- Streszczenie
- 1. Wprowadzenie
- 2. Ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki (ARPE, choroba kryla)
- 3. Multiple Evanescent White Dot Syndrome (mewds)
- 4. Ostra tylna wieloogniskowa nabłonek pigmentowy (APMPPE)
- 5. Wieloogniskowe zapalenie naczyniówki i Panuveitis (MCP)
- 6. Ostra strefowa utajona retinopatia zewnętrzna (AZOOR)
- 7. Retinochoroidopathy Birdshot (bielactwo Chorioretinitis)
- 8. Serpiginous Choroidopatia
- ujawnienie
Streszczenie
zespoły białych kropek to grupa zapalnych chorioretinopatii o nieznanej etiologii, które mają wspólny unikalny i charakterystyczny wygląd wielu żółto-białych zmian wpływających na wiele warstw siatkówki, nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE), choriocapillaris i naczyniówki. Mają również nakładające się cechy kliniczne. Omawiamy ostrą nabłonek pigmentowy siatkówki, zespół wielu ulotnych białych kropek, ostrą tylną wieloogniskową nabłonek pigmentowy łożyska, wieloogniskowe zapalenie naczyniówki i zapalenie błony naczyniowej oka, ostrą strefową utajoną retinopatię zewnętrzną, chorioretinopatię postrzałową i serpiginową choroidopatię. Niektóre z tych chorób są związane z wirusowym prodromem sugerującym możliwą etiologię wirusową / zakaźną, podczas gdy inne są związane z wieloma procesami układowymi sugerującymi etiologię autoimmunologiczną. Dokonujemy również przeglądu prezentacji, oceny / diagnozy i leczenia tych podmiotów, a także rokowania. W stosownych przypadkach omawiamy najnowsze osiągnięcia w diagnozowaniu i leczeniu zespołów białych kropek.
1. Wprowadzenie
zespoły białych kropek to termin, który wszedł w użyciu w czasie do opisania grupy zapalnych chorioretinopatii, niekoniecznie związanych ze sobą w patogenezie, leczeniu lub rokowaniu. Wspólną cechą jest powierzchowne podobieństwo zmian do siebie. Niemniej jednak termin ten wyczarowuje w umysłach czytelników grupę chorób i ich unikalne cechy. Zapalne chorioretinopatie, określane jako „zespoły białych kropek”, mają nieznaną etiologię i zazwyczaj dotykają młodych, zdrowych dorosłych. Typowe objawy prezentujące to fotopsias, niewyraźne widzenie, męty i utrata pola widzenia . Wiele zespołów charakteryzuje się wirusowym prodromem. Obecność dyskretnych białych zmian znajdują się na różnych poziomach siatkówki, siatkówki zewnętrznej, RPE, choriocapillaris i naczyniówki, w zależności od klasy stanu białych kropek . Podczas gdy etiologia zespołów white dot pozostaje nieznana, niektórzy sugerują autoimmunologiczne / zapalne przyczyny wyzwalane przez egzogennego agenta. Niektórzy debatują, że zespoły białych kropek są spektrum tego samego procesu chorobowego, podczas gdy inni debatują, że każdy z nich jest osobną jednostką chorobową . Pomimo podobieństw białych kropek, większość można wyróżnić na podstawie historii naturalnej, morfologii i progresji zmian oraz wzoru angiografii fluoresceinowej.
2. Ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki (ARPE, choroba kryla)
ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki (ARPE) jest jednostronnym stanem, który występuje u zdrowych młodych dorosłych w drugiej do czwartej dekadzie. Zazwyczaj ten łagodny i samoograniczony stan ustępuje w ciągu 6-12 tygodni z doskonałą ostrością wzroku . Większość pacjentów skarży się na łagodną utratę wzroku i metamorfopsję centralną. Podczas badania w plamce żółtej i okolicy paramakularnej występują niewielkie zmiany przebarwione w żółtej konfiguracji halo. Wyniki badań dna oka w tym pierwszym tygodniu nie są zgłaszane; jednak 1-2 tygodnie po wystąpieniu objawów obserwuje się zmiany . Angiografia fluoresceinowa pokazuje wczesną hiperfluorescencję we wzorze halo i późne zabarwienie. Badanie pola widzenia może wykazać środkową mroźnicę. Elektroretinografia jest normalne, i EOG może być nieprawidłowe, co wskazuje, że procesy chorobowe znajduje się na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki . Neowaskularyzacja naczyniówkowa nie rozwija się. Po odzyskaniu centralnej utraty wzroku zmiany nabłonka barwnikowego siatkówki często nie są zauważalne. W większości przypadków ARPE nie jest wymagane leczenie.
3. Multiple Evanescent White Dot Syndrome (mewds)
Multiple evanescent white dot syndrome (mewds) jest jednostronnym stanem, który zazwyczaj dotyka zdrowe kobiety w wieku 20-50 lat. Jedna połowa pacjentów zazwyczaj mają wirusowy prodrom, a większość z nich są umiarkowane miopes. Podczas gdy MEWDS jest w większości procesem jednostronnym, opisano dwustronne przypadki mewds. U pacjentów występują niewyraźne widzenie, mieniące się fotopsje, dyschromatopsia oraz przycentralna i często skroniowa Mroczka .
podczas badania widzenie może się różnić od 20/20 do 20/400. Może występować względna aferentna wada źrenic. Podczas gdy przedni segment jest często pozbawiony objawów zapalenia, często obecne są łagodne komórki ciała szklistego, a nerw wzrokowy może być hiperemiczny. Charakterystyczne dla MEWDS, biegun tylny ma wiele, dyskretnych białych plam na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki lub siatkówki zewnętrznej. Fovea ma patognomoniczny wygląd ziarnisty, który może utrzymywać się nawet po ustąpieniu stanu zapalnego .
angiogram Fluoresceinowy pokazuje punktowe zmiany hiperfluorescencyjne w konfiguracji wieńcowej. Dysk wzrokowy może wykazywać przekrwienie w późnej fazie angiogramu fluoresceiny. Angiografia ICG pokazuje również okrągłe plamy podfluorescencyjne w tylnym i środkowym dnie dna; jednak te plamy mogą być liczniejsze niż w angiogramie fluoresceinowym . Badania w polu widzenia wykazują charakterystyczny powiększony martwy punkt; jednakże, skroniowe i paracentralne mroczki mogą być również obecne w badaniach . Elektroretinogram może wykazywać zmniejszenie amplitudy fali A. Podobnie jak ERG, EOG może być również nieprawidłowy; jednak oba badania zazwyczaj normalizują się, gdy choroba ustępuje .
na podstawie angiografii fluoresceinowej i badań elektrofizjologicznych wykazano, że najbardziej dotknięte warstwy w MEWDS to nabłonek pigmentowy siatkówki, a fotoreceptory zmniejszyły falę A. Na podstawie angiografii ICG, zmiany podfluorescencyjne sugerują, że krążenie naczyniówkowe jest również dotknięte. Inne skojarzenia z MEWDS obejmują ostrą neuroretinopatię plamki żółtej, ostrą strefową utajoną retinopatię zewnętrzną i ostry idiopatyczny zespół powiększenia ślepej plamki .
widzenie jest przywracane w ciągu 7-10 tygodni, a nawroty są rzadkie (patrz Tabela 1). Większość przypadków ustępuje samoistnie bez leczenia, a wzrok jest przywracany do wartości wyjściowej pacjenta . Chociaż rzadko, nawracające przypadki MEWDS były skutecznie leczone cyklosporyną, bez nawrotów podczas leczenia . Ponadto rzadko występująca CNV była leczona z powodzeniem przez ranibizumab do ciała szklistego . Utrata pola widzenia obejmuje powiększenie martwego pola i zjawiska wzrokowe fotopsji i dyschromatopsji może się utrzymywać .
