DISCUSSION
La mucinose cutanée couvre un groupe hétérogène de maladies impliquant une accumulation diffuse et/ou focale de mucines dans la peau et ses annexes.1,2 Les maladies peuvent être classées en deux groupes : les mucinoses cutanées primaires qui se manifestent par des applications cliniquesdermatologiques (p.ex. myxœdème de lichen, mucinose érythémateuse réticulaire etcleromixœdème), et mucinose associée à d’autres maladies,2y compris certaines endocrinopathies, en particulier les maladies de la thyroïde, les maladies toxiques (syndrome de l’huile toxique), le syndrome d’Éosinophilie-myalgie, la dermopathie fibrosante néphrogénique, la DCTD et le cancer.1,2,3
Le lupus érythémateux (LE) est une maladie rhumatismale le plus souvent associée à une mucinose secondaire (une mucinose cutanée peut survenir dans jusqu’à 1,5% des cas de LE).Des dépôts de 2mucines ont également été rapportés dans d’autres DCTD tels que le syndrome de Sjögren, la sclérose systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la vascularite et la dermatomyosite.3,4
Les caractéristiques de la mucinose primaire et secondaire se chevauchent, mais la cause sous-jacente du dépôt anormal de mucine est inconnue.2Il est suggéré que dans les maladies rhumatismales, la mucinosepourrait être liée à des anticorps circulants stimulant la synthèse desglycosaminoglycanes par les fibroblastes cutanés. La libération de cytokines est un facteur important dans la régulation de la production demucine.3
L’hyalurane et le sulfate de chondroïtine sont capables d’activer et d’attirer les cellules inflammatoires, ce qui entraîne une augmentation locale des cytokines in vitro. Les glycosaminoglycanes (GAGs) sontaugmentation dans les lésions cutanées de dermatomyosite et de lupus. Leur implication dans la pathologie de ces lésions est donc suggérée.5
Dans LE, les dépôts de mucine peuvent se produire avec ou sans autres manifestations systémiques.1Le LE chronicplaque contenant de la mucine est classiquement connu sous le nom de lupus tumidus. Les lésions apparaissent sous forme de macules érythémateuses réticulaires, de papules et de plaques, situées symétriquement au centre de la poitrine et du dos, et assez similaires à la mucinose érythémateuse réticulaire (REM). Cependant, dans cette forme de mucinose, les modifications typiques de l’épiderme et de la membrane basale sont absentes et l’immunofluorescence est négative.1Dans le premier cas, nous avons trouvé les résultats histologiques typiques de la mucinose papuleuse. Dans le second cas, bien que l’histologie ait montré une légère atteinte épidermique, il n’y a pas eu d’autre changementtypique de la LE; le dépôt de mucine n’a été trouvé que dans le derme réticulaire, tandis que dans LE il aurait été trouvé tout au long de celui-ci. Ces résultats indiquent le diagnostic de réticularmucinose.
Il n’existe pas de traitement spécifique pour la mucinose cutanée liée à la DCTD. La thérapie est généralementdirecté vers la maladie sous-jacente. Dans les formes idiopathiques, de nombreux traitements ont déjà été rapportés, en particulier pour les formes généralisées. Dans le cas 1, une amélioration significative a été notée après augmentation de la dose d’azathioprine, et dans le cas 2, la réponse s’est produite en utilisant une association de chloroquine diphosphate et de prednisone. La réponse aux médicaments antimalariques a déjà été mentionnée dans divers rapports et séries de cas.1,2,6,7 Dans les cas réfractaires, l’utilisation de corticostéroïdes intralésionnels ou systémiques pourrait être efficace, avec une bonne réponse due à la suppression des cellules, des kératinocytes et des fibroblastes, avec une réduction conséquente de la prolifération de la matrice extracélulaire.8une régression partielle des lésions nodulaires a été rapportée avec l’injection intralésionnelle d’hyaluronidase. Dans les formes généralisées, la thalidomide a été efficace dans certains cas et l’isotrétinoïne a été utilisée avec une bonne réponse.9,10 Plusieurs autres agents immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide, le melphalan et l’azathioprine ont été utilisés avec des réponses variables aux formes sévères, mais il n’y a aucun rapport chez les formes localisées.
Ce sont les premiers rapports de mucinose dans la MCTD. Dans les deux cas, l’apparition de la peaules lésions se sont produites lors d’un bon contrôle d’une autre maladie sous-jacente. Il y a eu une réponse clinique à l’azathioprine dans un cas et à la chloroquine plus la prednisone dans l’autre.