Diskusjon
CMN ER den vanligste typen nyretumor hos nyfødte og spedbarn under tre måneder, og 90% av tilfellene forekommer hos pasienter under ett år. De viktigste symptomene på diagnosetidspunktet er utviklingen av en abdominal masse og hematuri. Økende ANTALL CMN-pasienter diagnostiseres i prenatalperioden AV OSS (8), inkludert to tilfeller i denne studien. Forholdet mellom mann og kvinne er ~1,5: 1 og forholdet mellom høyre nyre og venstre nyre er ~1:1 (9). I pasientgruppen i denne studien var forholdet mellom mann og kvinne 3: 1 og forholdet mellom høyre nyre og venstre nyre var 5: 3. Syv tilfeller ble diagnostisert hos pasienter under ett år og fire ble diagnostisert i nyfødtperioden. Til tross for det lille antallet tilfeller var funksjonene i samsvar med de epidemiologiske egenskapene som ble rapportert i tidligere studier. Bayindir et al (10) observert at hypertensjon var tilstede hos 70% AV CMN-pasientene, og moren er vanligvis rapportert å ha polyhydramnios (11,12). Imidlertid viste bare ett tilfelle i denne studien hypertensjon og fostervannnivåene var normale i alle tilfeller. Hypertensjon og polyhydramnios var mindre vanlige som sykdomsrelaterte symptomer.en differensialdiagnose mellom CMN og WT er avgjørende for å utvikle den mest effektive terapeutiske tilnærmingen. Undersøkelsen av kliniske symptomer og bildeegenskaper viser at WT ligner CMN, spesielt den cellulære varianten, men færre enn 2% pasienter med WT tilstede ved under tre måneders alder. Tumorer med medfødte syndromer eller anomalier, og tilstedeværelsen av bilaterale svulster er tydelig mer tyder PÅ WT. Elektronmikroskopi gir detaljert morfologisk informasjon som kan brukes for å oppnå den nødvendige differensialdiagnose. Totalt er ~24% CMN rapportert å være den klassiske typen; cellulære varianter står for ~66% og blandede varianter for ~10% (13). CMN er generelt en godartet svulst, men av og til oppstår lokal tilbakefall og fjernmetastaser er rapportert i cellulær CMN, med hovedstedet for metastase i lungen. Tumorer i hjernen, leveren, hjertet, bein og annet vev er ekstremt sjeldne (14-18).
i denne studien utgjorde klassisk CMN 25% av alle tilfeller, cellulær CMN utgjorde 75% av alle tilfeller og ingen blandet type ble observert. Immunhistokjemi hjelpemidler i å utføre differensialdiagnose; CMN viser generelt følgende resultater: VIM ( + ), Ki-67 ( + ), CD34 ( − ), EMA ( − ), CK ( − ), DES ( − ) og SMA ( − ) (4); og dette mønsteret ble påvist i fire av de syv tilfellene analysert. Når det gjelder bildeegenskaper, rapporterte Chaudry et al (19) at cystiske masser og intratumorale hemorragiske og nekrotiske endringer ofte forekommer i cellulær CMN. I den foreliggende studien, hvis ENTEN USA eller CT indikerte tilstedeværelsen av en fast masse, ble svulsten ofte diagnostisert som klassisk CMN, men hvis enten undersøkelsen indikerte cyster, hemorragisk nekrose eller forkalkning, ble svulsten vanligvis klassifisert som cellulær CMN. I Tillegg analyserte Anderson et al (20) svulstene fra 15 CMN-tilfeller ved bruk av revers transkripsjonspolymerasekjedereaksjon og fant eksistensen av etv6-NTRK3-fusjonsgenet, som er forårsaket av (12; 15) (p13; q25) translokasjon. De tre positive tilfellene var ALLE cellulære CMN, men de negative tilfellene var av de klassiske og blandede typene, noe som tyder på at etv6-NTRK3 genuttrykk nivåer kan være assosiert MED CMN patologisk type. Felles histopatologi og translokasjonsgenfusjonsresultater støtter begrepet cellulær CMN som nyreform av infantil fibrosarkom (IFS), mens klassisk CMN tilsvarer infantil fibromatose (19).En signifikant grad av regresjon i CMN uten behandling, muligens korrelert med t (12; 15) (p13; q25) gentranslokasjoner, ble observert Av Whittle et al (22), men ytterligere bevis er nødvendig for ytterligere støtte. Komplett kirurgisk reseksjon er den primære behandlingen FOR CMN. Den lokale tilbakefall AV CMN er ~5%, vanligvis på grunn av en ufullstendig reseksjon (12). England et al (9) observerte en gruppe på 47 pasienter MED CMN som hadde blitt behandlet med hel nefrektomi og ikke viste tilbakefall. I gruppen i denne studien hadde fire tilfeller en hel renal reseksjon, en sak fikk en halv nefrektomi og tre tilfeller gjennomgikk tumor enukleasjon, med fire tilfeller som fikk ytterligere lymfeknudedisseksjon. Tilfelle 3 hadde tumorreseksjon med peritoneal lymfeknute disseksjon utført og hadde tilbakefall etter åtte måneder, muligens på grunn av tilstedeværelse av rest tumorvev. Med tanke på potensialet for tilbakefall er radikal nefrektomi den foretrukne behandlingen FOR CMN.