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Ostra tylna wieloogniskowa nabłonek pigmentowy (APMPPE)
ostra tylna wieloogniskowa nabłonek pigmentowy (APMPPE) jest obustronnym stanem, który występuje u zdrowych dorosłych w wieku 20-30 lat. U jednej trzeciej pacjentów stan ten występuje w połączeniu z chorobą grypopodobną, która może obejmować objawy opon mózgowo-rdzeniowych . Zazwyczaj mężczyźni i kobiety są równie dotknięte. U pacjentów występuje zwykle asymetryczna utrata wzroku związana z mroczkiem centralnym i paracentralnym. Często razy, kolega oko ma wpływ zaledwie kilka dni później; czasami początek może być opóźniony o kilka tygodni .
podczas badania komora przednia jest cicha z nielicznymi komórkami ciała szklistego. Badanie dna oka ujawnia liczne, płaskie, kremowe, placoidalne zmiany na poziomie zewnętrznej siatkówki, nabłonka barwnikowego siatkówki i choriocapillaris . Rysunek 1 przedstawia zdjęcie dna oka pacjenta z APMPPE. Zmiany placoidalne są zwykle mniejsze niż jedna Średnica tarczy i są w większości ograniczone do tylnego bieguna. W ciągu 1-2 tygodni te ostre zmiany mogą zanikać i są stopniowo zastępowane przez różne stopnie atrofii nabłonka barwnikowego siatkówki i przebarwień .
rozpoznanie opiera się na charakterystycznym wzorze angiogramu fluoresceinowego „block early, stain late”. Rysunek 2 przedstawia późne zabarwienie u pacjenta z APMPPE. Niektóre źródła podają, że wczesna hipofluorescencja jest związana zarówno z bezperfuzją podbarwioną, jak i podbarwionymi zmianami nabłonka pigmentowego. Inne źródła zaprzeczają bezperfuzji naczyniówkowej, zauważając, że wyniki z ICG nie różnią się od wyników z fluoresceiną . Nieprawidłowy elektrookulogram może być również widoczne w badaniach elektrofizjologicznych .
uważa się, że etiologia APMPPE jest wtórna do nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej na podżegacz. Literatura medyczna dostarcza mocnych dowodów na to, że APMPPE jest spowodowane reakcją nadwrażliwości typu opóźnionego (DTH). DTH jest nadwrażliwością typu IV, która jest spowodowana aktywacją uczulonych limfocytów T. To uczulenie limfocytów T tłumaczy się występowaniem APMPPE po szczepieniu przeciw grypie, szczepieniu przeciw ospie wietrznej i szczepionce przeciw hepatitis B. Oprócz szczepień, APMPPE był związany z kilkoma warunkami, w tym świnką, sarkoidozą, ziarniniakowatością Wegenera, guzowatością wielostawową, boreliozą, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, gruźlicą i podtypami HLA B7 i DR2. Nawracająca choroba jest uważana za wywołaną przez nadwrażliwość na środki przeciwdrobnoustrojowe .
nie zaleca się leczenia, ponieważ w większości przypadków uzyskuje się poprawę widzenia 20/40 lub lepszą. Czynniki, które mogą przyczynić się do gorszego rokowania obejmują zaangażowanie foveal, starszy wiek, jednostronne choroby i nawracające choroby . Rzadkie przypadki nawracającego APMPPE przypominają serpiginous choroiditis i zostały nazwane „ampiginous choroiditis” lub nieustępliwym placoidalnym zapaleniem retinochoroiditis . W przypadku zajęcia jajowodów lub zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego, zaleca się leczenie kortykosteroidami stosowanymi ogólnoustrojowo. Ze względu na ryzyko zapalenia naczyń OUN ważna jest ogólnoustrojowa ocena układów . Objawy silnego bólu głowy lub objawów opon mózgowo-rdzeniowych uzasadniają neuroobrazowanie i dalsze badania neurologiczne. Ofiary śmiertelne z powodu zapalenia naczyń mózgowych były związane z APMPPE .
