tumor preget av tilstedeværelsen av ondartede kondroblaster i en myxoidmatrise. Det oppstår oftest i nedre ekstremiteter og lemmer og påvirker de dype vevene oftere enn det subkutane planet. Gjennomsnittsalderen for pasienter er 52 år, og både menn og kvinner er like involvert . Pasienter vanligvis til stede med en langsom voksende smertefri masse, eller mindre vanlig med smerte og ømhet . Gjennomsnittlig tumorstørrelse på presentasjonstidspunktet varierer fra 7 til 8,9 cm . På immunhistokjemi er det preget av tilstedeværelsen av visse karakteristiske kromosomale translokasjoner, nemlig t (9;22), t(9;17), t(9;15) og t(3;9) . Lignende translokasjoner har også blitt beskrevet i skjelett myxoid chondrosarcoma, som viser histologiske funksjoner som ligner på extraskeletals myxoid chondrosarcoma på lysmikroskopi, men har grunnleggende forskjeller på ultrastrukturelle og molekylære nivåer. Skjelett myxoid chondrosarcoma avslører en myxoid matrise på imaging, med mineralisering ofte til stede, og har en relativt dårligere prognose sammenlignet med konvensjonell intramedullær chondrosarcoma .
på avbildning presenterer extraskeletal myxoid chondrosarcoma som en stor veldefinert lobulert heterogen lesjon, ofte med tilstedeværelse av pseudokapsel og intratumorale cyster og blødning. Lesjonen ser hypodense til muskel PÅ CT uten noen karakteristiske trekk . Forkalkning er vanligvis fraværende eller minimal, selv om det kan være omfattende i sjeldne tilfeller . På MR er svulsten t2 hyperintense og t1 isointense, selv om Det kan være t1-hyperintense komponenter på grunn av tilstedeværelsen av intralesional blødning (Fig. 5). Vaskulær eller benaktig involvering og ekstrakompartmental forlengelse kan være tilstede . Svulstene viser heterogen kontrastforbedring og kan vise områder av nekrose. Metastaser kan forekomme hos 14-90% av pasientene og involverer oftest lungene, etterfulgt av beinene .
 Se større versjon (242k) |
Fig. 5A-50 år gammel mann med extraskeletals myxoid chondrosarcoma av høyre lår. A, Aksial CT avslører stor hypodensmasse i fremre lårmuskulatur uten forkalkninger. Merk fokal invasjon av femoral cortex (pil). |
|
Fig. 5B-50 år gammel mann med extraskeletals myxoid chondrosarcoma av høyre lår. B, Koronal RØR bilde avslører stor heterogen lobulated masse, som er overveiende hyperintense. Merk fremtredende flyt tomrom sett i dette tilfellet (piler). |
|
Fig. 5C-50 år gammel mann med extraskeletals myxoid chondrosarcoma av høyre lår. C, Koronal T1-vektet bilde viser hyperintense området langs inferior aspekt av masse (pil), som forble hyperintense på fett-undertrykt bilder (ikke vist her), tyder på blødning. |
|
Fig. 5D-50 år gammel mann med extraskeletal myxoid chondrosarcoma av høyre lår. D, Aksial kontrastforbedret T1-vektet fettmettet bilde viser intens heterogen forbedring. Fokal kortikal invasjon er igjen sett, uten involvering av medulær hulrom. |
Bred kirurgisk reseksjon er behandling av valg hos disse pasientene, selv om svulstene er utsatt for tilbakefall. Adjuvant eller neoadjuvant kjemoterapi med eller uten samtidig stråling kan også gis. 5-og 10-års overlevelse for extraskeletal myxoid chondrosarcomas er henholdsvis 74-100% og 60-83% i henhold til nyere studier .Myxofibrosarcoma-Tidligere kjent som myxoid-varianten av ondartet fibrøs histiocytom, er myxofibrosarcoma nå anerkjent som en distinkt enhet . Myxofibrosarcoma presenterer vanligvis i sjette tiår av livet med lik kjønn predileksjon og involverer oftest ekstremiteter. Det kan forekomme i det subkutane vev, dermis og intermuskulære eller intramuskulære fly . I motsetning til andre bløtvevssarkomer, som er veldefinerte lesjoner, har myxofibrosarkomer en dårlig definert infiltrativ grense med en tilbøyelighet til sentrifugal spredning langs fasciale og vaskulære fly, som predisponerer dem for ufullstendige reseksjoner og høye tilbakefall. Lokal residiv forekommer i 50-60% av tilfellene, er relatert til reseksjonsmarginen, og er uavhengig av tumorens histologiske karakter. Lavgradige svulster kan bli høy klasse etter tilbakefall, med høyere tendens til metastaser .
