- Abstract
- 1. Inleiding
- 2. Acute retinale pigmentepitheliitis (Arpe, ziekte van Krill)
- 3. Multiple evanescent white dot Syndrome (MEWDS)
- 4. Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathie (APMPPE)
- 5. Multifocale choroïditis en Panuveïtis (MCP)
- 6. Acute zonale occulte Outer retinopathie (AZOOR)
- 7. Birdshot Retinochoroidopathie (Vitiligineuze Chorioretinitis)
- 8. Serpigineuze choroïdopathie
- informatieverschaffing
Abstract
De white dot syndromen zijn een groep van inflammatoire chorioretinopathieën met onbekende etiologie die een uniek en karakteristiek uiterlijk hebben van meerdere geelwitte laesies die meerdere lagen van het netvlies, het retinale pigmentepitheel (RPE), choriocapillaris en het choroïd aantasten. Ze hebben ook overlappende klinische kenmerken. We bespreken acute retinale pigment epitheliopathie, multiple evanescent white dot syndroom, acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathie, multifocale choroiditis en panuveïtis, acute zonale occulte buitenste retinopathie, birdshot chorioretinopathie, en serpigineuze choroidopathie. Sommige van deze ziekten worden geassocieerd met een viraal prodrome die een mogelijke virale/infectieuze etiologie voorstellen, terwijl anderen met een aantal systemische processen worden geassocieerd die een auto-immune etiologie voorstellen. We beoordelen ook de presentatie, evaluatie/diagnose en behandeling van deze entiteiten, evenals de prognose. Waar van toepassing bespreken we recente ontwikkelingen in het diagnosticeren en behandelen van de witte puntsyndromen.
1. Inleiding
White dot syndromen is een term die in de loop van de tijd in gebruik is gekomen om een groep van inflammatoire chorioretinopathieën te beschrijven, die niet noodzakelijk met elkaar verband houden in pathogenese, management of prognose. Het gemeenschappelijke kenmerk is een oppervlakkige gelijkenis van de laesies aan elkaar. Niettemin roept de term in de gedachten van lezers een groep ziekten en hun unieke kenmerken op. De ontstekingschorioretinopathies, als “witte puntsyndromen wordt bedoeld,” zijn van onbekende etiologie en beà nvloeden typisch jonge, gezonde volwassenen. De gemeenschappelijke presenterende symptomen omvatten photopsias, wazig zicht, drijvers, en gezichtsveldverlies . Veel syndromen worden gekenmerkt door een viraal prodrome. De aanwezigheid van discrete witte letsels wordt gevestigd op verschillende niveaus van het netvlies, buitenste netvlies, RPE, choriocapillaris, en choroid afhankelijk van de klasse van witte punt voorwaarde . Terwijl de etiologie van witte puntsyndromen onbekend blijft, stellen sommigen een auto-immune/ontstekingsoorzaak voor die door een exogene agent wordt veroorzaakt. Sommigen debatteren dat de witte puntsyndromen een spectrum van hetzelfde ziekteproces zijn, terwijl anderen debatteren dat elk een afzonderlijke ziekteentiteit is . Ondanks de witte punt gelijkenissen, kunnen de meesten door de natuurlijke geschiedenis, laesiemorfologie en vooruitgang, en fluoresceïne angiografie patroon worden onderscheiden.
2. Acute retinale pigmentepitheliitis (Arpe, ziekte van Krill)
Acute retinale pigmentepitheliitis (ARPE) is een unilaterale aandoening die optreedt bij verder gezonde jonge volwassenen in het tweede tot vierde decennium. Typisch, deze goedaardige en zelf-beperkte aandoening verdwijnen in 6-12 weken met een uitstekende gezichtsscherpte . De meeste patiënten klagen over licht visusverlies en centrale metamorfopsie. Bij onderzoek, kleine hyperpigmented laesies in een gele halo configuratie zijn aanwezig in de macula en paramaculaire gebied. De fundus bevindingen in deze eerste week zijn niet gerapporteerd; echter, 1-2 weken na het begin van de symptomen zijn de letsels waargenomen . Fluoresceïne angiografie toont vroege hyperfluorescentie in een halo patroon en late kleuring. Gezichtsveldtests kunnen een centraal scotoom laten zien. Electroretinografie is normaal en EOG kan abnormaal zijn, wat aangeeft dat de ziekteprocessen zich op het niveau van het netvliespigmentepitheel bevinden . Choroïdale neovascularisatie ontwikkelt zich niet. Na herstel van het centrale verlies van het gezichtsvermogen, zijn de laesies van het netvliespigmentepitheel vaak niet merkbaar. Voor de meeste gevallen van ARPE is geen behandeling vereist.
3. Multiple evanescent white dot Syndrome (MEWDS)
Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) is een unilaterale aandoening die meestal gezonde vrouwen in de leeftijd van 20-50 jaar oud treft. De helft van de patiënten heeft typisch een viraal prodrome, en de meesten zijn gematigde myopen. Terwijl hoogwerkers meestal een unilateraal proces is, zijn bilaterale gevallen van hoogwerkers beschreven. Patiënten presenteren met wazig zicht, glinsterende fotopsieën, dyschromatopsie, en een paracentrale en vaak temporale scotomen .
bij onderzoek kan het gezichtsvermogen variëren van 20/20 tot 20/400. Er kan een relatief afferent pupildefect aanwezig zijn. Terwijl het voorste segment is vaak vrij van tekenen van ontsteking, milde glasvocht cellen zijn vaak aanwezig, en de oogzenuw kan hyperemisch. Kenmerkend voor hoogwerkers, de achterste pool heeft meerdere, discrete witte vlekken op het niveau van het Retina pigment epitheel of buitenste retina. De fovea heeft een pathognomonic korrelig uiterlijk dat kan aanhouden, zelfs nadat de ontsteking is verdwenen .
fluoresceïne angiogram toont punctuate hyperfluorescent laesies in een kransachtige configuratie. De optische schijf kan hyperemie vertonen in de late fase van het fluoresceïne angiogram. De angiografie van ICG toont ook ronde hypofluorescente vlekken in de posterior en midperipheral fundus; nochtans, kunnen deze vlekken talrijker zijn dan in het fluoresceïne angiogram . Visuele veldtests vertonen een karakteristieke vergrote blinde vlek; bij tests kunnen echter ook temporale en paracentrale scotomen aanwezig zijn . Electroretinogram kan een vermindering van a-golf amplitude tonen. Zoals ERG, kan EOG ook abnormaal zijn; nochtans, normaliseren beide studies typisch aangezien de ziekte verdwijnt .
Op basis van fluoresceïne angiografie en elektrofysiologische studies is aangetoond dat de meest aangetaste lagen in hoogwerkers het retinale pigmentepitheel zijn en dat de fotoreceptoren de a-golf verminderen . Gebaseerd op ICG angiografie, suggereren de hypofluorescente laesies dat de choroïdale circulatie ook wordt beïnvloed. Andere associaties met hoogwerkers zijn acute maculaire neuroretinopathie, acute zonale occulte buitenste retinopathie en acute idiopathische blinde vlek vergrotingssyndroom .
het gezichtsvermogen wordt binnen 7-10 weken hersteld en recidieven komen soms voor (zie Tabel 1). De meeste gevallen verdwijnen spontaan zonder behandeling en het gezichtsvermogen wordt hersteld naar de uitgangswaarde van een patiënt . Hoewel zeldzame, terugkerende gevallen van hoogwerkers effectief zijn behandeld met ciclosporine, zonder recidief tijdens de behandeling . Bovendien is de zeldzame incidentie van CNV met succes behandeld met intravitreale ranibizumab . Gezichtsveldverlies, waaronder vergroting van de blinde vlek en visuele verschijnselen van fotopsie en dyschromatopsie, kunnen aanhouden .
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathie (APMPPE)
Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathie (APMPPE) is een bilaterale aandoening die zich voordoet bij verder gezonde volwassenen in de leeftijd van 20-30 jaar. Bij een derde van de patiënten komt deze aandoening samen met een influenza-achtige ziekte die meningeale symptomen kan omvatten . Typisch, mannen en vrouwen worden even getroffen. Patiënten vertonen gewoonlijk asymmetrisch visusverlies geassocieerd met een centraal en paracentraal scotoom. Vaak wordt het mede-oog pas dagen later aangetast; soms kan het begin enkele weken worden uitgesteld .
bij onderzoek is de voorkamer stil met weinig glasvochtcellen. Fundoscopische evaluatie onthult meerdere, platte, crèmekleurige, placoïde laesies op het niveau van de buitenste retina, retinale pigment epitheel, en choriocapillaris . Figuur 1 toont de fundus foto van een patiënt met APMPPE. De placoid laesies zijn meestal minder dan één schijf diameter in grootte en zijn meestal beperkt tot de achterste pool. In 1-2 weken tijd, kunnen deze scherpe letsels vervagen en geleidelijk door diverse graden van atrofie en hyperpigmentatie van het netvlies van het pigmentepitheel worden vervangen .