5. Wieloogniskowe zapalenie naczyniówki i Panuveitis (MCP)
wieloogniskowe zapalenie naczyniówki jest chorobą obustronną, która dotyczy głównie kobiet w wieku od 20 do 60 lat. Chociaż klasycznie panuveitis, jest klasyfikowany wśród innych zespołów white dot ze względu na jego charakterystyczny wygląd dna oka. Pacjenci zazwyczaj występują ze zmniejszonym widzeniem, powiększonym martwym punktem i fotopsiami . Etiologia wieloogniskowego zapalenia naczyniówki jest nieznana; jednak niektórzy sugerują, że antygeny stają się uczulone w fotoreceptorach siatkówki i nabłonku pigmentowym siatkówki przez egzogenny patogen. Niepewność pozostaje również dotyczące klasyfikacji wieloogniskowego zapalenia naczyniówki, punktowej wewnętrznej naczyniówki i rozproszonego włóknienia podretinalnego jako oddzielnych chorób lub spektrum tej samej choroby .
na badaniu pacjenci obecni z przednią komórką segmentu, zapaleniem ciała szklistego i ostrymi zmianami naczynioruchowymi plamki żółtej. Torbielowaty obrzęk plamki żółtej i naczyniówki neowaskularyzacja może wynikać z tych zmian, zarówno przyczyniając się do utraty wzroku. Metaplazja nabłonka barwnikowego siatkówki i włókniste blizny są dodatkowymi przyczynami utraty wzroku. Klasyczne zmiany wieloogniskowego zapalenia naczyniówki to 50-100 mikronów wybite blizny chorioretinalne z barwnikowymi obramowaniami w tylnym biegunie (ryc. 3). Zmiany te wydają się podobne do histoplazmozy ocznej; jednak z obecnością zapalenia witryny histoplazmoza oczna jest wykluczona . Ostre zmiany są zazwyczaj żółto-białe i znajduje się na zewnętrznej siatkówki i naczyniówki. Neowaskularyzacja naczyniówkowa jest częstym powikłaniem u 33% pacjentów .
angiografia Fluoresceinowa może wskazywać zmiany niewidoczne klinicznie na badaniu. Ostre zmiany wykazują wczesną hipofluorescencję i późną hiperfluorescencję. Torbielowaty obrzęk plamki żółtej może być związany z tymi ostrymi zmianami, podczas gdy podrostkowa neowaskularyzacja może być związana z bliznami przeciwstawnymi i głębokimi bliznami plamki żółtej . W celu odróżnienia CNV od MFC od CNV od krótkowzroczności patologicznej można zastosować optyczną tomografię koherencyjną z domeną spektralną. W MFC SD-OCT pokazuje materiał podobny do druzena między RPE a błoną Brucha, komórkami ciała szklistego i zlokalizowaną hiperrefleksyjnością naczyniówkową. W przeciwieństwie do tego, patologiczna krótkowzroczność związana z CNV nie wykazuje żadnego z tych odkryć na SD-OCT . Pole widzenia Humphreya często wykazuje powiększoną martwą plamkę, a w niektórych przypadkach utratę pola widzenia obwodowego, która nie odpowiada obszarom ostrego zapalenia naczyniówki . Badania elektrofizjologiczne wykazują zmienne wyniki u niektórych pacjentów wykazujących zmniejszenie amplitud fal a i b, a u innych pacjentów wyniki normalne. Jeśli wieloogniskowy elektroretinogram jest wykonywana, może wykazać, że obszar plamki żółtej jest większy niż obwód .
leczenie MCP obejmuje kortykosteroidy (miejscowe, okołobiegunowe i ogólnoustrojowe) i steroidowe leki oszczędzające ze względu na jego nawrót. Na początku choroby, układowe lub okołosteronowe steroidy są skuteczne w kontrolowaniu choroby. Późne stadia choroby, które obejmują neowaskularyzację naczyniówkową i zwłóknienie podretinalne, wymagają środków immunosupresyjnych w celu lepszej kontroli choroby. Fotokoagulacja laserowa, terapia fotodynamiczna i leczenie anty-VEGF są przydatne do neowaskularyzacji poduszkowej . Parodi i in. przeprowadzono badanie z udziałem 14 pacjentów, porównując bewacyzumabu w porównaniu do terapii fotodynamicznej dla CNV w MCP. Wyniki ich badań wykazały korzystniejszy wpływ ostrości wzroku i centralnej grubości plamki żółtej w grupie bewacyzumabu .
