Abstrakt
Bakgrunn. Lokalisert granulocytisk sarkom i livmorhalsen i fravær av akutt myelogen leukemi (AML) ved presentasjon er svært sjelden, diagnosen er ofte forsinket, og prognosen nesten alltid illevarslende utvikling i ildfast AML. Tilfelle. Vi presenterer saken om en 30 år gammel kvinne med vaginal blødning og en stor livmorhalsmasse. Videre evaluering bekreftet tilstedeværelsen av granulocytisk sarkom, men avslørte ikke systemisk involvering. Resultat. Aml type kjemoterapi etterfulgt av strålebehandling av livmoren førte til en varig komplett remisjon. Hun forblir i fullstendig remisjon seks år etter diagnose. Konklusjon. Granulocytisk sarkom i livmorhalsen er en sjelden enhet hvor tidlig intensiv aml-type terapi er effektiv.
1.
Granulocytisk sarkom (Gs) Er en sjelden solid svulst som består av umodne myeloide celler først beskrevet som et klorom Ved Brannskader i 1823 fordi den grønne fargen skyldes myeloperoksidasefarging . Dens tilknytning til akutt leukemi ble rapportert Av Dock i 1893 . GS er oftest diagnostisert som en del av de systemiske manifestasjonene av akutt myelogen leukemi (AML), hovedsakelig etter diagnosen AML, men det kan også være det presenterende symptomet. Mindre vanlig signaliserer DE et aml-tilbakefall eller blasttransformasjon av kronisk myelogen leukemi (KML). I sjeldne tilfeller ser de ut som en isolert masse uten tidligere tegn på leukemi, men i denne situasjonen utvikler pasienter VANLIGVIS AML innen 8 dager til 28 måneder .
forekomsten AV GS er estimert til 0,7 per million hos barn og 2 per million hos voksne . Det forekommer bare hos 32,3% av pasientene med granulocytisk leukemi, og er klinisk tydelig hos mindre enn 1% . Det forekommer oftest i bein, periosteum, bløtvev, lymfeknuter og hud, men kan forekomme nesten hvor som helst. Det mest involverte viscerale organet er nyrene.
GS har en dårlig prognose. Den totale 2-års overlevelse for alle pasienter er 6%. Ingen pasient som overlevde mer enn 5 år har blitt rapportert i litteraturen . Involvering av det kvinnelige kjønnsorganet hos kvinner som dør av leukemi er hyppig, men klinisk signifikant involvering er sjelden. Det mest involverte organet er eggstokken estimert til 36,4% etterfulgt av livmorhalsen og livmoren . Symptomene på GS i livmorhalsen eller livmoren inkluderer vaginal eller postkoital blødning etterfulgt av magesmerter og systemiske manifestasjoner, inkludert feber, nattesvette og vekttap .
bare noen få tilfeller har blitt rapportert hvor lokalisert GS av livmorhalsen var den eneste manifestasjonen. Pathak et al. beskrevet i sin gjennomgang av 25 pasienter MED gs av livmorhalsen bare to tilfeller av bekreftet isolert første cervical involvering. I begge tilfeller ble EN AML senere diagnostisert. En pasient døde av sykdommen, og den andre var i remisjon etter akutt leukemi kjemoterapi i mindre enn 2 års oppfølging .
vi presenterer her en 30 år gammel kvinne med isolert granulocytisk sarkom i livmorhalsen uten evolusjon TIL AML og i fullstendig remisjon etter 6 års oppfølging.
2. Case Report
en 30 år gammel, (gravida 1, para 1) hvit kvinne besøkte sin gynekolog med klager på uregelmessig vaginal blødning. Fire måneder tidligere hadde hun hatt en episode av unormal vaginal blødning som varte i to uker. Det var ingen historie med magesmerter eller systemiske symptomer. Hennes siste CELLEPRØVE, ett år før diagnosen, var normal. En bekkenundersøkelse viste hypertrofi av livmorhalsen, og livmorhalsbiopsi viste en infiltrasjon av små, umodne myeloide celler. Laboratoriestudier var unremarkable. En bekken CT-skanning og MR avslørte en masse på nivået av livmorhalsen som måler cm. Massen var homogen, veldefinert, infiltrerende, men spart endetarmen og blæreveggen. Ingen lymfeknuteforstørrelse ble sett. Ovarier, lever, milt, bukspyttkjertel og nyrer var normale i utseende. Det var ingen ascites og ingen thorax involvering. Pasienten ble deretter henvist til vår avdeling.
Hun var en sosialarbeider med en 2 år gammel datter som hadde blitt levert av keisersnitt. Resten av pasientens medisinske historie var unremarkable. ved undersøkelsen var hun i perfekt fysisk tilstand, ingen historie med vekttap, feber eller nattesvette, og blodtrykket var 110/70 mm Hg. Gynekologisk undersøkelse viste en forstørret cervix, som var fast, elastisk og lettere skadet uten parametrial eller vaginal blindvei involvering. Det var ingen palpable lymfeknuter og ingen hepatosplenomegali. Resten av den fysiske undersøkelsen var normal. Laboratoriestudier viste følgende verdier: hemoglobin 13,3 g / dl, blodplate /mL og hvite blodlegemer 7300 per kubikk millimeter, med 62,5% nøytrofiler, 30,2% lymfocytter og 5,3% monocytter. Blod kjemi var unremarkable. Cytologisk undersøkelse av cervical utstryk var sammensatt av 50% av hematopoetiske celler, små til mellomstore eksplosjoner, med høy nuklear-cytoplasmatisk ratio, fin kromatin, og fine granuleringer i cytoplasma av myeloid opprinnelse. Blastene var myeloperoksidase-positive. En biopsi ble utført (to fragmenter av og cm) som viste omfattende infiltrasjon av plateepitel veggen av små-sized blast celler. Flere immunhistokjemiske analyser ble oppnådd. Myeloperoksidase, Vanlig leukocytisk antigen OG CD34 var sterkt positive. (Figur 1 og 2) Lymfoide markører, epitelmarkører og nevroendokrine markører var alle negative (CD20, CD3, CD23, CD5, CD10, CD68, CD45 RO, Kappa, Lambda, cytokeratin, EMA, synaptofysin og kromogranin). Ki67 ble uttrykt i 80% av cellene. Disse funnene var kompatible med diagnosen gs av myeloblastisk type. Benmargsbiopsi (BMB) og aspirat var normale som cytogenetikk.
