Klinisk-Medisinsk Bilde:
Paget sykdom i bein Er en kronisk lidelse av ukjent etiologi som vanligvis resulterer i forstørret, deformert bein på grunn av unormal og overdreven bein remodeling. Sykdommen som kan være monostotisk eller polyostotisk og karakteriseres først av en økning i benresorpsjon, etterfulgt av en uorganisert og overdreven dannelse av bein, noe som fører til smerte, brudd og deformiteter. De klassisk beskrevne radiologiske fremtoningene er av utvidet bein med grovt trabekulært mønster, men det kan presentere forskjellig i henhold til sykdomsstadiet: i den aktive eller osteolytiske fasen er aggressiv benresorpsjon og lytisk utseende kjennetegnene mens det i hvilende og inaktivt stadium er en overvekt av kortikal fortykkelse og sklerose, og til slutt kan den ha en blandet mønsterpresentasjon. Bekkenet, ryggraden, skallen og proksimale lange bein påvirkes oftest. Vi skildrer et frodig tilfelle av denne sykdommen med kraniofacial involvering som resulterer i det historiske eponymet Leontiasis Ossea (løve maske ansikt) (Figur 1 og 2).