a nefropatia Membranosa (MN) pertence a uma família de doenças renais caracterizada por inflamação e hipersensibilidade do glomeruli (glomerulitis) e/ou interstício (nefrite) do rim.2-4 o incidente anual relatado de MN ascende a 5 a 10 casos por milhão de pessoas no norte da Europa.5 MN é uma doença imunologicamente mediada caracterizada pela deposição de complexos imunes na membrana basilar glomerular, acompanhada por uma redução progressiva da função renal na maioria dos pacientes.2,4 à medida que a doença progride, o espessamento da membrana basilar glomerular pode ser visto por microscopia de luz, e assim a doença foi inicialmente referida como “glomerulonefrite membranosa”.”2,6 depósitos imunológicos comprometem a permeabilidade dos loops Capilares, levando à proteinúria e frequentemente a uma síndrome nefrótica caracterizada pela proteinúria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia e edema.7 MN é responsável por aproximadamente 20% dos casos de síndrome nefrótica em adultos.Aproximadamente um terço dos doentes com nm irá continuar a desenvolver insuficiência renal terminal no espaço de dez anos.Outro terço irá suportar proteinúria crônica e sintomas da síndrome nefrótica, enquanto outro terço irá experimentar remissão espontânea.8
MN pode ocorrer secundária a uma série de condições clínicas, incluindo infecções (ou seja, hepatite B e sífilis), lúpus eritematoso sistémico, cancro e toxicidade medicamentosa.2 MN que ocorre independentemente de outras síndromes clínicas conhecidas é referido como nefropatia membranosa primária (pMN). Esta condição tem sido historicamente referida como “idiopática” MN porque a etiologia era desconhecida. Os clínicos agora percebem que MN é uma doença autoimune específica de um órgão, na qual auto-anticorpos circulantes se ligam a um antígeno intrínseco em podócitos glomerulares e formam depósitos de complexos imunes nas paredes capilares glomerulares. Estudos clínicos recentes revelaram que os auto-anticorpos circulantes para o receptor de tipo podocyte m para a fosfolipase A2 secretória (PLA2R) podem ser medidos em 70% a 80% dos doentes com pMN.Embora a abordagem terapêutica aos doentes com nm secundária se concentre no tratamento da doença subjacente, os doentes com NMMC são geralmente tratados com uma estratégia imunossupressora.Note-se que uma pequena fracção de indivíduos com MN secundário pode ser positiva para o anti-PLA2R.1-13 o significado clínico deste achado não é claro. A ocorrência de auto-anticorpos anti-PLA2R em formas secundárias de MN pode simplesmente ser coincidência ou pode ter algum papel no desenvolvimento e progressão da doença.os níveis de anti-PLA2R circulantes demonstraram estar correlacionados com a actividade da doença clínica, medida pelo nível de proteinúria.14 os níveis anti-PLA2R demonstraram ser de valor para a previsão do curso da doença, na medida em que foi notificada uma correlação entre o nível anti-PLA2R e o resultado clínico.15. 16 foi notificada a ocorrência de insuficiência Renal com menor frequência em doentes com níveis baixos de anti-PLA2R,14 enquanto as remissões espontâneas são menos frequentes em doentes com níveis elevados.12,16 Gunnarsson e colegas de trabalho também descobriram que os doentes com níveis elevados de anticorpos necessitavam de uma terapêutica imunossupressora mais frequentemente do que aqueles títulos inferiores.Este grupo também observou que os anticorpos correlacionaram-se com a resposta à terapêutica imunossupressora, definida como o tempo desde o início da terapêutica até à remissão.Vários estudos referiram que os doentes submetidos a terapêutica imunossupressora apresentam uma diminuição dos níveis anti-PLA2R e que os níveis de auto-anticorpos aumentam durante uma recaída.6,10,15,17-20 Dados recentes sugerem que, em doentes PLA2R-ab-positivos, a medição do PLA2R-abs no final do tratamento prevê o curso subsequente.21
El-Zoghby e colegas de trabalho relataram que a NMP recorre em até 40% dos doentes após transplante renal.O risco de recorrência é mais elevado quando os auto-anticorpos anti-PLA2R são detectados antes do transplante.19