Hematoksylin Og Eosin flekk av granulocytisk sarkom i livmorhalsen.
da de fleste pasienter med lokalisert GS utvikler SEG TIL EN AML, fikk vår pasient aml-type induksjonskjemoterapi med cytosin arabinosid (200 mg / m2 / dag i syv dager) og idarubicin (8 mg/m2/dag i fem dager). En postkjemoterapi-undersøkelse av livmorhalsen var normal, og en biopsi utført en måned etter kjemoterapi bekreftet fraværet av gjenværende blastceller. Pasienten ønsket etterfølgende graviditeter i fremtiden, og så ble følgende behandlingsstrategi vedtatt: en kur for konsolidering kjemoterapi med høydose cytosin arabinosid (3 g / m2 2 / dag i 4 dager) og idarubicin (12 mg/m2/dag i 2 dager) etterfulgt av laparoskopisk beskyttende ovariopexy og ekstern strålebehandling av 30 Gy begrenset til livmor. Dette ble etterfulgt av en andre syklus med konsoliderende kjemoterapi med høydose cytosin arabinosid (3 g / m2 2 / dag i 4 dager).
ved siste oppfølging i desember 2008, mer enn seks år etter diagnosen, forblir hun i fullstendig remisjon. Fullstendig blodtelling, abdominal og bekken ultralyd, og fysisk undersøkelse var normal.
3. Diskusjon
gjennomsnittlig alder ved presentasjon av cervikal granulocytisk sarkom er 47 år, fra 26 til 75 år . De to pasientene med isolerte GS av livmorhalsen ved diagnose beskrevet Av Pathak et al. var 32 og 34 år, lik vår pasient.
presentasjonsfunksjonen i vårt tilfelle var vaginal blødning som hos de fleste pasienter: 81-83% av presenterende symptomer. Abdominal smerte eller ubehag tilstede hos 17-29% av pasientene og systemiske symptomer hos 6-17% var fraværende hos pasienten. Endelig er en kombinasjon av andre symptomer ansvarlig for 17% av de første klager .
diagnosen er ikke alltid lett når GS vises på et ekstramedullært sted i en ikke-leukemisk pasient. De fleste av dem er dårlig differensiert, og bare i 44% av tilfellene blir den riktige diagnosen gjort eller mistenkt . Den vanligste feildiagnosen er høy klasse non-Hodgkin lymfom. Begge er sammensatt av diffus infiltrerende, discohesive celler som har en tendens til å spare normale strukturer, og som kan inneholde spredte lymfocytter. I GS er kjernene imidlertid vanligvis litt mindre med mer fint dispergert kromatin, og noen celler kan vise gjenkjennelig myeloid differensiering. De immunhistokjemiske flekkene er vanligvis diagnostiske .
gs av livmorhalsen har en dårlig prognose. Behandlingen er variabel, men ofte forsinket. Få rapporter om fullstendig remisjon er beskrevet etter aggressiv multimodal behandling av GS på andre steder, inkludert disseminert GS uten tegn PÅ AML .
vår pasient ble behandlet MED aml-type kjemoterapi og lokalisert uterinradioterapi. En fullstendig respons ble sett kort tid etter behandling, og hun forblir i fullstendig remisjon. DET synes hensiktsmessig å behandle GS med aml-type kjemoterapiprotokoller selv i fravær av systemiske manifestasjoner, siden akutt myeloid leukemi nesten alltid vil være tilstede . Så vidt vi vet er dette det første tilfellet av en isolert GS i livmorhalsen uten progresjon I AML.
i håp om å opprettholde fruktbarhet ble hun behandlet med EN LHRH-analog under kjemoterapi. Hun hadde en ovariopexy før strålebehandling og gjenvunnet hennes menstruasjonssykluser syv måneder etter behandling. Dessverre var hun ikke i stand til å bli gravid og til og med mislyktes flere forsøk på in vitro befruktning.
vår pasient fikk en total stråledose på 32,4 Gy. Den bestrålede livmoren lider somatisk skade; det forårsaker endometrial og myometriell atrofi, arr fibrose og hypovaskularisering som forstyrrer implantasjon . Uavhengig av andre faktorer synes bestrålingsdoser på over 30 Gy å være avgjørende for fertilitet. Likevel er det rapportert noen tilfeller av graviditet etter uterinbestråling på opptil 30 Gy i litteraturen .
4. Konklusjon
Granulocytisk sarkom i livmorhalsen er en sjelden enhet, og selv i sin lokaliserte form synes tidlig intensiv aml-type terapi å være hensiktsmessig. Selv om vår pasient har hatt en lang fullstendig remisjon, er rollen som strålebehandling i tillegg til kjemoterapi fortsatt uklar.
Interessekonflikter
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikter.