discussie
FOP (myositis ossificans progressiva) is autosomaal dominante bindweefselaandoening gekenmerkt door extra skeletale endochondrale ossificatie. Het kan geassocieerd zijn met mutatie in het botmorfogeen proteïne4 (bmp4) – antagonistgen, wat leidt tot verhoogde productie van BMP. Het wordt gekenmerkt door progressieve heterotopische botvorming in het bindweefsel en de skeletspieren. De ossificatie begint meestal in de nek, wervelkolom en schoudergordel en immobiliseert geleidelijk alle gewrichten van het axiale en appendiculaire skelet tijdens het eerste levensdecennium. Geleidend gehoorverlies als gevolg van ossificatie van botten van het interne oor komt ook vaak voor. Klein trauma, biopsie, chirurgische ingreep, enz., kan de ziekte oplaaien. Daarom moet men diepe intramusculaire (IM) injecties, injecties in de kaken voor tandheelkundige procedures, invasieve biopsie, excisie procedures voor heterotopische massa ‘ s en manipulaties van stijve gewrichten te voorkomen progressie van de ziekte. Deze patiënten hebben een mediane levensduur van 40 jaar en sterven meestal als gevolg van complicaties van thoracale insufficiëntie syndroom of pneumonie.
anesthetische behandeling van deze patiënten is gecompliceerd vanwege te verwachten moeilijkheden bij het beheer van de luchtwegen (cervicale wervelkolom fusie en TMJ ankylose), restrictieve longziekte en hun extreme gevoeligheid voor trauma. De vaak voorkomende interventies tijdens anesthesie, zoals traumatische I. V.en arteriële cannulatie, I. m. injecties, overstrek van gewrichten tijdens positionering en regionale blokken, kunnen iatrogene heterotopische ossificatie veroorzaken en dergelijke interventies moeten worden vermeden.
in een vroeg stadium hebben patiënten mogelijk geen symptomen en aangezien het een zeldzame entiteit is, kan de diagnose worden gemist. Deze patiënt had benige harde zwellingen met beperkte bewegingen en werd aanvankelijk verkeerd gediagnosticeerd als verkalkte spiercysticercose. Tijdens de operatie toen hard botachtig weefsel werd gevonden in de knobbeltje tijdens de dissectie, FOP werd vermoed. Vervolgens werd een diagnose van FOP bevestigd op basis van twee klassieke kenmerken, namelijk aangeboren grote teen misvormingen en heterotopische ossificatie in specifieke anatomische patronen 2] en volwassen botweefsel op histopathologie van het biopsieweefsel.
moeilijke luchtweg en niet ventileren niet intuberen situatie nodig nood tracheostomie zijn gemeld in FOP. Directe laryngoscopie en manoeuvres-achtige kaakstuw kan ossificatie en ankylose als gevolg van overstrek van TMJ veroorzaken. Daarom moet overstrek van de orofaryngeale structuren worden voorkomen door kaakstoot te vermijden en ervoor te zorgen dat de MO tijdens laryngoscopie en intubatie ver onder de basislijnwaarden blijft die vóór de verdoving zijn verkregen. Awake fibreoptic intubation wordt beschouwd als de gouden standaard, zelfs bij patiënten met voldoende MO en kaakbeweging om elke stimulus aan TMJ te vermijden. Om de luchtweg voor te bereiden op wakkere intubatie, verneveling, spray terwijl u gaat of directe instillatie van lokale verdoving heeft de voorkeur boven luchtwegblokken. Electieve tracheostomie moet ook worden vermeden omdat ossificatie van de plaats van de incisie kan leiden tot obstructie van de luchtwegen bij decannulatie. Onze patiënt had een potentieel moeilijke luchtweg (beperkte MO en nek bewegingen), werkte niet mee en de enige FOB in onze setup werkte niet. Anterior strottenhoofd met verminderde MO vereist steevast overmatige kracht tijdens conventionele laryngoscopie, wat rampzalig kan zijn bij een patiënt met FOP.
succesvol gebruik van Glidescope™ is gemeld in één geval voor nasotracheale intubatie van een volwassen FOP-patiënt (met een normale MO) in een casusreeks van 30 patiënten, maar het gebruik van VL is nooit beschreven voor een kind.