Midgut Volvulus Imaging

em recém-nascidos, a malrotação com midgut volvulus apresenta-se classicamente com vômitos biliosos e, como demonstra a radiografia abaixo, obstrução intestinal elevada. Embora a maioria dos recém-nascidos com vômitos biliosos não tenham Vólvulo médio, este diagnóstico deve ser excluído.

radiografia supina num recém-nascido com Vólvulo médio mostra uma obstrução intestinal elevada.

as crianças mais velhas com malrotação podem manifestar uma falha no desenvolvimento, dor abdominal crónica recorrente, má absorção, ou outras apresentações Vagas. Quanto mais velha a criança, menos clara é a apresentação clínica. A não-rotação do intestino pode ser assintomática e é um achado incidental na série GI superior realizada por outras razões.anomalias associadas são observadas em aproximadamente 60% dos doentes e incluem doença cardíaca congénita com heterotaxia (posicionamento e disposição anormais dos órgãos abdominais, tais como baço, fígado e vasos sanguíneos principais; isomerismo do lado direito ou do lado esquerdo). A malrotação está quase sempre presente em doentes com hérnia diafragmática congénita e defeitos da parede abdominal, tais como omphalocele e gastroschis. Além disso, a malrotação é mais comum com ânus imperforato, atresia duodenal, teia duodenal, estenose duodenal, veia porta preduodenal, pâncreas anulares, doença de Hirschsprung e atresia biliar. .numa meta-análise, a incidência de anomalias na rotação e de vólvulos Agudos do midgut foi significativamente maior em doentes com heterotaxia do que na população normal. O procedimento profilático Ladd foi associado com menos morbilidade e mortalidade do que com a cirurgia de emergência. a Malrotação num doente com doença cardíaca congénita e heterotaxia é apresentada a seguir.

série GI superior e um estudo do intestino delgado mostram malrotação sem midgut volvulus num doente com doença cardíaca congénita complexa e heterotaxia. Repare no intestino delgado no abdómen direito.

exame preferencial

o teste de diagnóstico escolhido numa criança com possível malrotação, com ou sem Vólvulo médio, é uma série GI superior.

num estudo realizado por Sizemore et al, uma série GI superior na detecção de malrotação intestinal em lactentes e Jovens teve uma sensibilidade de 96%, proporcionando resultados positivos em 156 dos 163 doentes com malrotação cirurgicamente verificada. Além disso, a série mostrou midgut volvulus em 30 de 38 doentes nos quais o volvulus foi verificado cirurgicamente (sensibilidade, 79%). Os dados do estudo indicaram que a posição jejunal pode resultar em interpretação imprecisa das séries UGI.

Midgut volvulus, embora raro, pode causar obstrução duodenal elevada. Nestes casos, a radiografia abdominal pode imitar a aparência clássica do sinal de bolha dupla da atresia duodenal (a primeira bolha corresponde ao estômago, e a segunda bolha ao ciclo duodenal dilatado). Gilbertson-Dahdal et al recomendou a realização de um estudo radiográfico ou ultrassom GI superior para identificar possível malrotação com o Vólvulo midgut quando há atraso no tratamento cirúrgico de pacientes com o sinal de dupla bolha.

na maioria dos doentes com malrotação, uma série GI superior é fácil de realizar e, nas mãos experientes, é fácil de interpretar, com as seguintes excepções:

• com obstrução duodenal completa, uma série GI superior não distingue entre as causas de obstrução intestinal proximal. Nesses casos, é indicada a exploração cirúrgica.