Foto Met dank aan de University of California, San Francisco, Department of Ophthalmology.
De diagnose is gebaseerd op een karakteristiek “Block early, stain late” fluoresceïne angiogram patroon. Figuur 2 toont late kleuring bij een patiënt met APMPPE. Sommige bronnen stellen dat de vroege hypofluorescentie gerelateerd is aan zowel choroïdale nonperfusie als de subretinale pigmentepitheliale laesies. Andere bronnen ontkennen choroïdale nonperfusie, opmerkend dat de bevindingen met ICG niet anders zijn dan met fluoresceïne . Een abnormaal elektrooculogram kan ook worden gezien bij elektrofysiologische testen .
Foto Met dank aan de University of California, San Francisco, Department of Ophthalmology.
de etiologie van APMPPE wordt verondersteld secundair te zijn aan een abnormale immuunrespons op een prikkelend agens. De medische literatuur levert sterk bewijs dat APMPPE wordt veroorzaakt door een vertraagde overgevoeligheidsreactie (DTH). DTH is een type IV overgevoeligheid die wordt veroorzaakt door activering van gesensibiliseerde T-lymfocyten. Deze Sensibilisatie van T-lymfocyten wordt verklaard door het optreden van APMPPE na influenzavaccinatie, varicella-vaccinatie en antihepatitis B-vaccin . Naast vaccinaties is APMPPE geassocieerd met verschillende aandoeningen waaronder bof, sarcoïdose, Wegener-granulomatose, polyarteritis nodosa, de ziekte van Lyme, colitis ulcerosa, tuberculose en HLA-subtypes B7 en DR2. Terugkerende ziekte wordt getheoretiseerd te worden veroorzaakt door een overgevoeligheid voor antimicrobiële middelen .
in het algemeen wordt geen behandeling aanbevolen omdat in de meeste gevallen een visueel herstel van 20/40 of beter wordt bereikt. Factoren die kunnen bijdragen aan een slechtere prognose omvatten foveale betrokkenheid, oudere leeftijd, unilaterale ziekte, en terugkerende ziekte . Zeldzame gevallen van recidiverende APMPPE lijken op serpigineuze choroïditis en worden “ampigineuze choroïditis” of meedogenloze placoïde retinochoroïditis genoemd . Indien foveale betrokkenheid of vasculitis van het centrale zenuwstelsel aanwezig is, wordt behandeling met systemische corticosteroïden aanbevolen. Vanwege het risico op vasculitis van het CZS is een systemische herziening van de systemen belangrijk . Symptomen van ernstige hoofdpijn of meningeale symptomen rechtvaardigen neuroimaging en verdere neurologische workup. Dodelijke afloop als gevolg van cerebrale vasculitis is in verband gebracht met APMPPE .
5. Multifocale choroïditis en Panuveïtis (MCP)
multifocale choroïditis is een bilaterale aandoening die voornamelijk vrouwen in de leeftijd van 20 tot 60 jaar treft. Hoewel Klassiek een panuveïtis, is het gecategoriseerd onder andere witte punt syndromen toe te schrijven aan zijn kenmerkende funduscopische verschijning. Patiënten vertonen meestal een verminderd gezichtsvermogen, een vergrote blinde vlek en fotopsieën . De etiologie van multifocale choroiditis is onbekend; nochtans, stellen sommigen voor dat antigenen in de netvliesfotoreceptoren en het netvliespigmentepitheel door een exogene ziekteverwekker worden gesensibiliseerd. Onzekerheid blijft ook over de classificatie van multifocale choroiditis, punctate innerlijke choroidopathie en diffuse subretinale fibrose als afzonderlijke ziekten of een spectrum van dezelfde ziekte .
