Hva er en portosystemisk shunt (PSS)?
EN PSS er en unormal forbindelse mellom portalvenen og systemisk sirkulasjon, som kan kjøpes eller medfødt. De kan kjøpes sekundært til portalhypertensjon, et vanlig funn med kronisk leversykdom og skrumplever. I dette tilfellet er flere shunting fartøy tilstede. PSS kan også være en medfødt lidelse der vanligvis bare et enkelt shunting fartøy er tilstede. Dette fartøyet er oftest plassert utenfor leveren eller ekstrahepatisk (omtrent 75% av tilfellene) i stedet for intrahepatisk. De fleste tilfeller er forbundet med et fartøy som forbinder portalvenen med kaudal vena cava. Shunter mellom portalvenen og azygosvenen er også vanlige.
Er det en rase predisposisjon FOR PSS?
Raser Som Havanese, Yorkshire Terrier, Miniatyr Schnauzere og Maltesisk ser ut til å ha større risiko for denne sykdommen. I disse småhundene er ekstrahepatiske shunter vanligere. I store raser er intrahepatiske shunter vanligere. Den eksakte arvsmåten for denne lidelsen er ikke bestemt.
hva er typiske kliniske tegn på en medfødt PSS?
Kliniske tegn med PSS er variable. De fleste hunder vil utvikle kliniske tegn tidlig i livet, men noen hunder vil ha få kliniske tegn. Tegnene kan også være episodiske, noe som gjør diagnosen vanskelig.
de fleste hunder med PSS har en historie med å gjøre dårlig. Mange er små for alderen. De vil ofte ha voksing og avtagende nevrologiske tegn, som depresjon, anfall, bisarre oppførsel, hodepress, fremdriftsaktivitet og stupor eller koma. Polyuri / polydipsi er også vanlig observert med PSS. Berørte dyr kan også vise dårlig toleranse for anestetika og beroligende midler. I noen tilfeller har dyrene en historie med lavere urinveis tegn sekundært til urat urolithiasis. Røntgenbilder kan vise en liten lever (microhepatica).
hva er typiske laboratorieavvik observert med en PSS?
en rekke laboratorieavvik kan ses med PSS. Det komplette blodcelletallet kan vise mild microcytic, normochromic nonregenerative anemi. Morfologisk observeres mange målceller og poikilocytter. Disse abnormiteter kan være et resultat av unormal lipidmetabolisme, jernbinding eller jernmangel.
forhøyede Leverenzymer (f. eks. økt ALP, ALAT) forventes ikke med PSS, selv om DE forekommer til tider. Vanligvis observeres hypoalbuminemi, hypokolesterolemi og redusert BUN. Hypoglykemi, spesielt etter fasting, er også ofte notert.
Urinalyse avslører ofte en lav urinspesifikk tyngdekraft. Ammonium biurat krystaller kan sees og bør øke mistanke OM PSS i en ikke-Dalmatisk rase.
Koagulasjonsabnormaliteter observeres ofte, og det anbefales å screene for disse hos hunder som skal gjennomgå korrigerende kirurgi for PSS.
leverfunksjonstester analyser vil være markert unormale hos hunder med PSS. Både serum gallesyrer (faste og 2-timers postprandial) og ammoniakk toleranse tester kan brukes.
Beskriv gallesyrer og ammoniakk toleranse test.
Serum gallesyrer og ammoniakk toleranse er begge leverfunksjonstester. De vil være markert unormale med PSS, men kan økes av andre årsaker til leverdysfunksjon.
hunden må fastes i 12 timer før du kjører gallsyreprøven. Blod samles på time zero (baseline) og hunden blir matet et lite måltid. To timer etter måltidet samles en annen blodprøve. Den raske gjør at galleblæren kan fylle med galle. Mating resulterer i sammentrekning av galleblæren og tømming av innholdet i tynntarmen. I tynntarmen blir gallsyrene resorbert og går inn i portalvenen. Via portalvenen kommer gallsyrene til leveren, hvor gallsyrer ekstraheres av hepatocytene. Med en shunt går gallsyrene forbi leveren og blir derfor ikke effektivt ekstrahert og forblir i systemisk sirkulasjon.
dyret bør også fastes før du kjører en ammoniakktoleranse test. Blod samles for å måle hvilende ammoniakk plasmakonsentrasjon. Hvis forhøyet, er ammoniakkutfordringen ikke gitt. Hvis den hvilende ammoniakkkonsentrasjonen er normal, administreres ammoniakk oralt (100 mg/kg ammoniumklorid). En andre plasmaprøve samles 30 minutter etter administrering. Fordi administrasjon av ammoniumklorid ofte kan forårsake oppkast, foretrekker noen klinikere å administrere ammoniakk rektalt, og plasma samles deretter 20 og 40 minutter etter administrering. Den største ulempen ved denne testen er at ammoniakk er en labil analytt, så laboratorieanalysen må kjøres innenfor et smalt oppsamlingsvindu. Det er en ekstra risiko for at den eksogent administrerte ammoniakk kan forårsake eller forverre kliniske tegn PÅ HE.
hvordan blir EN PSS diagnostisert?
pss mistenkes basert på kliniske funn og støttende laboratorieresultater, spesielt markert unormale gallesyre-eller ammoniakktoleranseresultater. Definitiv diagnose krever imidlertid demonstrasjon av shunting fartøyet. Dette kan skje gjennom utforskende laparotomi, kontrast radiografi( portografi), computertomografi, ultralyd, eller kjernefysisk scintigrafi. Ultralyd utført av en dyktig operatør er den foretrukne ikke-invasive metoden for å gjøre en diagnose.
