DISKUSJON
FOP (myositis ossificans progressiva) er autosomal dominant bindevevssykdom karakterisert ved ekstra skjelettendokondral ossifisering. Det kan være forbundet med mutasjon i benmorfogen protein4 (BMP4) antagonistgen som fører til økt produksjon AV BMP. Det er karakterisert ved progressiv heterotopisk bendannelse i bindevev og skjelettmuskulatur. Ossifiseringen starter vanligvis i nakken, ryggraden og skulderbelte og immobiliserer gradvis alle leddene i det aksiale og appendikulære skjelettet i løpet av det første tiåret av livet. Ledende hørselstap på grunn av endring av bein i indre øre er også vanlig. Mindre traumer, biopsi, kirurgisk inngrep, etc., kan blusse opp sykdommen. Derfor bør man unngå dype intramuskulære (IM) injeksjoner, injeksjoner i kjever for tannbehandling, invasiv biopsi, eksisjonsprosedyrer for heterotopiske masser og manipulasjoner av stive ledd for å forhindre sykdomsprogresjon. Disse pasientene har en median levetid på 40 år og dør vanligvis på grunn av komplikasjoner av thorax insuffisiens syndrom eller lungebetennelse.Anestesibehandling av disse pasientene er komplisert på grunn av forventede vanskeligheter med å håndtere luftveiene (cervikal spinal fusjon og TMJ ankylose), restriktiv lungesykdom og deres ekstreme følsomhet for traumer. De vanlige intervensjonene under anestesi som traumatisk iv og arteriell kanylering, im-injeksjoner, overstretching av ledd under posisjonering og regionale blokker kan utløse iatrogen heterotopisk forbening, og enhver slik intervensjon bør unngås.i tidlige stadier kan pasienter ikke ha noen symptomer, og siden det er en sjelden enhet, kan diagnosen bli savnet. Denne pasienten hadde benete harde hevelser med begrensede bevegelser og ble feildiagnostisert som kalsifisert muskulær cysticercosis i utgangspunktet. Under operasjonen når hardt beinlignende vev ble funnet i knutepunktet under disseksjon, ble FOP mistenkt. Deretter ble en diagnose AV FOP bekreftet på grunnlag AV to klassiske trekk, nemlig medfødte tåmisdannelser og heterotopisk ossifisering i spesifikke anatomiske mønstre 2] og modent beinvev på histopatologi av biopsivevet.Vanskelige luftveier og kan ikke ventilere kan ikke intubere situasjoner som trenger akutt trakeostomi er rapportert I FOP. Direkte laryngoskopi og manøvreringslignende kjevetrykk kan forårsake ossifikasjon og ankylose på grunn av overstretching AV TMJ. Derfor bør overstretching av oropharyngeal strukturer forebygges ved å unngå kjeve thrust og sikre AT MO under laryngoskopi og intubasjon forblir godt under basislinjeverdiene oppnådd før anestesien. Awake fibreoptisk intubasjon regnes som gullstandarden selv hos pasienter med tilstrekkelig MO-og kjevebevegelse for å unngå stimulans til TMJ. For å forberede luftveiene for våken intubasjon, forstøvning, spray mens du går eller direkte instillasjon av lokalbedøvelse er foretrukket over luftveisblokker. Elektiv trakeostomi bør også unngås da forbening av snittstedet kan føre til luftveisobstruksjon ved dekannulering. Vår pasient hadde en potensiell vanskelig luftvei (begrenset MO og nakkebevegelser), var samarbeidsvillig og den eneste FOB i vårt oppsett virket ikke. Anterior strupehode med redusert MO krever alltid overdreven kraft under konvensjonell laryngoskopi, noe som kan være katastrofalt hos en pasient med FOP.
Vellykket bruk Av Glidescope™ er i ett tilfelle nevnt ved nasotracheal intubasjon av en voksen FOP-pasient (med normal MO) i en sakserie på 30 pasienter, men BRUK AV VL har aldri blitt beskrevet for et barn.