bij onderzoek vertonen patiënten cel in het voorste segment, vitritis en acute choroïdale laesies van de macula. Cystoïd maculair oedeem en choroïdale neovascularisatie kunnen het gevolg zijn van deze laesies, die beide bijdragen aan verlies van het gezichtsvermogen. Retinale pigment epitheel metaplasie en vezelige littekens zijn extra oorzaken van verlies van het gezichtsvermogen. De klassieke letsels van multifocale choroïditis zijn 50-100 micron gestanst chorioretinale littekens met gepigmenteerde randen in de achterste pool (Figuur 3). Deze laesies lijken op oculaire histoplasmose; echter, met het heden van vitritis, is oculaire histoplasmose uitgesloten . Acute laesies zijn typisch geel-wit en gelegen aan de buitenste retina en choroid. Choroïdale neovascularisatie is een frequente complicatie bij maximaal 33% van de patiënten .
Foto Met dank aan Bruce Rivers, M. D. en Madigan Army Medical Center.
fluoresceïne angiografie kan laesies markeren die klinisch niet zichtbaar zijn bij onderzoek. Acute letsels vertonen vroege hypofluorescentie en late hyperfluorescentie. Cystoid maculair oedeem kan worden geassocieerd met deze acute laesies, terwijl choroïdale neovascularisatie kan worden geassocieerd met de juxtapapillaire littekens en diepe maculaire littekens . Spectraal-domein optische coherentie tomografie kan worden gebruikt om CNV van MFC versus CNV van pathologische bijziendheid te onderscheiden. In MFC, toont SD-OCT drusen-achtig materiaal tussen het membraan van RPE en Bruch, glasvochtcellen, en gelokaliseerde choroidal hyperreflectiviteit. Pathologische bijziendheid-gerelateerde CNV toont daarentegen geen van deze bevindingen op SD-OCT . Humphrey gezichtsveld vertoont vaak een vergrote blinde vlek en in sommige gevallen perifeer gezichtsveld verlies dat niet overeenkomt met gebieden van acute choroiditis . Elektrofysiologische testen tonen variabele resultaten, waarbij sommige patiënten een vermindering van de A-en b-golfamplitudes vertonen en andere patiënten normale resultaten vertonen. Als een multifocaal electroretinogram wordt uitgevoerd, kan het aantonen dat het maculaire gebied groter is aangetast dan de periferie .
de behandeling van MCP omvat corticosteroïden (topische, perioculaire en systemische) en steroïdsparende geneesmiddelen vanwege recidief. Vroeg in het verloop van de ziekte zijn systemische of perioculaire steroïden effectief bij het beheersen van de ziekte. De Late stadia van de ziekte die choroidale neovascularisatie en subretinale fibrose omvatten vereisen immunosuppressiva voor betere controle van de ziekte. Laser photocoagulation, fotodynamische therapie, en anti-VEGF behandeling zijn nuttig voor choroïdale neovascularisatie . Parodi et al. een studie uitgevoerd bij 14 patiënten, waarbij bevacizumab vergeleken werd met fotodynamische therapie voor CNV bij MCP. De resultaten van hun studie toonden Grotere gunstige effecten van gezichtsscherpte en centrale macula dikte in de bevacizumab groep .
6. Acute zonale occulte Outer retinopathie (AZOOR)
Acute zonale occulte Outer retinopathie (AZOOR) is een unilaterale of bilaterale aandoening die voornamelijk jonge bijziende vrouwen treft. Vroeg in het ziekteverloop, patiënten presenteren met fotopsias en een gezichtsvelddefect. De visuele verschijnselen beschreven door patiënten met AZOOR is zeer specifieke fotopsieën en beweging van kleuren in het gebied van verlies van het gezichtsveld . De fotopsia ‘ s staan vaak al lang, zelfs nadat de ontsteking is afgenomen. Andere aandoeningen geassocieerd met AZOOR die Gass gecategoriseerd als het “AZOOR complex van aandoeningen” omvatten idiopathische blinde vlek uitbreiding syndroom, MEWDS, acute maculaire neuroretinitis, en multifocale choroïditis .