• um duodeno redundante, visto em alguns indivíduos normais, pode ser confundido com malrotação. Acompanhamento cuidadoso do bário mostra uma junção duodenojejunal normal (DJJ); se existe incerteza, um clister de contraste pode confirmar rotação normal se o ceco for visto no quadrante inferior direito.

um diagnóstico falso-negativo de malrotação com volvulus médio pode levar a atrasos no diagnóstico e, possivelmente, morte ou morbilidade grave. Diagnósticos falsos-negativos resultam de uma interpretação errada de um achado como uma variante normal. Um diagnóstico falso-positivo pode levar a uma laparotomia desnecessária e a um atraso na obtenção do diagnóstico correto. Conclusões falsas-positivas ocorrem quando não há reconhecimento de variações normais, tais como redundante ou errante duodeno, duodeno inverso, ou mobilidade da junção duodenojejunal (DJJ). O DJJ pode ser móvel em crianças menores de 4 anos, e deslocamento pode ocorrer em casos de distensão gasosa do estômago ou intestino, bem como processos intra-abdominais que causam efeito de massa.

as mais elevadas sensibilidades e especificidades com séries GI superior estão em centros pediátricos onde operadores com experiência e experiência pediátrica realizam os exames. Se os resultados do GI superior estiverem em questão, o exame deve ser repetido através de um tubo de alimentação nasogástrico, ou o estudo deve ser continuado para determinar a posição do ceco, porque o ceco é anormal em 80% dos doentes com malrotação.

Katz et al propuseram 9 resultados na série GI superior para detectar anomalias subtis. Três ou mais anormalidades indicaram malrotação, a presença de 2 anormalidades foi considerada indeterminada, e 1 anormalidade representou variação normal. Os resultados incluíram a avaliação da localização do pylorus, 3 descritores da junção duodenojejunal, 3 descritores do segmento entre as flexuras inferiores-mais e duodenojejunal, e o curso e posicionamento do jejunum. Long et al aplicou os critérios Katz em casos difíceis de diagnosticar. Em sua série, 9 pacientes com malrotação tinham apenas 1 dos critérios Katz. Eles sugeriram a possibilidade de malrotação e avaliação adicional se o jejuno está no quadrante superior direito, se o DJJ é ligeiramente baixo, ou se há redundância incomum do duodeno. Embora a redundância da varredura pode ser normal, eles descrevem características sugestivas de malrotation que incluem o seguinte:

• Angularidade ou torção dos anéis (devido a Ladd bandas)

• a Formação de mais de um ciclo único no curso de varredura

• Incomum redundância

Antecedentes

Malrotation do intestino faz com que o encurtamento da raiz mesentérica, que predispõe ao volvulus. A malrotação resulta da interrupção do desenvolvimento embriológico normal do intestino. O meio-gut (meio do duodeno à flexura esplênica do cólon) desenvolve-se como um tubo longo, reta com fluxo sanguíneo arterial fornecido pela artéria mesentérica superior.

por 12 semanas de gestação, ele normalmente foi submetido a rotação anti-horário de 270 graus( em direção à direita), de modo que a junção duodenojejunal (DJJ) é posicionado no quadrante superior esquerdo e o ceco está no quadrante inferior direito. Uma vez em suas posições anatômicas finais, os anexos mesentéricos estabilizam a posição dos laços intestinais. Se a rotação é presa em qualquer ponto do processo, estes laços residem em posições anormais no abdômen e estabilização no abdômen pode não ocorrer.

o laço duodenojejunal e os laços cecocólicos rodam independentemente uns dos outros. Embora a maioria dos casos de malrotação afetem ambos os loops, casos de rotação duodenojejunal anormal com a posição cecal normal (e raramente a malrotação cecocólica isolada) ocorrem. Long et al descreveu 7 padrões de malrotação duodenal em uma série de 69 casos de malrotação cirurgicamente comprovada. Quase todos os indivíduos tinham fixação anormal tanto do duodeno quanto do cólon; no entanto, um paciente tinha um duodeno normal, e 4 tinham posições cecais normais.

