Oscar Mitchell,1 David M Feldman,1,2 Marla Diakow,1 Samuel H Sigal3
1Department Of Medicine, 2Division of Gastroenterology and Liver Diseases, New York University School Of Medicine, Langone Medical Center, Nowy Jork, 3Division of Gastroenterology and Liver Diseases, Department of Medicine, Montefiore Medical Center, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY, USA
streszczenie: Małopłytkowość jest najczęstszą nieprawidłowością hematologiczną spotykaną u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby (CLD). Oprócz tego, że jest wskaźnikiem zaawansowanej choroby i złego rokowania, często zapobiega kluczowym interwencjom. W przeszłości małopłytkowość przypisywano hipersplenizmowi, czyli zwiększonemu gromadzeniu się płytek w śledzionie powiększonej przez zastoinową splenomegalię wtórną do nadciśnienia wrotnego. W ciągu ostatniej dekady nastąpił jednak znaczny postęp w zrozumieniu trombopoezy, co z kolei doprowadziło do lepszego zrozumienia małopłytkowości w marskości wątroby. Wiele czynników przyczynia się do rozwoju małopłytkowości i te można ogólnie podzielić na te, które powodują zmniejszenie produkcji, śledziony sekwestracji i zwiększonego zniszczenia. Obniżone stężenie trombopoetyny w CLD, wraz z bezpośrednią supresją szpiku kostnego, powodują zmniejszenie tempa produkcji płytek krwi. Trombopoetyna reguluje zarówno produkcję płytek krwi, jak i dojrzewanie i jest zaburzona w CLD. Supresja szpiku kostnego może być spowodowana przez wirusy, alkohol, przeciążenie żelazem i leki. Sekwestracja śledziony wynika z hipersplenizmu. Zwiększona szybkość niszczenia płytek w marskości występuje również poprzez szereg szlaków: zwiększony stres ścinający, zwiększona fibrynoliza,translokacja bakteryjna i infekcja powodują zwiększoną szybkość agregacji płytek, podczas gdy choroba autoimmunologiczna i podwyższone miana immunoglobuliny przeciwpłytkowej powodują immunologiczne niszczenie płytek. Dogłębne zrozumienie złożonej patofizjologii małopłytkowości CLD ma kluczowe znaczenie przy rozważaniu strategii leczenia. Ten przegląd przedstawia ostatnie postępy w naszym zrozumieniu małopłytkowości w marskości i CLD.
słowa kluczowe: marskość wątroby, małopłytkowość, trombopoetyna