6. Ostra strefowa utajona retinopatia zewnętrzna (AZOOR)
ostra strefowa utajona retinopatia zewnętrzna (AZOOR) jest jednostronną lub obustronną chorobą, która dotyka głównie młode kobiety krótkowzroczne. Na początku przebiegu choroby u pacjentów występują fotopsije i wady pola widzenia. Zjawiskami wizualnymi opisywanymi przez pacjentów dotkniętych AZOOREM są bardzo specyficzne fotopsje i ruch kolorów w obszarze utraty pola widzenia . Fotopsias są często długo, nawet po ustąpieniu stanu zapalnego. Inne warunki związane z AZOOR że Gass sklasyfikowane jako „azoor kompleks zaburzeń” obejmują idiopatyczny zespół powiększenia ślepej plamki, MEWDS, ostre zapalenie neuroretinitis plamki żółtej i wieloogniskowe zapalenie naczyniówki .
na wstępnym badaniu u pacjentów występuje łagodne zapalenie kości i minimalne lub żadne zmiany dna oka. Wada źrenic aferentnych występuje u mniejszości pacjentów. Utrata pola widzenia jest często ograniczona do czasowego pola widzenia, aby uwzględnić martwy punkt. Z czasem ta wada pola widzenia może się powiększać i migrować centralnie lub obwodowo. U pacjentów z dużymi zmętnieniami dochodzi do zaniku nabłonka pigmentowego siatkówki i zlepiania się pigmentu, również w obszarze odpowiadającym fotopsiom . Angiografia fluoresceiny jest normalne, gdy nie ma zmian dna oka lub nieprawidłowości RPE. Elektrofizjologia wykazuje spójny wzór dysfunkcji siatkówki wewnętrznej i dysfunkcji RPE. Elektroretinogram pokazuje opóźnione migotanie 30 Hz i zmniejszenie wzrostu światła EOG. W późniejszym okresie przebiegu choroby u pacjentów z postępującą chorobą może wystąpić zanik fotoreceptorów, zwężenie tętniczek i migracja pigmentu w strukturze szpiczastej kości .
patologicznie podstawową zmianą w AZOORZE jest dysfunkcja odcinka zewnętrznego fotoreceptora . U około jednej trzeciej pacjentów z chorobą AZOOR dochodzi do nawrotów. U tych pacjentów krawędź wiodąca reaktywacji wykazuje szary pierścień wewnątrzretinalny; ten wariant AZOOR jest również nazywany ostrą pierścieniową retinopatią zewnętrzną. Przyczyna AZOORU pozostaje nieznana. Gass wykazał 28% częstość występowania chorób autoimmunologicznych obejmujących zapalenie tarczycy Hashimoto i nawracającą mielopatię poprzeczną; jednak nie można wykluczyć etiologii zakaźnej lub wirusowej .
nie wykazano skutecznego leczenia AZOOR. Podczas gdy jedna trzecia pacjentów może rozwinąć nawrót i zwiastować gorszy wynik wizualny, większość pacjentów ma jeden epizod z dobrym odzyskiwaniem wzroku. Według serii pacjentów Gass 88% zachowuje widzenie 20/40 lub lepiej po ustabilizowaniu się choroby. W tej samej populacji pacjentów Gass poprawa widzenia pacjenta nastąpiła po 6 miesiącach od pierwszego podania .
