Discussion
Les fibroélastomes papillaires sont les tumeurs valvulaires les plus courantes du cœur, représentant 10% de toutes les tumeurs cardiaques.1 Plus de ces tumeurs sont signalées, à la suite des progrès de l’imagerie clinique. Les fibroélastomes papillaires cardiaques ont une forte propension à affecter la valve aortique, le tractus de sortie ventriculaire gauche et la foliole mitrale antérieure. Des lésions simples ou multiples peuvent se développer.2
Plusieurs mécanismes à l’origine du développement du fibroélastome papillaire ont été proposés, mais aucun n’a été prouvé scientifiquement. L’explication la plus communément admise de l’origine du fibroélastome papillaire est la théorie du microthrombus, qui postule que ces lésions sont acquises plutôt que congénitales3 — qu’elles proviennent de petits thrombus et qu’elles fusionnent sur les marges de coaptage des valves au site de lésions endothéliales mineures.4 Le microthrombi, qui peut lui-même se déloger et s’embolier, est censé former un nidus pour la progression ultérieure des excroissances. Ces excroissances anormales ont été identifiées pour la première fois sur les surfaces des valves aortiques en 1856 par Vilem Dusan Lambl.5
Les fibroélastomes papillaires ressemblent à des chordae tendineae et ont 2 couches — une couche endothéliale hyperplasique externe et un noyau central dense — qui sont contiguës à la foliole valvulaire sous-jacente.6 La surface d’un fibroélastome papillaire est recouverte de nombreuses projections filiformes. Une couche intermédiaire de tissu conjonctif lâche et riche en mucopolysaccharides est prise en sandwich entre l’endothélium externe et le noyau central.6 L’axe fibreux acellulaire dans le noyau central forme un motif granulaire concentrique constitué de couches de fibrine et d’une matrice de mucopolysaccharides acides.
Même si les fibroélastomes papillaires sont histologiquement bénins, ils peuvent entraîner des complications potentiellement mortelles telles qu’un accident vasculaire cérébral, un dysfonctionnement valvulaire aigu, une embolie, une fibrillation ventriculaire et une mort subite.7 Les fibroélastomes papillaires cardiaques semblent être fermement attachés à l’endocarde valvulaire ou mural, mais leur mobilité extrême fait pénétrer des fragments de frondes papillaires dans la circulation systémique, ce qui entraîne une embolisation. La plupart des fibroélastomes papillaires sont situés dans le cœur gauche, ce qui augmente le risque d’embolie systémique.8 Les lits vasculaires les plus fréquemment touchés sont les artères cérébrales et rétiniennes; les séquelles peuvent aller d’un accident ischémique transitoire ou d’une amaurose fugax à un accident vasculaire cérébral complet.8 La tumeur peut également obstruer l’ostie coronaire ou s’embolier dans les vaisseaux coronaires, entraînant un infarctus du myocarde, une angine atypique ou une tachycardie ventriculaire. Chez notre patient, le fibroélastome n’a été identifié qu’au TÉ peropératoire, une fois l’angiographie coronarienne préopératoire terminée. Étant donné que ces tumeurs peuvent migrer et sont souvent friables, l’angiographie coronarienne doit être réalisée avec une extrême prudence, dans le cas où l’une de ces tumeurs est présente. Les risques et les avantages doivent être soigneusement pesés avant la manipulation de l’ostie coronaire.
