Para o Editor:
Palisaded neutrofílica dermatite granulomatosa (PNGD) é uma doença rara que, muitas vezes, está associada a doença sistêmica. Demonstrou-se manifestar na presença de lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, granulomatose de Wegener e outras doenças, principalmente doenças auto-imunes. A dermatite granulomatosa intersticial (IGD) associada à artrite foi descrita pela primeira vez por Ackerman et al1 em 1993. Em 1994, o IGD foi colocado entre o espectro do PNGD por Chu et al.2 as entidades da doença incluídas no espectro da PNGD da doença do complexo imunológico são granuloma de Churg-Strauss, granuloma necrotizante extravascular cutâneo, pápulas reumatóides, necrobiose reumatóide ulcerante superficial e IGD com artrite.2 tem sido sugerido que o IGD tem uma apresentação clínica distinta com histopatologia associada, enquanto outros sugerem que ainda faz parte do espectro PNGD.2,3 apresentamos 2 casos de dermatite granulomatosa e seus achados relacionados com IGD e PNGD.uma mulher de 58 anos apresentou lesões dolorosas recorrentes no tronco, braços e pernas de 2 anos de duração. As lesões resolveram-se espontaneamente sem cicatrizes ou hiperpigmentação, mas reapareceriam em diferentes áreas do tronco. Ela foi diagnosticada com artrite reumatóide após um recente exame auto-imune. Durante a apresentação, o exame físico revelou placas eritematosas nas costas superiores bilaterais (Figura 1) e nódulos eritematosos nos braços superiores bilaterais. O paciente tinha anteriormente um título de anticorpos antinucleares de 1: 320 com um padrão especulado. Um título repetitivo de anticorpos antinucleares, tomado um ano depois, foi negativo. O seu factor reumatóide foi inicialmente positivo e manteve-se positivo após a repetição dos testes. Foram realizadas biopsias por Punch para avaliação histológica das lesões e imunofluorescência. As biópsias examinadas com hematoxilina e coloração de eosina revelaram uma mistura perivascular e intersticial (linfocítica, neutrofílica, eosinofílica) de baixo-forte inflamação com poeira nuclear e degeneração basofílica do colagénio (Figura 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
a 74-year-old man presented with a rash on the flank and back with associated prurido and occasional pain of 2 months’ duration. Seu médico de cuidados primários prescreveu um curso de cefalexina, mas a erupção cutânea não melhorou. A revisão dos sistemas foi positiva para o inchaço intermitente das mãos, pés e lábios, e negativo para a artrite. Sua história médica incluiu 2 episódios de febre reumática, um complicado por pneumonia. Seus medicamentos incluíam finasterida, sinvastatina, bisoprolol-hidroclorotiazida, aspirina, tiotropium, vitamina D e óleo de peixe. Na apresentação, o exame físico revelou placas tenras violáceas com endurecimento e limpeza central distribuídas no lado esquerdo das costas, lado esquerdo do flanco, e axila esquerda. A lesão na axila foi medida 30,0×3,5 cm e as lesões no lado esquerdo do dorso foram medidas 30,0×9,0 cm. As jantes das lesões foram elevadas e consistentes com o sinal da corda (Figura 3). Uma biópsia da lesão na axila esquerda revelou infiltração perivascular e intersticial de linfócitos, neutrófilos, histiócitos e eosinófilos. Não havia evidência de deposição de fibrina nos vasos sanguíneos. Foram observadas pequenas áreas de colagénio necrobiótico rodeadas por células gigantes multinucleadas e linfócitos (Figura 4). A erupção cutânea melhorou espontaneamente no momento da remoção da sutura. Não foi iniciado qualquer tratamento.
e, ampliação original ×100).
dermatite granulomatosa na presença de uma doença auto-imune pode apresentar-se como IGD ou PNGD. Ambas as formas de dermatite granulomatosa são condições raras e consideradas como fazendo parte do mesmo espectro clinicopatológico. Estas condições podem ser difíceis de distinguir clinicamente, mas são histologicamente únicas.a dermatite granulomatosa intersticial e a PNGD podem ter uma expressão clínica variável. Dermatite granulomatosa palisada apresenta-se geralmente como pápulas ou placas cor de carne a eritematosas, mais comumente localizadas nos braços superiores. As lesões podem ter uma umbilação central com perfuração e ulceração.4 dermatite granulomatosa intersticial apresenta-se mais frequentemente como placas eritematosas e pápulas. As lesões são simétricas e assintomáticas. Elas aparecem mais comumente no tronco, Axilas, nádegas, coxas e virilha. Cordas lineares subcutâneas (o sinal da corda) é uma característica associada com IGD.3,5 contudo,o sinal do cabo também foi notificado num doente com PNGD com lúpus Sistémico 6, o que demonstra ainda o espectro de sobreposição de expressão clínica observado nestas 2 formas de dermatite granulomatosa. Portanto, um diagnóstico não pode ser feito apenas pela expressão clínica; achados histológicos são necessários para confirmação.ao diferenciar histologicamente IGD e PNGD, é importante ter em mente que essas características existem em um espectro e dependem da Idade da lesão. A deposição do complexo imunológico em torno do vaso sanguíneo dérmico inicia a patogénese. As lesões precoces da PNGD mostram infiltração neutrofílica, vasculite leucocitoclásica focal e densa poeira nuclear. As lesões desenvolvidas mostram zonas de colagénio degenerado basófilo rodeado por palisades de histiócitos, neutrófilos e detritos nucleares.2 o padrão histológico da IGD apresenta áreas menores de histiócitos palisadeando em torno de focos de colagénio degenerado. Os neutrófilos e eosinófilos são vistos entre o colágeno degenerado. Não há evidência de vasculite e mucina dérmica geralmente está ausente.Foi relatada uma melhoria da dermatite granulomatosa palisada neutrófilos com esteróides sistémicos e dapsona.As lesões podem resolver-se espontaneamente e com o tratamento da doença sistémica subjacente. Do mesmo modo, foi relatado que o IGD se resolve com esteróides sistémicos ou tópicos.3 a erupção cutânea no nosso doente com IGD (doente 2) resolveu-se espontaneamente. A nossa paciente com PNGD (paciente 1) relatou que as suas lesões se resolveriam espontaneamente e depois reapareceriam. Ela tinha adiado todos os outros tratamentos.
alguns autores contestaram o espectro que Chu et al2 tinha determinado em seu estudo e propôs IGD é uma entidade separada do espectro PNGD. Verneuil et al9 afirmaram que as apresentações clínicas no estudo Chu et al’S2 (pápulas simétricas das extremidades) não tinham sido notificadas num doente com IGD. No entanto,num estudo de IGD por Peroni et al, 3 7 de 12 doentes apresentaram pápulas simétricas das extremidades. Acreditamos que o espectro proposto por Chu et al2 ainda é verdadeiro.estes 2 relatórios demonstram a apresentação diversificada de IGD e PNGD. É importante que os dermatologistas tenham em mente o espectro PNGD quando um paciente apresenta dermatite granulomatosa na presença de uma doença auto-imune.