Tilfelle 1, med klassisk CMN, ble først diagnostisert SOM WT med mulighet for metastaser og fikk ET EE-4A behandlingsregime. Tilfelle 3, med cellulær CMN og svulst tilbakefall etter åtte måneder, fikk et behandlingsregime AV DD-4A før den andre kirurgiske behandlingen. Disse to tilfellene viste ingen markert respons på preoperativ kjemoterapi; pasientene fikk postoperativ kjemoterapi med samme respektive regimer. Sak 8, med cellulær CMN, fikk ET ee-4A behandlingsregime etter radikal nefrektomi. Beslutningen om å administrere adjuvant kjemoterapi forblir kontroversiell, og den generelle foretrukne behandlingen for stadium i nyretumorer er umiddelbar kirurgi. Sannsynligheten for at en nyretumor er ikke-malign reduseres markant ved presentasjon utover tre måneders alder (9). Derfor, selv om kirurgiske risikofaktorer kan oppfattes, som bestemt av tilstanden eller svulstegenskapene, krever preoperativ kjemoterapi, muligens forut for biopsi for å bekrefte patologisk diagnose, seriøs vurdering.
Preoperativ kjemoterapi, med passende dosereduksjon, er godt tolerert av små spedbarn (22). Dersom WT kjemoterapeutiske regimer ikke lykkes, med tanke på de histologiske og genetiske likhetene MELLOM CMN og IFS, kan det forsøkes en sarkom kjemoterapi regime (18). Hos pasientene i denne studien fikk en ni måneder gammel MED cellulær CMN-tilbakefall og en 17 måneder gammel med klassisk CMN en wt preoperativ kjemoterapi; nyretumorer fra ingen av pasientene hadde signifikant krympet. Tidligere er det rapportert OM ANDRE CMN-tilfeller med mislykkede kjemoterapiregimer (7,23). DA CMN-pasienter ofte diagnostiseres i de første tre månedene av livet og ikke alltid er følsomme for kjemoterapi, anbefales ikke rutinemessig preoperativ kjemoterapi, og radikal kirurgi er førstevalget. Dersom pasienten ikke kan opereres, aksepteres ENTEN WT eller sarkom kjemoterapi regime som levedyktig behandling (24,25).
Pasienter eldre enn tre måneder med stadium III cellulær CMN har tidligere blitt funnet å lide av større tilbakefall enn hos yngre pasienter (7). De med ufullstendig reseksjon av svulsten, diagnostisert ved positiv lymfeknudebiopsi, og pasienter MED stadium III cellulære varianter, krever adjuvant behandling. I denne studien hadde tre tilfeller eldre enn tre måneder stadium I-II cellulær CMN; to av disse pasientene fikk postoperativ kjemoterapi, og ved oppfølging har ingen av de tre pasientene presentert tilbakefall. Generelt krever bruk av postoperativ kjemoterapi ytterligere oppfølgingsobservasjon. På grunn av komplikasjoner fra kjemoterapi, er postoperativ kjemoterapi for tiden ikke anbefalt for behandling av stadium I-II cellulær variant AV CMN; imidlertid bør en tett oppfølging av pasientene utføres. Den generelle prognosen FOR CMN er god, men påvirkes av alder og modenhet. Alle seks tilfeller i denne studien som ikke ble tapt for oppfølging, overlevde tumorfrie.
SOM konklusjon KREVER CMN en differensialdiagnose FRA WT og bildeegenskaper er delvis korrelert med patologiske egenskaper. USA og CT-skanninger avslørte cellulær CMN som et område med cystiske, hemorragiske og nekrotiske egenskaper og forkalkning. DERIMOT ble klassisk CMN ofte observert som en solid masse. Kirurgi er den primære behandlingen, men for pasienter som ikke kan få kirurgi eller pasienter eldre enn tre måneder MED cellulær CMN, er preoperativ kjemoterapi et alternativ, selv om effekten er usikker. Pasienter som har stadium III cellulær CMN og er tre måneder eller eldre ved diagnose, kan få postoperativ kjemoterapi, selv om effekten av dette regimet krever videre undersøkelse. For pasienter med stadium I–II cellulær CMN anbefales ikke kjemoterapi, og den generelle prognosen FOR CMN er ganske god.