7. Retinochoroidopathy Birdshot (bielactwo Chorioretinitis)
Birdshot chorioretinitis jest obustronnym stanem, który dotyka kobiety bardziej niż mężczyzn, w czwartej do szóstej dekadzie życia. Pacjenci często występują z nyctalopią, mętami, fotopsiami i zmniejszonym widzeniem . Wielu pacjentów będzie narzekać na słabe widzenie nieproporcjonalne do utraty ostrości wzroku. Ponieważ wczesne stadia mogą mieć słabe lub łagodne zapalenie, skarga pacjenta może zostać oddalona, co prowadzi do opóźnienia w diagnozie. Zazwyczaj naleganie pacjenta na zmniejszenie widzenia w nocy, przycentralne mroki i zmniejszone widzenie kolorów skłania do dokładniejszej oceny i ewentualnej diagnozy. Alternatywnie, podczas gdy niektórzy pacjenci wykrywają procesy chorobowe wcześniej niż ich lekarz, inni pacjenci nie mają żadnych skarg, dopóki choroba nie jest zaawansowana, aby obejmować widoczne zmiany naczyniówkowo-siatkówkowe, zapalenie witryny i torbielowaty obrzęk plamki żółtej .
podczas badania, vitritis jest jednolicie obecny. Odwrotnie, zapalenie odcinka przedniego jest na ogół nieobecne, a synechia tylna nie występuje. Wyraźne zmętnienie ciała szklistego lub ogniskowe zmętnienie ciała szklistego są wyjątkiem od normy. Najbardziej rozpowszechnione i charakterystyczne są żółtawe zmiany na poziomie głębokiej siatkówki, które promieniują z nerwu wzrokowego w sposób shotgun (patrz ryc. 4). Ogólnie rzecz biorąc, plamy są bardziej widoczne w siatkówce nosa i równomiernie są rozmieszczone dwustronnie. Zapalenie naczyń siatkówki jest typowe dla procesu chorobowego; jednak przejawia się jako zwężenie tętnic w przeciwieństwie do krwotoku naczyniowego siatkówki lub wysięku. Późne i przewlekłe objawy choroby obejmują obrzęk plamki żółtej i bladość nerwu wzrokowego .
Zdjęcie dzięki uprzejmości Gary Holland, M. D.
angiografia Fluoresceinowa zwykle nie wykazuje zmian postrzałowych, ale podkreśla cystoid obrzęk plamki żółtej, wyciek głowy nerwu wzrokowego i zapalenie naczyń siatkówki, które mogą być obecne . Ponadto czasy krążenia są często opóźnione (patrz rysunek 5), a naczynia opróżniają barwnik znacznie szybciej niż normalne oko. To zjawisko angiograficzne fluoresceiny, zwane „hartowaniem”, jest unikalną cechą retinochoroidopatii ptaków. W przeciwieństwie do angiogramu fluoresceiny, angiografia ICG wyświetla również zmiany birdshot jako obszary zablokowania na początku do fazy Środkowej angiogramu . Zmiany promieniują wzdłuż dużych żył naczyniówkowych. Autofluorescencja dna oka może być użyta do wykazania atrofii RPE, która jest trudna do zaobserwowania w inny sposób badania. Co istotne, atrofia RPE w plamce żółtej może być ważną przyczyną słabej ostrości widzenia centralnego w oczach z chorioretinopatią postrzałową. Elektroretinogram pokazuje umiarkowane do ciężkiego obniżenie funkcji pręta i stożka. Kluczowym parametrem jest czas migotania 30 Hz, który jest nieprawidłowy u 70% pacjentów na początku badania . Według Comander et al., normalny czas ukryty jest skorelowany z szansą, że pacjent może być skutecznie zwężony z terapii systemowej bez nawrotu . Badania pola widzenia ujawniają ogólną globalną depresję i często mroczki paracentralne .
