Pulmonal nodulær amyloidose hos en pasient som gjennomgår lobektomi: en saksrapport

Amyloidose, først beskrevet Av Virchow i 1854, omfatter et spekter av kliniske tilstander med forskjellige manifestasjoner hvor unormal ekstracellulær avsetning av amyloid er vanlig . Tidligere gruppert etter etiologi (primær versus sekundær), er den nå klassifisert som enten systemiske eller begrensede former. Systemisk sykdom er vanligvis sett hos pasienter som lider av kronisk suppuration, myelom eller tuberkulose og kan påvirke flere organer (med unntak av hjernen), men er mindre tilbøyelige til å involvere lungene. Imidlertid er luftveiene (det vil si lungene og blodårene) ofte påvirket i lokalisert sykdom. Den publiserte forekomsten av amyloidose er åtte pasienter per million per år . Totalt 89 pasienter ble diagnostisert med amyloidose Ved Beijing Union Medical College Hospital mellom 1986 og 2005, hvorav 59 hadde luftveisaffeksjon .

amyloidose i luftveiene blir deretter delt inn i laryngeal, tracheobronchial og parenkymale typer, som nevnt Av Gillmore Og Hawkins . Parenkymal sykdom er så videre kategorisert som fokal (nodulær) eller diffus (interstitial). Pasienten som rapporteres her kvalifiserer som parenkymal nodulær amyloidose (ved avbildning og histopatologiske funn), også kjent som amyloidtumor av åpenbare årsaker. Lunge amyloid knuter kan oppstå enkeltvis eller som flere lesjoner som har en tendens til å okkupere perifere og subpleural områder av nedre fliker . Denne spesielle knutepunktet ble faktisk funnet i periferien av hennes høyre nedre lobe. Slike lesjoner oppdages av og til ved avbildning eller vevsbiopsi og er vanligvis asymptomatiske.ifølge litteraturen er parenkymal nodulær amyloidose ikke forbundet med systemisk sykdom, men kan vedvare i årevis, og kjører et godartet kurs (med retikulonodulært mønster) . PÅ CT scan av brystet, fire funksjoner er i favør av amyloid nodule: 1) skarpe kanter og lobulated konturer; 2) forkalkninger (ca 50%); 3) variasjon i form og størrelse (0,5 til 15cm); og 4) langsom, ikke-regressiv vekst, sjelden med kavitasjon . Imidlertid er ingen av disse spesifikke for sykdommen.

Mange av de ovennevnte faktorene var i tråd med vår pasient. Selv om innlagt på sykehus for respiratoriske symptomer (hoste, ekspektorering), kan kronisk bronkitt, i stedet for den påviselige amyloidnoden, forklare disse klager. Det er vanskelig å diagnostisere disse lesjonene, på grunn av deres mangfoldige kliniske presentasjoner og mangel på definitive bildeegenskaper. Imaging likhetene med ondartede lungesvulster gjør differensiering spesielt vanskelig. En positronemisjonstomografi (PET) – CT-skanning kan bidra til å skille de to, gitt at amyloidose for det meste ikke er fluorodeoksyglukose-ivrig. Et negativt resultat vil imidlertid ikke nødvendigvis sikre en diagnose av amyloidose, og PET-CT-skanninger er kostbare. Rutinemessig fiberoptisk bronkoskopi har lav diagnostisk nøyaktighet, MEN CT-styrt perkutan lungebiopsi eller transbronkial biopsi kan gi bedre suksess i å etablere en diagnose . For tiden er gullstandarden histopatologisk bekreftelse, preget av grønn birefringence Av Kongo rødfarget vev under krysspolarisering .

i dette tilfellet avslørte bronkoskopiske vasker og biopsi kun kronisk betennelse, og EN CT-styrt biopsi ble nektet av pasienten på grunn av høy risiko for komplikasjoner. Diagnosen pulmonal nodulær amyloidose ble til slutt oppnådd etter VAT lobektomi, utført uten intraoperativ frossen seksjon av to hovedgrunner: 1) puckering av visceral pleura ble tolket som en manifestasjon av malignitet, og 2) bred lokal excision ville ha vist seg utfordrende, gitt plasseringen av knutepunktet (dypt og nær hilar-regionen).fordi pulmonal nodulær amyloidose er så uvanlig, er ingen randomiserte kontrollerte studier tilgjengelige for terapeutisk innsikt. Ved konsensus kan imidlertid asymptomatiske pasienter ikke kreve kirurgisk inngrep. Periodisk oppfølging med nøye overvåking kan i stedet være tilstrekkelig. For symptomatiske pasienter kan karbondioksid laserablation eller kirurgi (bronkoskopisk eller åpen reseksjon) brukes som berettiget, selv om tilbakefall fortsatt er mulig . Tidligere har lavdose ekstern strålestråling også gitt noen fordel . Uavhengig av hvilken terapi som er valgt, føler vi at nær klinisk årvåkenhet er avgjørende for å håndtere denne sykdommen.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.