Bien que le TTE puisse dépister adéquatement les fibroélastomes papillaires, le TÉ est actuellement la méthode préférée en raison de sa haute résolution et de ses capacités d’imagerie optimales. Le TÉ multiplanaire est utile pour voir et identifier le point d’attache précis de la tumeur, ce qui permet au chirurgien de planifier efficacement la réparation de la valve aortique, si nécessaire.9
Les fibroélastomes papillaires sont généralement de petites tumeurs d’environ 9 à 12 mm de diamètre. En échocardiographie, ils apparaissent généralement pédonculés et mobiles, avec un motif moucheté homogène et des pointillements caractéristiques le long de leurs bords.10 Ce motif pointillé est en corrélation avec les projections papillaires à la surface de la tumeur.11
La prise en charge du fibroélastome papillaire dépend de sa présentation clinique. Les patients qui connaissent des événements emboliques d’origine cardiovasculaire ou neurologique doivent subir une résection chirurgicale. De plus, les fibroélastomes papillaires de la valve aortique ont été associés à une syncope, à un infarctus aigu du myocarde et à une mort subite due à un impact de la tumeur sur l’ostie coronaire, ce qui, même chez les patients asymptomatiques, augmente les risques associés à la résection chirurgicale.12 L’embolie cérébrovasculaire a été associée à des tumeurs de diamètre aussi petit que 3 mm. 13 Petites (diamètre, < 1 cm) et des tumeurs sessiles qui ne montrent aucune preuve d’impact sur l’ostie coronaire peuvent être présentes chez les patients asymptomatiques.14 Ces patients nécessitent un suivi périodique avec des études d’imagerie en série. Une excision chirurgicale doit être proposée si la tumeur est mobile ou pédonculée, augmente de taille ou commence à provoquer des symptômes. Enfin, les patients asymptomatiques qui subissent des interventions cardiaques opératoires pour d’autres raisons devraient se voir proposer une résection chirurgicale si la tumeur est découverte accidentellement dans la salle d’opération, à condition que la chirurgie puisse être facilement réalisée sans risquer une morbidité supplémentaire.
Bien que des thrombus aient été rapportés à la surface des fibroélastomes,15 il n’existe pas de lignes directrices pour évaluer l’efficacité de l’anticoagulation ou du traitement antiplaquettaire chez les patients atteints. Une fois le diagnostic de fibroélastome papillaire établi, un traitement anticoagulant prophylactique doit être instauré pour se prémunir contre les thrombus jusqu’à ce que la résection chirurgicale soit réalisée. La procédure chirurgicale optimale pour les tumeurs pédonculées est la résection par épargne valvulaire. Plus de 80% des fibroélastomes papillaires aortiques peuvent être traités avec seulement une excision de rasage. Une étude de suivi de 3 ans sur des patients ayant subi une excision par rasage n’a révélé aucune récidive tumorale.16 Des tumeurs plus étendues ou sessiles peuvent nécessiter un patch péricardique et une reconstruction de la foliole valvulaire. La résection, le remplacement ou la reconstruction de la valve aortique n’est généralement pas nécessaire pour les fibroélastomes papillaires, à moins d’une dégénérescence sous-jacente ou d’une destruction étendue de l’appareil valvulaire natif.17 La résection partielle par épargnes valvulaires est une option pour les lésions étendues, en particulier lorsque la reconstruction ou le remplacement de la valve accentuerait considérablement la morbidité qui pourrait survenir. La repousse de la tumeur après une résection partielle de la tumeur n’a pas été rapportée, et il n’y a pas de données à long terme concernant si ou à quelle fréquence une telle repousse pourrait se produire. Les données des études de suivi du TÉ suggèrent que l’incidence réelle de récidive est très faible.18
Bien que le fibroélastome papillaire soit bénin, il est de plus en plus considéré comme une question de chirurgie en raison de complications potentielles telles que les accidents vasculaires cérébraux, l’infarctus aigu du myocarde, l’arythmie ventriculaire et la mort subite.19 La résection chirurgicale est fortement conseillée si l’une des conditions suivantes est présente: lésions pédonculées, mobilité tumorale ou antécédents de symptômes ou de complications liés à la tumeur. L’excision par rasage de la tumeur par épargne valvulaire peut être facilement réalisée dans la plupart des cas, avec de bons résultats à long terme. Une fois que le fibroélastome papillaire est suspecté, nous recommandons un TÉ rapide, un traitement anticoagulant pour se prémunir contre les thrombus de surface et une orientation chirurgicale précoce.