Zdjęcie dzięki uprzejmości Gary Holland, M. D.
prawie 100% pacjentów z Postrzałem ptaków ma wynik HLA-A29 . Ponieważ korelacja ta jest tak wysoka, pozytywne potwierdzenie HLA jest często uważane za niezbędne do potwierdzenia diagnozy. Pacjentów z HLA-A29 związane birdshot, Kuiper i wsp. wykazano, że po zbadaniu 23 mediatorów immunologicznych w sparowanych próbkach cieczy wodnistej i surowicy, il-17 była konsekwentnie podwyższona w cieczy wodnistej . Może to sugerować, że chorioretinopatia postrzałowa jest autoimmunologiczną chorobą zapalną ograniczoną do oka i związaną z podwyższonym poziomem IL-17 .
utrata funkcji siatkówki jest rozproszona w chorioretinopatii w przeciwieństwie do ogniskowej jak w wielu zespołach białych kropek . Etiologia tej globalnej dysfunkcji siatkówki może być zarówno wtórna do przewlekłej hipoperfuzji, jak i zmian w nabłonku barwnikowym siatkówki i naczyniówce. U większości pacjentów nawracający przebieg charakteryzuje się wielokrotnymi zaostrzeniami i remisjami. Utrata wzroku przypisywana jest torbielowatemu obrzękowi plamki żółtej (jednej trzeciej pacjentów), atrofii optycznej i rzadko neowaskularyzacji naczyniówkowej. Większość utraty wzroku jest związana z osłabieniem naczyń i zanikiem nerwu wzrokowego .
metody leczenia ogólnoustrojowego obejmują leki oszczędzające steroidy, cyklosporynę, mykofenolan, metotreksat i IVIG . Artornsombudh et al. należy zgłosić leczenie infliksymabem 22 pacjentów z oporną na leczenie chorioretinopatią postrzałową ptaków w okresie 7 lat. 88,9% tych pacjentów uzyskało kontrolę stanu zapalnego w czasie rocznej obserwacji i utrzymało kontrolę przez cały czas trwania badania . Wykazano również, że metotreksat w małej dawce jest skuteczniejszy w poprawie ostrości wzroku u pacjentów z postrzałem ptaków w porównaniu z pacjentami nieleczonymi i stosowanymi w schematach leczenia kortykosteroidami . Miejscowe metody leczenia obejmują zastrzyki kortykosteroidowe w przypadku torbielowatego obrzęku plamki żółtej i wewnątrzgałkowe implanty steroidowe w celu kontroli stanu zapalnego . Urządzenie acetonidowe fluocynolonu o przedłużonym uwalnianiu do ciała szklistego zostało z powodzeniem zastosowane przez Rothova et al. w badaniu z udziałem 22 pacjentów, którzy mieli wszystkie HLA-A29+ . Wyniki implantu fluocynolonu okazały się skuteczne w poprawie widzenia i kontrolowaniu stanu zapalnego bez stosowania terapii systemowej; jednak u 100% pacjentów rozwinęło się nadciśnienie oczne, które wymagało leczenia obniżającego ciśnienie lub operacji jaskry przez 12 miesięcy .
8. Serpiginous Choroidopatia
serpiginous choroidopatia jest asymetrycznym obustronnym stanem, który dotyka zdrowych pacjentów w drugiej do szóstej dekadzie życia. Charakteryzuje się przewlekłym i postępującym zapaleniem wewnętrznej połowy naczyniówki i RPE. Nawrót jest bardzo częsty u serpiginous i może wystąpić od tygodni do lat po początkowym zdarzeniu. Objawy prezentujące są oznaczone przez niewyraźne widzenie, fotopsias, paracentral scotomas, metamorfopsia i utrata pola widzenia .
podczas badania zapalenie odcinka przedniego jest nieobecne, a zapalenie witryny, jeśli występuje, jest zwykle łagodne. Wzór chorioretinal straszenia reprezentuje serpiginous lub wzór geograficzny ograniczony do plamki żółtej i okolicy okołowiastkowej (patrz rycina 6). Zmiany te są głębokie, zlokalizowane na poziomie choriocapillaris i nabłonka barwnikowego siatkówki . Aktywne zmiany mogą być związane z płynem podretinalnym i są zwykle zlokalizowane w sąsiedztwie starych zmian zanikowych . Te zanikowe zmiany obejmują siatkówkę, nabłonek pigmentowy siatkówki i choriocapillaris, często powodując zwłóknienie podretinalne .
