Abstrato
linfoma cutâneo primário de grandes células CD30 positivas (CD30+ PCLCL) é um subtipo raro de linfoma cutâneo de células T (CTCL) que pode apresentar-se de várias formas. Reportamos um paciente com um histórico de três meses de uma massa exofítica ampliada com duas pequenas lesões por satélite no antebraço esquerdo. Biópsia da pele corada positiva para CD30, e, após uma avaliação sistémica completa, um diagnóstico de PCLC CD30+ foi feito. Quando pclcl é suspeito, é importante realizar estudos imunohistológicos para tipos CD30 e realizar um trabalho completo para excluir LCL sistêmico. Estas medidas irão reduzir o uso de regimes de quimioterapia desnecessariamente agressivos para CD30+ PCLCL, uma doença indolente com um prognóstico favorável.
1. Introdução
CD30+ PCLCL representa cerca de dez por cento de todos os casos de linfomas das células T cutâneas, e pensa-se que representa um espectro de doença, com papulose linfomatóide na extremidade benigna, e Linfoma Cutâneo primário de grandes células (PCALCL) na outra . Linfomas CD30-positivos de grandes células são tipicamente associados com prognóstico ruim quando eles são sistêmicos, embora eles têm um prognóstico favorável quando confinado à pele. A expressão CD30 é um parâmetro prognóstico muito mais importante do que a extensão da doença de pele na apresentação, como Beljaards et al. descreveu que 80% dos doentes com PCLL CD30-negativo morreram de doença progressiva (mediana 27 meses após o diagnóstico) em comparação com apenas 7% dos doentes com CD30+ PCLL.2. Um homem de 80 anos de idade foi visto com uma história de três meses de massa no antebraço interno esquerdo que estava ficando persistentemente maior e sangrando. O exame físico mostrou a presença de um nódulo exofítico de 10,0×7,0 cm no pulso e no antebraço esquerdo. Dois nódulos satélites menores foram vistos ao longo do antebraço dorsal médio, cada um medindo 2,0 × 2,0 cm (Figura 1). Não foi observada adenopatia. Os valores de CBC e de outros valores laboratoriais não foram relevantes. Foi realizada uma biópsia da medula óssea, e os resultados foram normais. Tomografia, tomografia do tórax e abdómen e raio-X ao tórax estavam todos normais. Foi feita uma biopsia na altura. Ele mostrou uma lesão polipóide caracterizada por um denso infiltrado e banda-como monomorphous infiltrado composto por marcadamente atípico, grande, pleomorphic epithelioid células, bem como células imaturas assemelhando-se a immunoblasts (Figuras 2 e 3). Foram observadas Mitoses e necrose tumoral associadas aos neutrófilos. As células de Reed-Sternberg, no entanto, não foram observadas. Mais de 75% das células linfóides atípicas expressaram CD30 (Figura 4), mas não ALQU1 (Figura 5) e EMA (Figura 6), o que levou ao diagnóstico do linfoma primário anaplásico cutâneo de grandes células (CD30+ PCLCL). O paciente recebeu tratamento de radiação localizado com excelentes resultados, já que o tumor foi completamente removido.
do Paciente antebraço esquerdo com grande exophytic tumor e dois por satélite tumores.
H&E coloração do tumor mostra um denso infiltrado e banda-como monomorphous infiltrado composto por marcadamente atípico, grande, pleomorphic epithelioid células, juntamente com células imaturas assemelhando-se a immunoblasts.
H&E coloração do tumor mostra um denso infiltrado e banda-como monomorphous infiltrado composto por marcadamente atípico, grande, pleomorphic epithelioid células, juntamente com células imaturas assemelhando-se a immunoblasts.
imagem Histológica do tumor corado para mostrar a expressão do CD30 superfície marcador no atípicas células linfóides.
imagem Histológica do tumor que mostra ausência de ALK-1 de proteína na atípicas células linfóides.
imagem Histológica do tumor que mostra ausência da EMA superfície marcador no atípicas células linfóides.
