Atrofoderma Pasiniego i Pieriniego

czy jesteś pewien diagnozy?

uważany za rzadki wariant kliniczny zlokalizowanej twardziny lub morfei, charakterystyczne zmiany w atrofodermie Pasiniego i Pieriniego (APP) składają się z atroficznych zmian lub depresji, a nie indurated blaszek z liliową granicą. APP zazwyczaj dotyka młodych dorosłych, kobiety przewyższają mężczyzn, bez związanej z tym historii choroby.

zmiany są zwykle bezobjawowe, chociaż niektórzy pacjenci mogą zgłaszać uczucie ciepła lub mrowienia. Zmiany skórne składają się z przebarwień lub niebieskawych plam i zagłębień na tułowiu, szczególnie na plecach (ryc. 1) i kończynach. Twarz, ręce i stopy są zwykle oszczędzane. Opisano półprzezroczystość i rozkład liniowy.

Rysunek 1.

charakterystyczne wyniki badania fizykalnego

pacjenci zwykle występują z wieloma zmianami, które wahają się od subtelnych plam z minimalnym atrofią do widocznych zmian przygnębionych. Wielkość zmian waha się od kilku centymetrów do ponad 15 cm. Zmiany depresyjne mogą mieć ostry spadek na granicy („cliff drop”) lub nachylenie ze stopniowym opadaniem. Obszary depresyjne są stosunkowo gładkie i płaskie, bez znacznej nieregularności powierzchni (ryc. 2). Podczas badania palpacyjnego, subtelne stwardnienie może być doceniane w niektórych zmianach, ale w większości przypadków, czują się normalne w teksturze. U niektórych pacjentów mogą występować jednocześnie zmiany nie do odróżnienia od klasycznych zmian morfei.

Rysunek 2.

oczekiwane wyniki badań diagnostycznych

wyniki histopatologiczne w APP różnią się w zależności od etapu biopsji zmiany. Są one zwykle ograniczone do górnej połowy siateczkowej skóry właściwej, a zatem określane jako powierzchowne morfei przez niektórych. Gdy wczesne, nie przygnębione, zapalne zmiany są poddawane biopsji, występuje powierzchowne okołonaczyniowe i śródmiąższowe nacieki limfocytów i komórek plazmatycznych z subtelnym pogrubieniem wiązek kolagenu (ryc. 3) naznaczone subtelnym zmniejszeniem przestrzeni między nimi. Homogenizacja kolagenu w brodawkowatej skórze właściwej może być obserwowana, jeśli dotyczy.

Rysunek 3.

jeśli zmiana depresyjna jest poddawana biopsji, różnicowanie się od normalnej skóry może okazać się trudne bez biopsji referencyjnej skóry normalnej, ponieważ jest to PAUCI-Stadium zapalne z subtelną zmianą wiązek kolagenu, czyli subtelnie rozrzedzonymi wiązkami kolagenu, które manifestują się jako zwiększone przestrzenie między nimi. Ponieważ te zmiany histopatologiczne obserwuje się również w stadium wypalenia klasycznej morfei, niektórzy autorzy uważają APP za wypalenie morfei.

potwierdzenie diagnozy

chociaż istnieją doniesienia o zmienionych włóknach elastycznych w APP, większa seria przypadków nie potwierdziła ustaleń. Diagnozę można postawić z ufnością w oparciu o same wyniki kliniczne. Biopsja może być wykonywana w celu potwierdzenia diagnozy i wykluczenia innych podmiotów. Ponieważ nie ma badań potwierdzających, nie zaleca się wykonywania badań serologicznych w diagnostyce APP. Należy jednak rozważyć wykonanie testu serologicznego w kierunku boreliozy, ponieważ zaobserwowano korzyści terapeutyczne u niektórych pacjentów z dodatnim mianem leczonych antybiotykami.

inne jednostki kliniczne z obniżonymi zmianami lub atrofodermą obejmują anetodermę, długotrwały toczeń profundus, eozynofilowe zapalenie powięzi, lipodystrofię i atrofodermę Mouliny. Z wyjątkiem atrofodermy Moulin, jednostki te można łatwo odróżnić na podstawie historii, wyników klinicznych i histopatologicznych.

w anetodermie zmiany mają miękkie marszczenie z powodu znacznej zmiany włókien elastycznych. Zmiany patologiczne w toczniu profundus, eozynofilowe zapalenie powięzi i lipodystrofia znajdują się w subcutis w przeciwieństwie do APP. Atrofoderma Moulina charakteryzuje się hiperpigmentowanymi zmianami depresyjnymi bardzo podobnymi do APP, ale rozmieszczenie zmian podąża za liniami Blaschko. W rzeczywistości atrofoderma Moulina może reprezentować Apl po linii Blashko.

