Tracheobronchial malacia og stenose hos barn i intensiv omsorg: bronchograms bidra til å forutsi oucome / Thorax

Resultater

TRACHEOBRONCHOMALACIA

Førtisyv barn (30 gutter) med tracheobronchomalacia ble behandlet i vår intensivavdeling i løpet av 10 års periode studert. Diagnosen ble gjort før ett års alder hos 45 av barna (96%) og 27 (57%) veide mindre enn den tredje centilen ved diagnosetidspunktet. Tretten barn (28%) ble født for tidlig, hvorav 10 hadde assosiert kompleks medfødt hjertesykdom. Tre barn trengte trakeostomi, hvorav en har dødd og en annen har fortsatt trakeostomi på plass.

trettifire barn (72%) hadde minst en hjertelesjon og 31 (66%) krevde hjertekirurgi. Hjertelesjonene som var tilstede var venstre til høyre shunter (ventrikulær septalfeil hos 20 barn, atrial septalfeil i syv, truncus arteriosus i seks, patent ductus arteriosus i fem, andre i en), obstruktiv høyre hjertelesjoner (pulmonal atresi i seks, fraværende lungeventil i fire, Tetralogi Av Fallot i fire, andre i tre), obstruktiv venstre hjertelesjoner (koarktasjon av aorta i fem, hypoplastisk aortabue i tre) og andre hjertelesjoner (høyre aortabue i seks, dextrocardia i fire, dobbel utløp høyre ventrikkel i tre, og andre i ni). Førtito barn (89%) hadde ikke-kardiale anomalier: dysmorfe syndromer (Di George syndrom i fem, spalt leppe i tre, andre i 21), genitourinary (enkelt nyre i tre, andre i ni), gastrointestinal (reflux i 12, exomphalos i tre, øsofageal atresi i tre, andre i fire), respiratorisk (diafragmatisk parese i fem, vokal cord parese i tre, tracheo-øsofageal fistel i tre, andre i fem) og nevrologisk (epilepsi i fire, andre i tre).Tjueåtte av de 47 barna (60%) døde; median tid fra diagnose til død var to måneder (1-9 måneder) og 23 (82%) av de 28 barna døde før 12 måneder. Åtti prosent av barna veide mindre enn den tredje centilen da de døde. Den vanligste dødsårsaken var respirasjonssvikt på grunn av luftveissykdom (17/28). Tjuefire av de 28 barna døde på sykehus uten å ha kommet hjem siden diagnosen.

det var 19 overlevende (40%). Alle foreldrene til de overlevende barna ble kontaktet og deltok i telefonundersøkelsen. Median overlevelsestid fra diagnose var 58 måneder (variasjon 9-116 måneder) og median alder ved oppfølging var 64 måneder (variasjon 12-162 måneder). Trettiseks prosent av de overlevende var over 50. centilen for vekt. Åtte barn måtte senere inn på sykehus på grunn av luftveissykdom, og ytterligere åtte og 10 barn måtte inn på sykehus for hjertesykdom eller andre ikke-kardiorespiratoriske årsaker. Åtte av de 19 overlevende (42%) var normale eller funksjonelt normale, seks var mildt handikappet, tre var moderat handikappet, og to var alvorlig handikappet (tabell 1).

daglig i fem barn . Tolv barn (63%) krevde regelmessig medisinering-fire for astma og fem for hjertesykdom. Hos barn i skolealder var gjennomsnittlig årlig fravær på grunn av luftveissykdom åtte dager (variasjon 0-40 dager). Nedre luftveisinfeksjoner forekom mellom 0 og 10 ganger i året (median 2). Tre barn hadde cyanotiske episoder hjemme, men ingen krevde hjemme oksygen og ingen hadde apnoeiske episoder. Det var en signifikant forskjell mellom overlevende og ikke-overlevende i varigheten av ventilasjonen (p = 0,0001, se tabell 1 og 2) og endotrakeal intubasjon (p = 0,0009). Den geometriske gjennomsnittlige varigheten av intubasjon var 0,96 dager (95% KI 2,2 til 62,7) hos overlevende og 27,1 dager (95% KI 4,0 til 182,7) hos ikke-overlevende.

alvorlighetsgraden og lokaliseringen av malacia Airways hos våre pasienter er vist i tabell 1 Og 2. Luftrøret var unormalt hos 35 av de 47 barna (74%), og dette var et isolert funn hos åtte (17%). Tjueni (62%) og 24 (51%) hadde lesjoner som påvirket henholdsvis venstre og høyre hovedbronkier. Nitten av de 29 lesjonene som påvirket venstre hovedbronkus og 19 av de 24 lesjonene som påvirket høyre hovedbronkus oppstod i forbindelse med trakeomalasi. Ti barn (21%) hadde flere distale lesjoner. Trettifem prosent av trakeallesjonene var fokale sammenlignet med 90% av lesjonene i hoved-og perifere bronkier. Tretten barn hadde tegn på luftveis stenose i tillegg til malacia; disse påvirket samme luftvei i åtte barn og separate luftveier i fem.