MR ER modaliteten til valg for bildebehandling av myxofibrosarcomas. Lesjoner vises heterogene på Både T1 – og T2-vektede bilder. Lesjoner er t2 hyperintense med dårlig definerte infiltrative marginer og inhomogen kontrastforbedring (Fig. 6). Selv om ofte t1 hypointense, områder Av T1 isointensity til mild hyperintensity kan være til stede. På grunn av deres infiltrative natur kan En t2-hyperintenseforbedrende krøllete projeksjon (hale) sees som strekker seg fra primærmassen til det tilstøtende myke vevet («haletegn»). Sanne haler kan differensieres Fra t2-hyperintense perilesional ødem ved tilstedeværelse av kontrastforbedring. Væske-væskenivåer kan sjelden være tilstede . Myxofibrosarkomer kan sjelden også presentere som en infiltrativ lesjon langs fascialplanene uten en åpenbar nodulær mykvevsmasse visualisert på bildebehandling . Tilbakefall er vanlig, og tilbakevendende svulster også vises infiltrerende, som primærtumor. Metastaser er vanligere i høyverdige svulster, og lungene er oftest påvirket, sammen med bein . Differensialdiagnosen inkluderer andre myxoide neoplasmer (f.eks. myxoid liposarkom og myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom), andre bløtvevstumorer (f. eks. utifferentiert pleomorf sarkom) og inflammatoriske tilstander (f. eks. nodulær fasciitt). Haletegnet har moderat følsomhet og spesifisitet for diagnosen, selv om det også kan ses i myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom og utifferentiert pleomorf sarkom .
 View larger version (402K) |
Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
 View larger version (392K) |
Fig. 6B-70 år gammel mann med myxofibrosarcoma i høyre overarm. B, Sagittalt kontrastforsterket T1-vektet fettmettet bilde avslører heterogen forbedring av masse som også langs intermuskulært plan (haletegn) (pil), i samsvar med tumorinfiltrasjon. Tilsvarende område ble fullstendig resektert ved kirurgi med negative marginer. |
Bred kirurgisk excision er behandling av valg for myxofibrosarcomas. På grunn av sin infiltrative natur og høye tendens til å gjenta seg, er kontrastforsterket MR ekstremt viktig for nøyaktig kirurgisk planlegging preoperativt og for postoperativ oppfølging. 5-års overlevelse i en nylig studie av 158 pasienter var 77% .lavgradig fibromyxoid sarkom-først beskrevet som en egen enhet Av Evans I 1987, er lavgradig fibromyxoid sarkom (også kjent som Evans tumor) en sjelden svulst som påvirker unge til middelaldrende voksne, påvirker menn og kvinner likt, og involverer ofte ekstremiteter, trunk og dypt mykt vev . Svulsten er preget av relativt godartede patologiske egenskaper som består av blid spindelceller med blandet myxoid og fibrøs stroma, men avslører aggressiv oppførsel med høye tilbakefall og metastaser . I HENHOLD til DEN siste 2013 WHO-klassifiseringen ER MUC4 en svært sensitiv og spesifikk immunhistokjemisk markør for lavgradig fibromyxoid sarkom, og tilstedeværelsen av translokasjon t(7;16) som fører til dannelsen AV FUS/CREB3L2 fusjonsgen er også en spesifikk markør . Kirurgisk excision med brede marginer er behandling av valg.
Imaging avslører funksjoner som stemmer overens med svulstens fibrøse og myxoide innhold. PÅ CT vises svulster som heterogene med isodense og hypodense komponenter i forhold til muskel, konsistent med henholdsvis fibrøst og myxoid vev. Kalkninger kan av og til være til stede. PÅ SAMME måte avslører MR at den fibrøse komponenten er t1 Og T2 hypointense og myxoidkomponenten er T1 hypointense og T2 hyperintense, som viser henholdsvis mild og ivrig heterogen forbedring . Hwang et al. gjennomgått avbildningsfunksjonene til lavgradige fibromyxoid sarkomer hos 29 pasienter og beskrev svulstene som enten viser et gyriformmønster, bestående av flere lag av hypo – eller isointensesignal på T2-vektede bilder, eller som inneholder flere t2-hyperintenseforbedrende knuter. Lokal gjentakelse er vanligvis i form av flere lesjoner, og metastaser påvirker oftest lungene. Langvarig latens mellom diagnose og tilbakevendende sykdom er beskrevet, med en nylig studie som viser 65% tilbakefall og 45% metastaser i en periode fra 6 måneder til 45 år . Dermed har radiologi en potensielt viktig rolle å spille for langsiktig pasientoppfølging.Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom-Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom er en sjelden lavgradig sarkom som først ble beskrevet i 1998 uavhengig av tre separate grupper . Det kan påvirke alle aldersgrupper og både menn og kvinner likt og karakteristisk involverer ekstremiteter, så mye at det ofte kalles » acral myxoinflammatory fibroblastic sarkom.»Det viser fire elementer på patologisk analyse: proliferative fibroblaster( spindelceller), myxoidmatriks, tilknyttede inflammatoriske komponenter og Reed-Sternberg som atypiske gigantiske celler. I WHO 2013-klassifiseringen beskrives den som preget av translokasjonen t(1;10). Pasienter vanligvis til stede med en sakte voksende smertefri masse, men noen kan presentere med smerte eller ømhet .