kto jest zagrożony rozwojem tej choroby?

choroba była zgłaszana we wszystkich grupach wiekowych, ale częściej u młodych dorosłych kobiet w wieku 20 i 30 lat. rzeczywista częstość występowania choroby nie jest znana. Kilka z większych badań obserwacyjnych pochodzi z Europy, co wskazuje, że choroba może być bardziej powszechna u Europejczyków, ale może to oznaczać stronniczość publikacji. Choroba była rzadko opisywana u Azjatów i Afroamerykanów. Nie są znane czynniki ryzyka, które predysponują osoby do opracowania aplikacji.

Jaka jest przyczyna choroby?

etiologia

przyczyna APP jest nieznana. W Europie, przynajmniej w jednym badaniu, niewielki odsetek pacjentów z APP ma przeciwciała przeciwko Borrelii burgdorferi, ale związek przyczynowy nie został ustalony i nie ma formalnego zalecenia dotyczącego badania na obecność przeciwciał B burgdorferi u pacjentów z APP.

Patofizjologia

będąc odmianą morfei, APP prawdopodobnie dzieli wspólny szlak patogenetyczny jako klasyczna morfea. Podobnie jak w przypadku klasycznej morfei, fenotyp kliniczny w APP stanowi połączenie defektu w metabolizmie kolagenu, w którym dochodzi do zmian w produkcji i degradacji kolagenu. Chociaż istnieje zmiana w metabolizmie kolagenu, fibrocyty nie są zwiększone na żadnym etapie. Uważa się, że komórki jednojądrzaste obserwowane w stadium zapalnym APP są mediatorami fibrogenezy, ale dokładny mechanizm nie został wyjaśniony.

implikacje ogólnoustrojowe i powikłania

APP jest chorobą ograniczoną skórą bez znanych powikłań ogólnoustrojowych.

możliwości leczenia

nie ma skutecznego leczenia dla aplikacji. Ponieważ APP jest uważany za wariant morfei, pacjenci mają teoretyczne ryzyko korzyści z terapiami zalecanymi dla morfei. Anegdotyczne i przypadki serii raportów specyficznych terapii, które pojawiły się w literaturze obejmują hydroksychlorochine400mg dziennie przez rok, Q-przełączane aleksandrytowe laser i doustne antybiotyki. Doustna penicylina 2 miliony IU dziennie lub tetracyklina 500 mg trzy razy dziennie przez dwa do trzech tygodni były zgłaszane do sukcesu.

alternatywą dla zgłaszanego schematu antybiotyków jest standardowy schemat antybiotyków z boreliozy dla pacjentów z przeciwciałami B burgdorferi: amoksycylina 500 mg trzy razy na dobę lub doksycyklina 100 mg dwa razy na dobę przez 3 tygodnie.

optymalne podejście terapeutyczne dla tej choroby

chociaż skuteczność antybiotyków nie została dobrze zbadana, bez żadnych randomizowanych badań klinicznych, u pacjentów z przeciwciałami Borrelia burgdorferi można empirycznie podawać penicylinę doustną 2 miliony IU dziennie lub tetracyklinę 500 mg trzy razy na dobę.

miejscowe lub krótkotrwałe kortykosteroidy ogólnoustrojowe można próbować we wczesnym stadium choroby, jeśli Stadium zapalne zostanie potwierdzone biopsją.

dawki ogólnoustrojowego kortykosteroidu mogą wynosić od 0, 5 do 1 mg/kg mc.przez okres kilku tygodni do kilku miesięcy z późniejszym zmniejszeniem dawki.

pacjenci mogą być zrozpaczeni pojawieniem się zmian, zwłaszcza przebarwień. Terapia laserowa, a mianowicie Laser aleksandrytowy z przełączaniem Q, może być rozsądnym podejściem dla ograniczonej liczby zmian przebarwieniowych.

Zarządzanie pacjentem

pacjenci powinni być pewni, że APP jest chorobą ograniczoną skórą bez powikłań ogólnoustrojowych. Decyzja o leczeniu powinna opierać się na realistycznych oczekiwaniach pacjenta, a także na zrozumieniu, że wszelkie terapie dla aplikacji nie są zakorzenione w twardej nauce.

nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w leczeniu pacjentów

rzadko w obrębie zmian APP pojawiają się zmiany stwardnienia rozsianego, co sugeruje wspólną patogenezę.

jakie są dowody?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, L, Torres, VM. Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini (ang.). Arch Derm. vol. 77. 1958. 2010-02-12 12: 42: 58 (Ta seria przypadków opisuje pięciu pacjentów z APP wraz z przeglądem przypadków opisanych wcześniej, w tym przypadków zgłoszonych przez Pasiniego i Pieriniego.)

Berman, a, Berman, GD, Winkelmann, RK. „Atrophoderma (Pasini-Pierini). Ustalenia dotyczące bezpośrednich badań immunofluorescencyjnych, przeciwciał monoklonalnych i ultrastrukturalnych”. Int J Dermatol. vol. 27. 1988. 2010-01-19 19: 48: 48 (Jest to szczegółowy opis przypadku, który podkreśla cechy kliniczne i histopatologiczne, w tym charakter zapalny APP.)

Buechner, SA, Rufli, T. ” Atrophoderma of Pasini and Pierini. Wyniki badań klinicznych i histopatologicznych oraz przeciwciała przeciwko Borrelii burgdorferi u trzydziestu czterech pacjentów”. J Am Acad Dermatol. vol. 30. 1994. S. 441-6. (Jest to obserwacyjne badanie europejskie, które podkreśla związek z B burgdorferi i wynik leczenia doustnymi antybiotykami. Liczby te są małe (N=34), ale u 36% (10/26) badanych pacjentów stwierdzono przeciwciała przeciwko B burgdorferi. Dwudziestu z 25 pacjentów, którzy byli leczeni doustnymi antybiotykami, stwierdziło, że mają pewne korzyści terapeutyczne.)

Wakelin, Sh, James, MP. Zosteriform atrophoderma of Pasini and Pierini (ang.). Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. S. 244-6. (Jest to raport przypadku, który podkreśla jednostronną prezentację.)

Kencka, D, Błaszczyk, m, Jabłońska, S. „Atrophoderma Pasini-Pierini is a primary atrophic abortive morphea”. Dermatol. vol. 190. 1995. S. 203-6. (Jest to największa grupa pacjentów (N=139) z Europy, ale analizy i szczegóły przypadków są ograniczone. Choroba była częstsza u kobiet, samoograniczająca się, ponieważ nie wymagała leczenia. Ponieważ żaden z przypadków nie rozwinął morfei pełnowartościowej, autorzy uważają APP za” poronioną ” formę morfei.

Arpey, CJ, Patel, DS, Stone, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. „Treatment of atrophoderma of Pasini and Pierini-associated hyperpigmentation with the Q-Switched alexandrite laser: a clinical, histologic, and ultrastructural appraisal”. Lasery Surg Med. vol. 27. 2000. 206-12 (Ten opis przypadku podkreśla ograniczoną skuteczność lasera aleksandrytowego z przełączaniem Q w leczeniu przebarwień w APP. Nie obserwowano całkowitej odpowiedzi,ale po trzech zabiegach obserwowano kliniczną poprawę przebarwień.)

Jabłońska, s, Błaszczyk, M. „czy powierzchowna morphea jest synonimem atrophoderma Pasini-Pierini?”. J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. 2010-01-20 19: 50: 00 (Jest to opinia, która prosi czytelników o porzucenie aplikacji do oznaczania i zastąpienie jej powierzchowną morfeją. Czytelnicy muszą zdecydować, czy argument jest przekonujący.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. „Hydroxychlorochine as a treatment for atrophoderma of Pasini and Pierini”. Int J Dermatol. vol. 45. 2006. S. 1255-6. (Ten opis przypadku podkreśla skuteczne leczenie hydroksychlorochiną u pacjenta, który miał APP przez ponad 17 lat. Zmiany ustąpiły całkowicie po 1 roku terapii 400 mg hydroksychlorochiny dziennie.

Saleh, z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, s, Ghosn, S. „Atrophoderma of Pasini and Pierini: a clinical and histopatological study”. J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. 1108-14 (Ta seria przypadków dodaje kolejne 16 przypadków aplikacji do literatury. W przeciwieństwie do wcześniej zgłaszanych przypadków autorzy zauważają, że zmiany APP mogą być hipopigmentowane, a włókna elastyczne mogą być zmniejszone lub fragmentowane.)

Fett, N, Werth, VP. „Update on morphea part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis”. J Am Acad Dermatol. vol. 64. 2011. 217-28 (Jest to kompleksowy przegląd morphea, który podkreśla różne klasyfikacje morphea, które obejmują APP. Tematyka dyskusji dotyczy APP będącego kliniczną odmianą morfei.)