alle barn som trengte ventilasjon for malacia i mer enn 14 dager døde hvis de hadde moderat eller alvorlig malacia av enten hovedbronkus (15 tilfeller) eller malacia av hvilken som helst alvorlighetsgrad av begge hovedbronkier (tre ekstra tilfeller); alle barn som trengte ventilasjon for malacia i mer enn 21 dager døde hvis de hadde malacia av hvilken som helst alvorlighetsgrad av luftrøret eller en hovedbronkus (ytterligere tre tilfeller). Ingen av barna som overlevde hadde disse funnene. Disse kriteriene var tilstede hos 21 barn (alle døde) og fraværende hos 26 (hvorav syv døde), noe som ga en sensitivitet på 75,0% (nøyaktig 95% KI 55,1 til 89,3), spesifisitet på 100% (95% KI 82,3 til 100), positiv prediktiv verdi på 100% (95% KI 83,9 til 100), negativ prediktiv verdi på 73,1% (95% KI 52,2 til 88,4) og en p verdi av <0.00005 (fishers eksakte test). Hvis de 11 barna som døde av ikke-respiratoriske årsaker er ekskludert (kriteriene var til stede i fem), er følsomheten 94,1% (nøyaktig 95% KI 71.3 til 99,9), spesifisitet 100% (82,3 til 100), positiv prediktiv verdi 100% (79,4 til 100) og negativ prediktiv verdi 95,0% (75,1 til 99,9).

mengden positivt endeekspiratorisk trykk som kreves ved bronkografi for å fullstendig utvide berørte luftveier varierte mellom 10 og 20 cm H2O; det var ingen sammenheng mellom mengden positivt endeekspiratorisk trykk som kreves og enten overlevelse eller varigheten av kontinuerlig positivt luftveistrykk, intubasjon eller ventilasjon. Ingen barn hadde en alvorlig forverring av respirasjonssvikt utløst av bronkogrammet, kanskje fordi det ble tatt stor forsiktighet for å begrense mengden kontrastmedium som ble brukt, spesielt når jodisert olje ble innpodet.

for opptak der trakeobronkomalasi ble diagnostisert, var median varighet av ventilasjon 7 (område 2-40) dager for overlevende og 19 (2-116) dager for ikke-overlevende (p = 0,0001). Median tid på intensivavdelingen var 22 (variasjonsbredde 3-108) dager for overlevende og 31 (5-144) dager for ikke-overlevende. Median tid på sykehus var 80 (variasjonsbredde 14-270) dager for overlevende og 62 (2-250) dager for ikke-overlevende.

STENOSE

Femten barn (åtte gutter) på intensivavdelingen ble diagnostisert med luftveisstenose ved trakeobronkografi (tabell 3). I 11 tilfeller ble diagnosen gjort før seks måneder, med åtte barn som veier mindre enn den tredje centilen. Tolv barn hadde tilknyttede hjertelesjoner (fem hadde vaskulære ringer) og 14 barn hadde ikke-kardiale anomalier. Fem barn ble født for tidlig. Fem barn døde; median tid fra diagnose til død var 8.3 måneder (variasjon 1,7-23–og median alder ved død var 12,5 måneder. Foreldrene til alle 10 overlevende bidro til telefonundersøkelsen; seks av de 10 barna var normale eller funksjonelt normale. Det vanligste symptomet var hoste som oppstod på de fleste dager i syv barn. Stridor var til stede hver dag i bare en overlevende.

Trakeobronkografi viste at trakealstenose forekom hos 13 pasienter og at det var et isolert funn i 11 tilfeller. I fire tilfeller oppstod stenose i hovedbronkene. Det var ingen stenoser sett mer perifert. Trettitre prosent av lesjoner i luftrøret og alle lesjoner sett påvirker de viktigste bronkiene var fokal. Det var ingen sammenheng mellom antall, sted eller alvorlighetsgrad av stenotiske lesjoner sett på bronkogrammet og overlevelse.

KIRURGI

Tretten av de 62 pasientene gjennomgikk forsøk på endelig kirurgisk reparasjon av en større luftveier (tabell 4), vanligvis på grunn av manglende avvenning fra mekanisk ventilasjon. Elleve operasjoner ble utført på luftrøret og to på hovedbronkene. Seks hadde fokale lesjoner demonstrert ved trakeobronkografi og fem overlevde etter operasjon til de berørte luftveiene. Syv hadde diffus sykdom og bare to overlevde.

BRONKOSKOPI

Tjuefem av de 62 pasientene ble undersøkt med bronkoskopi samt bronkografi nær tidspunktet for den opprinnelige diagnosen enten luftveisstenose eller malacia (tabeller 1-3). Det var enighet om diagnosen i 12 av de 25 tilfellene, og i 10 av de 12 ble avvikene isolert til luftrøret. Det var uenighet om diagnosen i 13 av de 25 tilfellene og i 12 av disse involverte avviket lesjoner utenfor luftrøret; seks av disse tilfellene hadde luftveisabnormaliteter i de store bronkiene eller periferien som ble oppdaget ved bronkografi, men ikke ved bronkoskopi. Et fibreoptisk 1,8 mm bronkoskop var tilgjengelig og ble vanligvis brukt hos små spedbarn.