bij eerste onderzoek vertonen patiënten lichte vitritis en minimale tot geen fundoscopische veranderingen. Een afferent pupildefect is aanwezig bij een minderheid van de patiënten. Het verlies van het gezichtsveld wordt vaak beperkt tot het tijdelijke gezichtsveld om de blinde vlek te omvatten. Na verloop van tijd kan dit gezichtsvelddefect toenemen en centraal of perifeer migreren. Die patiënten met grote scotomen ontwikkelen retinale pigmentepitheel atrofie en pigment klonteren, ook in het gebied dat overeenkomt met de fotopsieën . Fluoresceïne angiografie is normaal wanneer er geen fundus veranderingen of RPE afwijkingen. Elektrofysiologie toont een consistent patroon van innerlijk netvlies disfunctie en RPE disfunctie. Electroretinogram toont een vertraagde flikkering van 30 Hz en een vermindering van de EOG-lichtstijging. Later in het ziekteverloop kunnen atrofie van de fotoreceptoren, vernauwing van arteriolen en pigmentmigratie in een botspiculepatroon optreden bij patiënten met progressieve ziekte .
pathologisch is de primaire laesie bij AZOOR een fotoreceptor buitensegmentdisfunctie . Ongeveer een derde van de patiënten met AZOOR ontwikkelt een recidief. Bij deze patiënten vertoont de voorrand van reactivering een grijze intraretinale ring; deze variant van AZOOR wordt ook wel acute ringvormige buitenste retinopathie genoemd. De oorzaak van AZOOR blijft onbekend. Gass heeft een incidentie van 28% van auto-immuunziekten laten zien, waaronder Hashimoto ‘ s thyroïditis en relapsing transverse myelopathie; infectieuze of virale etiologieën kunnen echter niet worden uitgesloten .
geen enkele behandeling heeft aangetoond AZOOR effectief te behandelen. Terwijl een derde van de patiënten een recidief kan ontwikkelen en een slechtere visuele uitkomst kan voorspellen, heeft de meerderheid van de patiënten één episode met goed visueel herstel. Volgens de patiëntenreeks van Gass behoudt 88% het zicht van 20/40 of beter zodra de ziekte is gestabiliseerd. In dezelfde patiëntenpopulatie van Gass trad een verbetering van het gezichtsvermogen van de patiënt op 6 maanden na de eerste presentatie .
7. Birdshot Retinochoroidopathie (Vitiligineuze Chorioretinitis)
Birdshot chorioretinitis is een bilaterale aandoening die vrouwen meer treft dan mannen, in het vierde tot zesde levensdecennium. De patiënten presenteren zich vaak met nyctalopie, drijvers, fotopsias, en verminderd gezichtsvermogen . Veel patiënten zullen klagen over slecht zicht buiten verhouding tot het verlies van gezichtsscherpte. Omdat de vroege stadia zwak tot milde ontsteking kunnen hebben, kan de klacht van de patiënt worden afgewezen, leidend tot een vertraging in de diagnose. Typisch, aandringt een patiënt op verminderd nachtzicht, paracentral scotomas, en verminderd kleurenzicht vraagt een grondiger evaluatie en uiteindelijke diagnose. Als alternatief, terwijl sommige patiënten ontdekken de ziekte processen eerder dan hun arts, andere patiënten hebben geen klachten tot de ziekte is gevorderd om prominente retinale-choroidal laesies, vitritis, en cystoïde maculair oedeem omvatten .
bij onderzoek is vitritis uniform aanwezig. Omgekeerd, anterieure segment ontsteking is over het algemeen afwezig, en posterieure synechia komt niet voor. Prominente glasvocht waas of focale glasvocht troebelingen zijn een uitzondering op de norm. De meest voorkomende en karakteristieke bevindingen zijn gelige laesies op het niveau van het diepe netvlies, die uitstralen uit de oogzenuw in een shotgun mode (zie Figuur 4). Over het algemeen, de vlekken zijn meer prominent van de nasale retina en gelijkmatig verdeeld bilateraal. Retinale vasculitis is typisch voor het ziekteproces; het manifesteert zich echter als arteriolaire vernauwing in tegenstelling tot retinale vasculaire bloeding of exsudatie. Late en chronische ziekte tekenen zijn maculair oedeem en oogzenuw bleekheid .
Foto met dank aan Gary Holland, M. D.