indivíduos diagnosticados com malrotação que se acredita estarem em risco de volvulus, bem como aqueles com midgut volvulus, são submetidos a um procedimento Ladd. Durante este procedimento, o intestino é destorcido se volvulus é presente; adesivo ou Ladd bandas são ressecado; o mesentério é alargada, o intestino está posicionado no abdômen em uma nonrotated orientação (intestino delgado, à direita, e dois pontos à esquerda); e o apêndice é removido. A recorrência de voltulus é relatada para ser inferior a 1% após este procedimento; em casos de recorrência, pode ser devido a um procedimento inicial incompleto ou diminuição da formação de aderências. A complicação mais comum é obstrução intestinal devido a aderências.

o prognóstico do volvulus intestinal pré-natal depende da duração do segmento envolvido, do nível de obstrução intestinal, da presença de peritonite de mecónio e da idade gestacional à nascença. Em 30% dos doentes com Vólvulo médio num estudo, o único sinal clínico foi um agravamento súbito da condição geral e distensão abdominal. Das 37 crianças estudadas, 43% desenvolveram complicações, e a mortalidade foi de 16%.

Anatomia

Em rotação normal, a terceira porção do duodeno (D3) situa-se entre a artéria mesentérica superior (SMA) e a aorta no espaço retroperitoneal. Esta relação anatômica pode ser avaliada na TC e em nós. A posição lateral durante a avaliação fluoroscópica ajuda a avaliar o posicionamento retroperitoneal normal da Segunda a quarta porções do duodeno. Um curso anterior anormal do duodeno na extensão mais caudal representa o duodeno deixando o retroperitoneum. A relação do duodeno com as artérias não pode ser avaliada diretamente por exame fluoroscópico.

a posição do segmento D3 atrás da artéria mesentérica superior no retroperitoneu é relatada para ajudar a excluir a malrotação. Taylor, however, describes one of 38 patients with surgically proved malrotation who had a normal retroperitoneal position of D3. Ele afirma que com base no desenvolvimento embriológico do midgut, D3 pode ter uma posição normal e ainda assim o ceco pode ser alto no abdômen, o que resulta em um curto mesentério e predisposição para volvulus.

a relação entre a veia mesentérica superior e a artéria também é importante na avaliação da malrotação e voltulus. Normalmente, a veia mesentérica superior encontra-se à direita da artéria mesentérica superior ao nível da confluência da veia mesentérica superior (SMV) e da veia porta. Esta relação pode ser prontamente avaliada por ultra-sonografia. A reversão desta relação pode sugerir malrotação, e justifica-se a correlação com a apresentação do doente e as séries GI superiores. Inversamente, a orientação normal destes navios não exclui a malrotação. Na série de 38 casos cirurgicamente comprovados de malrotação de Taylor, 11 pacientes tinham uma relação normal de SMV / SMA. Se a suspeita clínica for elevada, deve ser efectuada uma avaliação adicional com uma série de IG superior.

Em pacientes sintomáticos com mesêntero volvulus submetidos à tomografia computadorizada ou ultra-sonografia, a banheira de hidromassagem signo pode ser visto, o que representa a rotação no sentido horário do SMV, mesentério e do intestino delgado loops, torção em torno do SMA. Este achado é específico para volvulus. O ponto de referência da direção do relógio é a aparência de uma parte axial de uma tomografia computadorizada, onde a parede abdominal anterior é às 12 horas e a coluna vertebral às 6 horas. Estes doentes podem também ter um duodeno proximal dilatado. relatos de casos de rodopios anti-horário, também conhecidos como sinais de barbeiro-Polo, têm sido descritos com pouca frequência em casos de Vólvulo médio cirurgicamente comprovado. Uma variante normal que pode ser confundida com o rodopio do mesentério é a aparência das veias jejunais esquerdas proximais à medida que se movem em uma direção anti-horário para unir a veia mesentérica superior. Sodhi et al descrito 72 pacientes em uma série de 200 consecutivos pediátrica abdominal CTs, realizada por outras razões que a avaliação para malrotation e volvulus, com a esquerda roda do proximal veias mesentérica variando de 90 graus a mais de 270 graus. Na série Taylor, este padrão foi descrito da mesma forma em 10% dos pacientes sem malrotação.