3. Discussão
CD30+ PCLCL geralmente apresenta-se em adultos, idade 45-60, e é seis vezes mais frequente nos homens . Apresenta-se como um a vários nódulos ou tumores localizados com ulceração. Vinte por cento dos casos são multifocais, e o tronco e extremidades são mais comumente envolvidos. Na maioria dos casos, as placas são superiores a 1 cm (77%). Os gânglios linfáticos drenados são um resultado positivo em cerca de 25% dos casos. Outras características comuns são ulceração epidérmica( 63%), proliferação vascular proeminente (60%), hiperplasia pseudoepiteliomatosa (55%), necrose tumoral (55%) e infiltração vascular por células neoplásicas (44%). Em 20-25% dos casos, células pleomórficas ou imunoblásticas semelhantes a Reed-Sternberg estão presentes . A apresentação pode ser variável, sendo esta lesão confundida com outras doenças da pele, tais como eczema adulto, pioderma gangrenosum, morfeia, Esclerodermia localizada ou carcinoma de células escamosas . Histopatologicamente, aglomerados densos ou nódulos de grandes células tumorais CD30+ são observados em PCALCL; mais de 75% das células tumorais DEVEM SER CD30+ para o diagnóstico de PCALCL. As células tumorais CD30 + são CD4+, e podem ter perda de marcadores de células T, tais como CD2, CD3 e CD5. Os marcadores da superfície celular podem ajudar a distinguir o PCALCL do seu homólogo nodal primário com doença cutânea secundária. Os tumores PCALCL expressam mais comumente HECA-452 e não EMA, enquanto a doença secundária é mais provável de expressar EMA e não HECA-452 . Linfomas sistêmicos também são mais propensos a conter a translocação 𝑡(2;5), que cria a proteína de fusão NPM-ALK (nucleofosmina-linfoma anaplástico cinase) .
CD30+ linfomas anaplásicos de grandes células são tipicamente associados a prognósticos fracos quando são sistêmicos, embora tenham um prognóstico favorável quando confinados à pele . A taxa de sobrevivência do CD30+ PCLCL é de 95% aos cinco anos após o diagnóstico, e cerca de 20% das lesões regrediram espontaneamente . No entanto, o CLP CD30-negativo é um neoplasma muito mais agressivo (embora não seja distinguível do CLP CD30+ no exame bruto), com uma sobrevivência de 15% de 5 anos . É crucial distinguir o CLP CD30+ do CLL nodal primário com envolvimento cutâneo secundário, porque os doentes com doença cutânea secundária têm geralmente um prognóstico pior e precisam de ser tratados de forma mais agressiva. A presença de gânglios linfáticos drenantes não parece alterar o prognóstico. Não existem diferenças clínicas na apresentação, curso ou prognóstico entre CD30+ LCL anaplásico e não-anaplásico . o tratamento padrão de lesões PCALCL únicas ou localizadas é excisão local ou radiação. A quimioterapia é geralmente reservada para doentes com envolvimento Sistémico. O tratamento de pacientes com apenas pele e doença nodal é controverso, com alguns praticantes favorecendo a radiação e quimioterapia para estes pacientes .4. Conclusion
Primary cutaneous CD30-positive large lymphoma of T-cell may present in a variety of ways, but is definitely distinguished from other cutaneous T-cell lymphomas by the expression of the CD30 antigen on immunohistological staining. Outros Marcadores Da superfície celular, como EMA e ALK1, são úteis para distinguir CD30+ PCLCL do CD30+ LCL secundário cutâneo, que influencia o prognóstico e a decisão de adicionar quimioterapia ao regime de tratamento.foi obtido consentimento por escrito do doente para a publicação deste relatório de caso e de quaisquer imagens que o acompanhem. Uma cópia do consentimento escrito está disponível para revisão pelo Editor-chefe desta revista.
conflito de interesses
os autores declaram que não foi recebido qualquer apoio financeiro ou não financeiro e que não têm interesses concorrentes.