Desafiador Caso de Internamente Adquiridas a Lepra no Sul dos Estados Unidos

DISCUSSÃO

Clinicamente, o Ridley-Jopling classificação usa respostas imunes à infecção e histopatologia para classificar HD em categorias que abrangem tuberculóide para virchowiana . Os doentes com doença limítrofe e lepromatosa estão em risco de eritema nodosum leprosum, com até 50% a sofrer desta complicação. ENL é caracterizado por nódulos cutâneos dolorosos, sintomas sistêmicos como febre, e às vezes nevrite . A talidomida é geralmente considerada o tratamento de escolha para a ENL, mas a disponibilidade limitada, a teratogenicidade e os efeitos secundários muitas vezes limitam o seu uso . Os corticosteróides, portanto, são frequentemente prescritos, mas muitas vezes requerem doses muito elevadas e terapia prolongada, aumentando o risco de efeitos adversos potencialmente graves. Os doentes que transitam da prednisona para a talidomida são frequentemente capazes de desmamar completamente a prednisona e continuar a controlar a ENL apenas com a talidomida . No entanto, em nosso paciente, este não foi o caso, com tentativas de regimes poupadores de esteróides (primeiro metotrexato e depois talidomida) frustradas por sintomas recalcitrantes e efeitos colaterais.no entanto, algumas associações de 2 fármacos foram utilizadas e foram inicialmente tentadas no caso apresentado. Um estudo que comparou a talidomida e a prednisona com a clofazimina e a prednisona em doentes com ENL crónica mostrou que a talidomida e a prednisona foram mais eficientes no tratamento de reacções recorrentes do tipo 2 . Devido aos efeitos adversos a longo prazo dos esteróides, no entanto, é fundamental reduzir a prednisona para níveis mais baixos, aumentando para novas tochas ENL conforme necessário. No entanto, isto tem sido um desafio, uma vez que o nosso doente não conseguiu controlar os flares em <20 mg por dia de prednisona, com os efeitos sedativos da talidomida limitando o uso em doses mais elevadas.metotrexato, cuja eficácia na LME resistente ao tratamento ainda está a ser estudada, tem também propriedades anti-inflamatórias e pensa-se que suprime as respostas imunitárias . Um estudo recente seguiu a progressão da doença de 9 doentes com Len grave que não responderam ao tratamento com clofazimina e prednisolona. Com uma associação de tratamento com metotrexato e prednisona durante 30-36 meses, os doentes apresentaram uma melhoria gradual mas estável que levou a remissão sustentada de ENL muito tempo após a conclusão do estudo . O nosso doente, no entanto, não respondeu a 20 mg semanais de metotrexato combinado com prednisona. É importante notar que a talidomida não fazia parte destes regimes de tratamento precoces. No entanto, com a terapêutica combinada, houve uma melhoria significativa com 4 fármacos: prednisona, talidomida, metotrexato e clofazimina, todos em doses baixas. Isso apoiaria o uso de múltiplos medicamentos para melhorar os sintomas de controle e reduzir o risco de eventos adversos graves, mas estudos mais formais precisam ser feitos para comparar regimes. A utilização de outros tratamentos, tais como azatioprina, infliximab e etanercept, foi notificada e pode ser importante em situações em que a talidomida é restrita ou não está bem regulada .os factores de risco epidemiológico do doente foram também uma parte interessante deste caso. Ele negou qualquer residência estrangeira ou viagens internacionais significativas, portanto, ele provavelmente adquiriu HD através do reservatório armadillo. Ele relata não ter nenhum contato direto com armadillos exceto vê-los em sua propriedade. Embora ainda existam muitos fatores desconhecidos sobre a transmissão desta doença, a rota mais Aceita é de pessoa para pessoa através de gotículas nasais. Armadillos que estão naturalmente infectados com as bactérias também foram provados reservatórios, com transmissão potencial através do solo ou ameoba livre. Casos que são considerados domésticos são mais comuns na Flórida e do Texas para a Geórgia .o doente que vive em terra habitada por armadillo indica uma maior possibilidade de exposição indirecta a M. leprae . Como a carpintaria é uma profissão que requer exposição frequente à poeira da casa e ao solo, a questão de saber se essas vocações representam um risco acrescido para a doença de Hansen em áreas com incidência crescente apresenta um tópico interessante de estudo adicional.Agradecemos aos médicos e funcionários do Programa Nacional de doenças de Hansen que apoiaram o tratamento clínico deste paciente através de aconselhamento e consulta de especialistas.potenciais conflitos de interesses. Todos os autores: nenhum conflito de interesses relatado. Todos os autores apresentaram o formulário ICMJE para divulgação de potenciais conflitos de interesses. Conflitos que os editores consideram relevantes para o conteúdo do manuscrito foram divulgados.autorização. O paciente descrito neste caso deu total, assinado, consentimento informado para descrever seu tratamento médico e para usar fotografias de identificação de sua pele.contribuições do autor. S. M. e J. K. F. contribuíram igualmente para a escrita e edição do manuscrito.

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. Tratamento do eritema recorrente nodosum leprosum com infliximab