Diskusjon
Papillære fibroelastomer er de vanligste valvulære svulstene i hjertet, og står for 10% av alle hjertetumorer.1 Flere av disse svulstene blir rapportert, som følge av fremskritt i klinisk bildebehandling. Hjerte papillære fibroelastomer har en høy tilbøyelighet til å påvirke aortaklaffen, venstre ventrikkel utløpskanalen, og den fremre mitral brosjyre. Enkelt eller flere lesjoner kan utvikle seg.2
flere mekanismer bak utviklingen av papillærfibroelastom er foreslått, men ingen har blitt bevist vitenskapelig. Den mest aksepterte forklaringen på opprinnelsen til papillær fibroelastom er mikrotrombusteorien, som sier at disse lesjonene er anskaffet i stedet for medfødt3 – at de kommer fra små trombi og koaleserer på koaptingmarginene til ventilene på stedet for mindre endotelskader.4 mikrotrombi, som selv kan løsne og embolisere, antas å danne en nidus for den etterfølgende utviklingen av ekskrescenser. Disse unormale vekstene ble først identifisert på overflatene av aortaklaffene i 1856 Av Vilem Dusan Lambl.5
Papillære fibroelastomer ligner chordae tendineae og har 2 lag-et ytre, hyperplastisk endotellag og en tett sentral kjerne – som er sammenhengende med den underliggende ventilbladet.6 overflaten av en papillær fibroelastom er dekket med mange filiformprojeksjoner. Et mellomlag av løs, mukopolysakkaridrikt bindevev er sandwichet mellom ytre endotelet og den sentrale kjernen.6 den acellulære fibrøse aksen i den sentrale kjernen danner et konsentrisk granulært mønster bestående av lag av fibrin og en syre mukopolysakkaridmatrise.selv om papillære fibroelastomer er histologisk godartede, kan de resultere i livstruende komplikasjoner som slag, akutt valvulær dysfunksjon, emboli, ventrikulær fibrillasjon og plutselig død.7 Hjertepapillære fibroelastomer ser ut til å være fast festet til valvulær eller veggmaleri endokardium, men deres ekstreme mobilitet fører til at fragmenter av papillære fronds kommer inn i systemisk sirkulasjon, noe som resulterer i embolisering. De fleste papillære fibroelastomer ligger i venstre hjerte, noe som øker risikoen for systemisk emboli.8 de vaskulære sengene som er mest berørt er cerebrale og retinale arterier; følgetilstander kan variere fra forbigående iskemiske angrep eller amaurose fugax til full slag.8 svulsten kan også okkludere koronar ostia eller embolisere i koronarbeinene, noe som resulterer i hjerteinfarkt, atypisk angina eller ventrikulær takykardi. I vår pasient ble fibroelastoma kun identifisert ved intraoperativ TEE, etter at preoperativ koronararterieangiografi var fullført. Fordi disse svulstene kan migrere og ofte er sprø, bør koronar angiografi utføres med stor forsiktighet, dersom en av disse svulstene er tilstede. Risiko og fordeler må nøye veies før manipulering av koronar ostia.Selv OM TTE kan tilstrekkelig screene for papillære fibroelastomer, ER TEE for tiden den foretrukne metoden på grunn av sin høye oppløsning og optimale bildeegenskaper. Multiplanar TEE er nyttig for å se og identifisere svulstens presise festepunkt, noe som gjør det mulig for kirurgen å effektivt planlegge aortaklaffen reparasjon, om nødvendig.9
Papillære fibroelastomer er vanligvis små svulster på ca 9 til 12 mm i diameter. På ekkokardiografi vises de vanligvis pedunculated og mobile, med et homogent flekkete mønster og karakteristisk stippling langs kantene.10 dette stiplede mønsteret korrelerer med papillære fremspring på overflaten av svulsten.11
behandlingen av papillær fibroelastom avhenger av den kliniske presentasjonen. Pasienter som opplever emboliske hendelser som er kardiovaskulær eller nevrologisk opprinnelse, bør gjennomgå kirurgisk reseksjon. I tillegg har papillære fibroelastomer i aortaklappen vært forbundet med synkope, akutt myokardinfarkt og plutselig død på grunn av impingement av svulsten på koronar ostia, noe som til og med hos asymptomatiske pasienter øker risikoen forbundet med kirurgisk reseksjon.12 Cerebrovaskulær emboli har vært assosiert med svulster med diameter så små som 3 mm.13 Små (diameter, < 1 cm) og sessile svulster som ikke viser tegn på impingement på koronar ostia kan være tilstede hos asymptomatiske pasienter.14 disse pasientene krever periodisk oppfølging med serielle bildebehandlingsstudier. Kirurgisk excision bør tilbys hvis svulsten er mobil eller pedunculated, øker i størrelse, eller begynner å forårsake symptomer. Til slutt, asymptomatiske pasienter som gjennomgår operative hjerteprosedyrer av andre grunner, bør tilbys kirurgisk reseksjon hvis svulsten oppdages for øvrig i operasjonen, forutsatt at kirurgi lett kan oppnås uten å risikere ytterligere sykelighet.
selv om trombier er rapportert på overflaten av fibroelastomer, 15 er det ingen retningslinjer for å vurdere effekten av antikoagulasjonsbehandling eller platehemmende behandling hos berørte pasienter. Når diagnosen papillær fibroelastom er etablert, bør profylaktisk antikoagulasjonsbehandling initieres for å beskytte mot trombi til kirurgisk reseksjon er oppnådd. Den optimale kirurgiske prosedyren for pedunculated svulster er ventilsparende reseksjon. Mer enn 80% av aortiskventil papillære fibroelastomer kan behandles med bare barbering. En 3-årig oppfølgingsstudie av pasienter som gjennomgikk barberingseksisjon, avslørte ikke noen svulstrepresjon.16 mer omfattende eller sessile svulster kan kreve en perikardial patch og rekonstruksjon av ventilbladet. Aortaklaffen reseksjon, erstatning, eller rekonstruksjon er vanligvis ikke nødvendig for papillære fibroelastomas med mindre det er underliggende degenerasjon eller omfattende ødeleggelse av native valvular apparat.17 Delvis ventilsparende reseksjon er et alternativ for omfattende lesjoner, spesielt når ventilkonstruksjon eller erstatning vil vesentlig fremheve den sykelighet som kan oppstå. Gjenvekst av tumor etter partiell tumorreseksjon er ikke rapportert, og det foreligger ingen langtidsdata om hvorvidt eller hvor ofte slik gjenvekst kan forekomme. Bevis fra tee oppfølgingsstudier tyder på at den sanne forekomsten av tilbakefall er svært lav.18
selv om papillær fibroelastom er godartet, blir det i økende grad ansett som et spørsmål for kirurgi på grunn av slike potensielle komplikasjoner som slag, akutt myokardinfarkt, ventrikulær arytmi og plutselig død.19 Kirurgisk reseksjon anbefales sterkt hvis noen av følgende tilstander er tilstede: pedunculated lesjoner, tumor mobilitet, eller en historie med symptomer eller komplikasjoner relatert til svulsten. Ventilsparende barbering excision av svulsten kan lett oppnås i de fleste tilfeller, med gode langsiktige resultater. Når papillær fibroelastom er mistenkt, anbefaler vi rask TEE, antikoagulasjonsbehandling for å beskytte mot overflatetrombi og tidlig kirurgisk henvisning.