Zdjęcie dzięki uprzejmości Gary Holland, M. D.
angiografia Fluoresceinowa pokazuje wczesną hipofluorescencję i późną hiperfluorescencję na granicy aktywnych zmian chorobowych (ryc. 7). Angiografia ICG obejmuje 4 oddzielne etapy: (1) zmiany hipofluorescencyjne w stadium subklinicznym lub naczynioruchowym, (2) zmiany hipofluorescencyjne w stadium aktywnym, (3) hiperfluorescencja w stadium gojenia i podleczenia oraz (4) zmiany hipofluorescencyjne z wcześnie zdefiniowanymi marginesami w stadium nieaktywnym . Badania ERG i EOG są zazwyczaj normalne .
Zdjęcie dzięki uprzejmości Gary Holland, M. D.
poziom antygenu s siatkówki. Wirus opryszczki i antygen czynnika VIII (Von Willebranda) również zostały powiązane, jednak ostateczna etiologia pozostaje nieznana . Neowaskularyzacja poduszkowa występuje u 25% pacjentów . Preferowanym leczeniem pierwszego rzutu jest układowa immunomodulacja obejmująca cyklosporynę, cyklofosfamid i chlorambucyl. Wykazano, że same kortykosteroidy nie są tak skuteczne jak leki immunosupresyjne. Neowaskularyzację naczyniówkową można leczyć fotokoagulacją laserową, terapią fotodynamiczną lub dopęcherzowymi środkami anty-VEGF . Balaskas et al. wykazano poprawę CNV związanego z serpiginous naczyniówki i Rouvas et al. wykazano regresję CNV związaną z serpiginowym zapaleniem naczyniówki bez nawrotu przez ponad rok .
dokładna etiologia każdej z tych chorób białej kropki siatkówki pozostaje nieznana. Niektóre z zespołów białych kropek są wytrącane przez infekcje wirusowe i szczepienia, takie jak APMPPE i MEWDS. Niektóre zespoły white dot są notowane w większej częstości występowania chorób autoimmunologicznych, takich jak azoor Complex disorders . Inne zespoły white dot mają silne skojarzenia HLA, jak chorioretinopathy birdshot i serpiginous choroiditis. I wreszcie, wiele zespołów białych kropek ma podobne profile demograficzne, aby obejmować młode zdrowe kobiety z krótkowzrocznością.
Jampol i Becker proponują wspólną hipotezę genetyczną autoimmunologicznych chorób zapalnych dla oka, przy czym ludzki genom ma specyficzne loci, które przyczyniają się do choroby autoimmunologicznej . Zgodnie z twierdzeniem Jampola, niektóre choroby, wirusy lub czynniki środowiskowe mogą spowodować u pacjenta rozwój zespołu białych kropek. Dodatkowo, ponieważ podobne profile genetyczne są dzielone w rodzinach, choroby te mogą wykazywać grupowanie rodzinne . Ogólnie rzecz biorąc, różne zapalne chorioretinopatie mają kilka unikalnych cech; niewielka liczba z nich może mieć pewne nakładające się cechy, takie jak grupowanie u kobiet lub rodzin z chorobami autoimmunologicznymi. Kompleksowa ocena tych pacjentów powinna umożliwić uzyskanie prawidłowej diagnozy i doprowadzenie do właściwego postępowania.
ujawnienie
Ten artykuł nie jest wcześniej prezentowany. Opinie wyrażone w niniejszym dokumencie są opiniami autorów i nie mogą być uważane za oficjalne wyrażenie przez Departament Sił Powietrznych, Departament Armii, Departament Marynarki Wojennej lub Departament Obrony.