Microsporidia são unicelulares, obrigam o intracelular, spore formação de microorganismos, que foram inicialmente descritas como causa de doença no ser humano, em 1959. Eles são capazes de infectar uma grande variedade de vertebrados e hospedeiros invertebrados. Dentre as inúmeras microsporidial gêneros, sete foram descritos em doenças humanas, tais como Enterocytozoon, Encephalitozoon, Nosema, Pleistophora, Trachipleistophora, Vittaforma, Brachiola. Entre estes, o Enterocytozoon bieneusi é o microsporidiano mais frequentemente identificado nos pacientes. Características utilizadas na identificação incluem Tamanho do esporo, configuração nuclear de esporos, o número de bobinas tubulares polares e a interação parazita-hospedeiro. No desenvolvimento da Microsporidia, há duas fases diferentes, chamadas de fase proliferativa e fase esporogônica. O único estágio de Microsporidia fora do hospedeiro são esporos infecciosos. O esporo microsporidial é uma estrutura altamente especializada e ambientalmente resistente que varia em tamanho e forma de acordo com as espécies. Podem causar infecções tanto em indivíduos imunocompetentes como em doentes imunocomprometidos, como a SIDA. Embora possa causar infecções auto-limitantes em doentes imunocompetentes, pode causar infecções graves que ameaçam a vida, especialmente doentes com SIDA. Nesta revisão foram discutidas a biologia básica, as características epidemiológicas e a imunopatogénese da Microsporidia, juntamente com o diagnóstico e o tratamento das infecções.