DISKUSJON
Kutan mucinose dekker en heterogen gruppe sykdommer som involverer en diffus og / ellerfokal mucinakkumulering i huden og dens vedlegg.1,2 sykdommene kan klassifiseres i to grupper: primære kutane mucinoser som manifesterer seg ved kliniskdermatologiske anvendelser (f. eks. 2inkludert visse endokrinopatier, spesielt skjoldbrusksykdommer, giftige sykdommer (toksisk oljesyndrom), Eosinofili-Myalgi Syndrom, nefrogen fibrosering dermopati, DCTD og kreft.1,2,3
Lupus Erythematosus (LE) er en revmatisk sykdom som oftest er forbundet med sekundærmucinose (kutan mucinose kan forekomme i opptil 1,5% AV LE-tilfellene).2mucinforekomster har også blitt rapportert i annen DCTD som Sjö syndrom, systemisk sklerose,revmatoid artritt, vaskulitt og dermatomyositt.3,4
egenskapene til primær og sekundær mucinose overlapper, men det underliggendeårsaken til unormal avsetning av mucin er ukjent.2det foreslås at i revmatiske sykdommer mucinosekan være relatert til sirkulerende antistoffer som stimulerer syntesen avglykosaminoglykaner ved hudfibroblaster. Frigivelsen av cytokiner er en viktig faktor for å regulere produksjonen avmucina.3
Hyaluran og kondroitinsulfat er i stand til å aktivere og tiltrekke inflammatoriske celler,med en lokal økning i cytokiner in vitro. Glykosaminoglykan (GAGs) erøkt i dermatomyositis og lupus hudlesjoner. Deres engasjement ipatofysiologi av disse lesjonene er derfor foreslått.5
i LE kan mucinavsetningene forekomme med eller uten andre systemiskemanifestasjoner.1The le chronicplaque med mucin er klassisk kjent som lupus tumidus. Thelesions vises som retikulære erytematøse makules, papler og plakk, plassertsymmetrisk i midten av brystet og ryggen, og ganske lik reticularerythematosus mucinosis (REM). I denne form for mucinose er imidlertid de typiske Lechangene i epidermis og kjellermembran fraværende og immunfluorescens ernegative.1i det første tilfellet vifant de typiske histologiske funnene av papulær mucinose. I andre tilfelle,selv om histologien hadde vist mild epidermal involvering, var det ingen andre endringertypisk AV LE; mucinavsetning ble funnet bare i retikulær dermis, MENS I LE detville ha blitt funnet gjennom det. Disse funnene peker på diagnosen retikulærmucinose.
det finnes ingen spesifikk behandling for kutan mucinose relatert TIL DCTD. Terapi er vanligvisrettet mot den underliggende sykdommen. I idiopatiske former har mange behandlingerallerede blitt rapportert, spesielt for generaliserte former. I Tilfelle 1 ble det observert en signifikant forbedring etter å ha økt azatioprindosen, og I Tilfelle 2 var responsfølelsen ved bruk av en forening av klorokindifosfat og prednison. Svaret påantimalarielle legemidler har allerede blitt nevnt i ulike rapporter og serier avtilfeller.1,2,6,7 i refraktære tilfeller kan bruk av intralesional eller systemikortikosteroider være effektiv, med god respons på grunn av undertrykkelse Av Tceller, keratinocytter og fibroblaster, med en påfølgende reduksjon av proliferasjonen av ekstracelulær matriks.8partialregresjon av nodulære lesjoner er rapportert ved intralesional injeksjon avhyaluronidase. I generaliserte former thalidomid var effektiv i noen tilfeller ogisotretinoin har blitt brukt med god respons.9,10 Flere andre immunsuppressive midler som cyklofosfamid, melfalan og azatioprin har blitt brukt med variabel respons på alvorlige former, men det er ingen rapporter i lokaliserte former.
Dette er de første rapportene om mucinose I MCTD. I begge tilfeller utseendet av hudlesjoner oppstod under god kontroll av annen underliggende sykdom. Det var en klinisk respons på azatioprin i ett tilfelle og til klorokin pluss prednison i den andre.