Bildebehandling før kirurgi er ideelt for å avgjøre om en ekstrahepatisk eller intrahepatisk shunt er tilstede. Sistnevnte er mer invasiv og teknisk mer utfordrende. I noen tilfeller kan en shunt ikke identifiseres ved ultralyd eller under utforskende. I dette tilfellet brukes et portogram for å prøve å identifisere shunt.
Hvordan håndteres pss medisinsk?
Medisinsk ledelse for PSS har som mål å kontrollere TEGN PÅ HE (Se Spørsmål 27-29 i dette kapitlet). Dessverre er denne tilnærmingen vanligvis ikke veldig vellykket, og de fleste dyr er euthanized på grunn av manglende evne til å tilstrekkelig kontrollere tegn. De fleste medisinske styringsprotokoller fokuserer på administrasjon av et lavprotein diett og bruk av midler for å redusere generering og absorpsjon av ammoniakk i mage-tarmkanalen.
hvordan håndteres pss kirurgisk?
Stabilisering av dyrets tilstand før anestesi er viktig. Hepatisk encefalopati bør kontrolleres med passende tiltak. Plasmatransfusjon bør vurderes dersom hypoalbuminemi er tilstede. Ferskfrosset plasma vil også være indisert hvis koagulasjonsabnormaliteter er tilstede. Vanligvis er blodtransfusjoner ikke nødvendig før kirurgi; imidlertid er blodtap en mulig komplikasjon, og blod bør være lett tilgjengelig for transfusjon, om nødvendig.
mange forskjellige kirurgiske prosedyrer har blitt beskrevet. Ligering med sutur kan være en løsning med en enkelt ekstrahepatisk shunt. Komplett ligering er ofte ikke mulig fordi med fullstendig ligering kan portaltrykket øke dramatisk, noe som fører til ascites, tarm iskemi og endotoksemi. Delvis ligering er mer vanlig, og dette resulterer vanligvis i dramatisk klinisk forbedring, men en gjentakelse for å fullstendig redusere shunt kan være nødvendig på et senere tidspunkt. Mange kirurger foretrekker bruk av implantater som gradvis reduserer størrelsen på shuntfartøyet. Både cellofan tape og ameroid constrictors har blitt brukt. Den ameroid constrictor er en sirkulær struktur som er plassert rundt shunt fartøyet som absorberer vann, hevelse og dermed gradvis constricting rundt fartøyet. Okklusjon skjer over en periode på 4 til 6 uker. Cellofan tape utløser en inflammatorisk respons som gradvis okkluderer shuntbeholderen. Denne metoden er langsommere for shunt okklusjon å oppstå sammenlignet med ameroid constrictor.
med intrahepatiske shunter er kirurgisk disseksjon nødvendig for å identifisere shunten. Ligation, ameroid constrictor eller cellofan tape kan brukes til å okkludere dette fartøyet også. Nylig har intervensjonsradiologi blitt brukt til å plassere trombogene spoler i disse karene.
en leverbiopsi bør samles i alle tilfeller. Dette vil bidra til å identifisere enhver annen samtidig leversykdom.
hva er komplikasjoner av kirurgi for en hund MED PSS?
Komplikasjoner fra kirurgi kan være potensielt dødelige. Overivrig okklusjon av et shuntfartøy kan resultere i akutt portalhypertensjon. Kliniske tegn vil inkludere magesmerter, ascites, oppkast og sjokk.
Beslag følger noen ganger kirurgi. Dyrene er ofte ikke lydhør overfor terapi og mer enn 50% dør eller blir euthanized. Aggressiv antikonvulsiv terapi er nødvendig hvis anfall utvikler seg etter operasjonen.
hva er mikrovaskulær dysplasi (MVD)?Mikrovaskulær dysplasi (også kalt portalveinhypoplasi uten makroskopisk shunt) er medfødt sykdom hovedsakelig hos småhunder ). Denne lidelsen resulterer i kommunikasjon mellom det systemiske og portalvaskulære systemet i leveren. Diagnose bestemmes ved utelukkelse av flere eller enkle portosystemiske shunter sammen med biopsiresultater i samsvar med MVD.
hvordan ER PSS forskjellig fra mikrovaskulær dysplasi?
den kliniske presentasjonen av hunder MED PSS er noe forskjellig fra hunder med MVD. Hunder med MVD er mindre sannsynlig å ha kliniske tegn, og hvis de er tilstede, har de en tendens til å være mildere. Forhøyninger av serum gallsyrer er vanligvis også mindre dramatiske. Det er imidlertid viktig å merke seg at mange hunder med MVD kan ha PSS samtidig.