Hemangioendotelioma epitelióide hepático

Epidemiologia

pode haver uma maior incidência feminina (com relação homem-mulher notificada, 3:2), com incidência máxima que se pensa ter entre 30 e 40 anos.histologicamente, os tumores são compostos de células dendríticas e epitelioides. Células tumorais com lumina intracitoplasmática, contendo ocasionalmente glóbulos vermelhos, aparecem como estruturas tipo anel signet 2. Eles podem ser difíceis de diagnosticar com base nos resultados da biópsia.características radiográficas

características radiográficas

geral

tendem a ser múltiplos nódulos tumorais sólidos, localizados numa distribuição predominantemente periférica, que a coalescência a nódulos individuais. Lesões adjacentes à cápsula geralmente produzem retração capsular hepática.

Ecografia

geralmente vistas como lesões hepáticas que são predominantemente hipoecóicas; no entanto, as lesões hepáticas também podem ter ecotextura mista ou ser predominantemente hiperecóicas.

CT

tipicamente visto como múltiplas lesões hipoattenuantes em ambos os lóbulos hepáticos que coalescem para formar regiões hipoattenuantes maiores confluentes em uma distribuição periférica ou subcapsular, com um halo ou padrão alvo de aumento em lesões maiores. Lesões subcapsulares frequentemente apresentam retração capsular. As veias hepáticas ou portais ou os seus ramos podem deteriorar-se e terminar na orla destas lesões ou apenas dentro dela (sinal de chupa-chupa).as calcificações

são pouco frequentes, mas ocorrem ocasionalmente.

IRM fígado

• T1: lesões hipointensivas em relação ao parênquima hepático normal em imagens não aumentadas ponderadas de T1
• T2: aumento heterogéneo da intensidade do sinal.
• C+ (Gd): algumas lesões demonstram um halo periférico ou um padrão de realce do tipo alvo após a administração de um agente de contraste à base de gadolínio, com uma jante hipointensa periférica fina ocasional.o curso clínico destas lesões pode ser variável com a análise histológica sendo de pouco valor na previsão do resultado clínico 1. O prognóstico Global é muito mais favorável do que outras neoplasias hepáticas 4.a ressecção cirúrgica Radical ou o transplante ortopédico do fígado são considerados os tratamentos de escolha 1,4. Devido à natureza muitas vezes multifocal do tumor, o transplante pode ser o tratamento ideal. Foram notificadas lesões metastáticas em ~30% dos doentes na apresentação e ocorrem mais frequentemente nos pulmões 7. Outros locais menos comuns incluem os gânglios linfáticos abdominais, omentum, mesentério e peritoneu.
  

  Ver também

  • hemangioendotelioma epitelióide: geral
  • hemangioendotelioma infantil do fígado