Fluoresceïne-angiografie meestal niet het birdshot laesies, maar wijzen op de intestinalis macula-oedeem, oogzenuw hoofd lekkage, en retinale vasculitis die aanwezig kunnen zijn . Bovendien zijn de bloedsomlooptijden vaak vertraagd (zie Figuur 5)en zullen de vaten veel sneller dan een normaal oog verven. Dit fluoresceïne angiografisch fenomeen, genaamd “doven”, is een uniek kenmerk in Birdshot retinochoroidopathie. In tegenstelling tot fluoresceïne angiogram, ICG angiografie toont goed de birdshot laesies als gebieden van verstopping in de vroege tot midfase van het angiogram . De laesies stralen langs de grote choroïdale aders. Fundus autofluorescentie kan worden gebruikt om de RPE-atrofie aan te tonen, die moeilijk te zien is met andere middelen van onderzoek . Significant, kan RPE atrofie in de macula een belangrijke oorzaak van slechte centrale gezichtsscherpte in ogen met birdshot chorioretinopathie zijn . Electroretinogram toont matige tot ernstige depressie van staaf-en kegelfuncties. De belangrijkste parameter is de 30 Hz flikkering impliciete tijd, die abnormaal is bij 70% van de patiënten bij baseline . Volgens Comander et al., is een normale impliciete tijd gecorreleerd met de kans dat een patiënt met succes kan worden taps toelopend van systemische therapie zonder herhaling . Het visuele veld het testen onthult een algemene globale depressie en vaak paracentral scotoma .
Foto Met dank aan Gary Holland, M. D.
bijna 100% van de patiënten met Birdshot zijn HLA-A29-positief . Omdat deze correlatie zo hoog is, wordt een positieve HLA bevestiging vaak noodzakelijk geacht voor bevestiging van de diagnose. Van de patiënten met HLA-A29 geassocieerde birdshot, Kuiper et al. toonde aan dat wanneer 23 immune mediatoren in gepaarde waterige humor en serummonsters werden getest, IL-17 consequent werd verhoogd in het waterige humor . Dit kan erop wijzen dat birdshot chorioretinopathie een auto-immuunontsteking is die beperkt is tot het oog en geassocieerd is met verhoogd IL-17 .
verlies van retinale functie is diffuus in birdshot chorioretinopathie in tegenstelling tot focale zoals in veel white dot syndromen . De etiologie van deze globale netvliesdysfunctie kan zowel secundair aan chronische hypoperfusie als veranderingen in het Retina pigment epitheel en choroid zijn. De meerderheid van de patiënten heeft een terugkerend verloop gekenmerkt door meerdere exacerbaties en remissies. Verlies van het gezichtsvermogen wordt toegeschreven aan cystoïd maculair oedeem (een derde van de patiënten), optische atrofie en zelden choroïdale neovascularisatie. De meerderheid van het verlies van het gezichtsvermogen wordt geassocieerd met de verzwakking van het bloedvat en oogzenuwatrofie .
systemische behandelingsmodaliteiten omvatten steroïdsparende geneesmiddelen, cyclosporine, mycofenolaat, methotrexaat en IVIG . Artornsombudh et al. verslag van de behandeling van 22 refractaire birdshot chorioretinopathie patiënten met infliximab gedurende een periode van 7 jaar. 88,9% van deze patiënten bereikte controle van de ontsteking na de 1-jarige follow-up en behield controle gedurende de hele studie . Lage dosis methotrexaat is ook effectiever gebleken in het verbeteren van de gezichtsscherpte bij birdshot patiënten in vergelijking met onbehandelde patiënten en corticosteroïd-gebaseerde behandelschema ‘ s . Lokale behandelingsmodaliteiten omvatten perioculair corticosteroïd injecties voor cystoïd maculair oedeem en intraoculaire steroïde implantaten voor de controle van ontsteking . Intravitreal sustained-release fluocinolone acetonide apparaat is gebruikt met succes door Rothova et al. in een onderzoek met 22 patiënten die allemaal HLA-A29+ waren . De resultaten van het fluocinolonimplantaat bleken effectief in het verbeteren van het gezichtsvermogen en het beheersen van ontstekingen zonder het gebruik van systemische therapie; echter, 100% van de patiënten ontwikkelde oculaire hypertensie die ofwel drukverlagende therapie of glaucoom chirurgie na 12 maanden nodig .