ved avbildning er disse lesjonene hovedsakelig subkutane, men kan ofte involvere den underliggende dermis og synovium. Svulstene kan derfor være veldefinerte, eller dårlig definerte og infiltrative, og ligger ofte langs seneskjeden. De kan være homogene eller heterogene avhengig av deres relative komponenter, med myxoidkomponenten t2 hyperintense og T1 hypointense, og kan vise homogen eller heterogen kontrastforbedring (Fig. 7). Avbildningsfunnene er ikke endelige, og differensielle hensyn inkluderer proliferativ fasciitt, acral fibromyxom og andre bløtvevssarkomer, som kan ha overlappende egenskaper . Tilbakefall er vanlig, forekommer i 28-51% tilfeller, med metastaser er sjeldne. En nylig retrospektiv studie av 104 tilfeller beskrev et enkelt tilfelle av metastase og 51% lokal tilbakefall hos de 59 pasientene med oppfølging . I lys av den ekstremt sjeldne forekomsten av fjerne metastaser har WHO-klassifiseringen 2013 innført et nytt begrep, «atypisk myxoinflammatorisk fibroblastisk tumor» for dem . Bred lokal excision av primær er standard omsorg, med en negativ reseksjonsmargin korrelerer med redusert tilbakefall .
 Se større versjon (145k) |
Fig. 7A-40 år gammel kvinne med myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom av venstre fot(tredje tå). A, Sagittal T2-vektet fettmettet bilde avslører dårlig marginert hyperintense lesjon (pil) som involverer planter aspekt av tredje falanks. |
|
Fig. 7B-40 år gammel kvinne med myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom av venstre fot(tredje tå). B, Sagittal kontrastforsterket T1-vektet fettmettet bilde viser at lesjonen har heterogen forbedring (pil). Ekstremt t2-hyperintense signal og tilstedeværelse av ivrig forbedring tyder på tilstedeværelse av myxoid vev. |
ossifying fibromyxoid tumor—ossifying fibromyxoid tumor er en sjelden bløtvev neoplasma først beskrevet i 1989 Av Enzinger et al. . Opprinnelig anses godartet, sin forståelse har utviklet seg over tid, og det er nå ansett for å være en middels grad sarkom. Den har typiske, atypiske og ondartede subtyper basert på tumorcellularitet og nukleær atypisk og mitotisk aktivitet, med økende ugunstig prognose . Histologisk består den av ensartede runde, ovoide eller spindelceller tilstede i en fibromyxoid stroma med tilhørende beindannelse. Dens nøyaktige histogenese er usikker, og nevroektodermal opprinnelse anses mest sannsynlig . Den siste 2013 WHO-klassifiseringen beskrev sin tilknytning til gjentakende omorganisering som involverer PHF1 plassert på kromosom 6p21 . Svulsten påvirker alle aldersgrupper (median pasientalder, 49-50 år) med menn som påvirkes litt oftere enn kvinner, og presenterer vanligvis som en sakte voksende smertefri masse i ekstremiteter .
på avbildning, ossifying fibromyxoid svulst vises som veldefinert heterogen bløtvev masse som viser foci av krøllete ossification på røntgenbilder og CT. Selv om det er uvanlig, er tilstedeværelsen av blødning og involvering av tilstøtende bein blitt beskrevet. MR avslører heterogen høy signalintensitet på t2-vektede bilder og middels til lav signalintensitet på T1-vektede bilder med heterogen kontrastforbedring, med den ossifiserte komponenten som Vises T1 og T2 hypointense (Fig. 8). Fatty marg kan visualiseres Som En t1-hyperintense komponent i ossified elementer. Den øseøse komponenten viser også osteoblastisk aktivitet, som kan detekteres på beinskintigrafi . Differensialdiagnoser på avbildning vil omfatte ossifiserende hematom, myositt ossificans, extraskeletals eller parosteal osteosarkom, extraskeletals kondrosarkom og andre ossifiserende bløtvevssarkomer eller metastaser. Den totale residiv og metastatisk forekomst av typiske ossifying fibromyxoid svulster er henholdsvis 17% og 5%, og bred kirurgisk excision er behandling av valget .
 Se større versjon (340k) |
Fig. 8A-63 år gammel mann med tilbakevendende ossifying fibromyxoid tumor. Han hadde gjennomgått operasjon for primærtumor 8 år tidligere. A, Aksial RØRE MRI viser heterogen hyperintense lesjon med medial hypointense komponent forenlig med ossifikasjon (pil). |