8. Serpigineuze choroïdopathie
Serpigineuze choroïdopathie is een asymmetrische bilaterale aandoening die gezonde patiënten in het tweede tot zesde levensdecennium treft. Het wordt gekenmerkt door chronische en progressieve ontsteking van de binnenste helft van de choroïde en RPE. Recidief komt zeer vaak voor bij serpiginous en kan weken tot jaren na de eerste gebeurtenis optreden. De presenterende symptomen worden gekenmerkt door wazig zien, fotopsieën, paracentrale scotomen, metamorphopsie en verlies van het gezichtsveld .
bij onderzoek is ontsteking van het voorste segment afwezig, en vitritis, indien aanwezig, is gewoonlijk mild. Het patroon van chorioretinale schrikken vertegenwoordigt een serpigineus of geografisch patroon beperkt tot de macula en peripapillaire regio (zie Figuur 6). Deze legpuzzel vormige laesies zijn diep, gelegen op het niveau van de choriocapillaris en retinale pigment epitheel . Actieve laesies kunnen worden geassocieerd met subretinale vloeistof en zijn meestal gelegen naast Oude atrofische laesies . Deze atrofische laesies betrekken het netvlies, netvliespigmentepitheel, en de choriocapillaris, vaak veroorzakend subretinale fibrose .
Foto Met dank aan Gary Holland, M. D.
fluoresceïne angiografie toont vroege hypofluorescentie en late hyperfluorescentie aan de grenzen van actieve laesies (figuur 7). ICG angiografie omvat 4 afzonderlijke stadia: (1) hypofluorescente laesies in de subklinische of choroïdale fase, (2) hypofluorescente laesies in de actieve fase, (3) hyperfluorescentie in de genezing en subverdeler fase, en (4) hypoflouorescente laesies met vroeg gedefinieerde marges in de inactieve fase . ERG-en EOG-onderzoeken zijn doorgaans normaal .
Foto Met dank aan Gary Holland, M. D.
Serpigineuze choroïdopathie is geassocieerd met een verhoogde incidentie van HLA-B7 en spiegels van retinale s antigeen. Herpesvirus en factor VIII-antigeen (Von Willebrand) zijn ook betrokken, maar een definitieve etiologie blijft onbekend . Choroïdale neovascularisatie is aanwezig bij 25% van de patiënten . Systemische immunomodulatie met inbegrip van cyclosporine, cyclofosfamide en chloorambucil is de voorkeur eerstelijnsbehandeling. Corticosteroïden alleen bleken niet zo effectief te zijn als immunosuppressiva. Choroïdale neovascularisatie kan worden behandeld met laser fotocoagulatie, fotodynamische therapie of intravitreale anti-VEGF middelen . Balaskas et al. toonde verbetering van CNV geassocieerd met serpiginous choroiditis, en Rouvas et al. vertoonde regressie van CNV geassocieerd met serpigineuze choroiditis zonder recidief voor meer dan een jaar .
De precieze etiologie van elk van deze witte stipziekten van het netvlies blijft onbekend. Sommige van de witte puntsyndromen worden neergeslagen door virale besmettingen en inentingen, zoals APMPPE en MEWDS. Sommige witte puntsyndromen worden genoteerd in hogere weerslag met auto-immune ziekten, zoals de complexe wanorde van AZOOR . Andere white dot syndromen hebben sterke HLA associaties, zoals birdshot chorioretinopathie en serpiginous choroiditis. En tot slot, veel van de witte stip syndromen hebben vergelijkbare demografische profielen om jonge gezonde vrouwen met bijziendheid te omvatten.Jampol en Becker stellen een gemeenschappelijke genetische hypothese voor van auto-immune ontstekingsziekten voor het oog, waarbij het menselijk genoom specifieke loci heeft die bijdragen aan de auto-immuunziekte . Gebaseerd op de bewering van Jampol, kunnen bepaalde ziekten, virussen, of omgevingsfactoren een patiënt veroorzaken om een witte punt syndroom te ontwikkelen. Bovendien, omdat de gelijkaardige genetische profielen in families worden gedeeld, kunnen deze ziekten familieclustering tonen . Globaal, hebben de diverse inflammatoire chorioretinopathies verscheidene unieke eigenschappen; een klein aantal van hen kan sommige overlappende eigenschappen zoals het clusteren in vrouwen of families met auto-immune ziekten hebben. Een uitgebreide evaluatie van deze patiënten moet het mogelijk maken de juiste diagnose te stellen en te leiden tot een passende behandeling.
informatieverschaffing
dit document wordt niet eerder gepresenteerd. De hierin geuite meningen zijn die van de bijdragers en mogen niet worden beschouwd als een officiële uitdrukking door het Departement van de luchtmacht, het Departement van de landmacht, het Departement van de marine of het Departement van Defensie.