Maligno Myxoid Neoplasias
Myxoid lipossarcoma—Liposarcomas são classificados em quatro subtipos: bem diferenciado lipossarcoma ou atípicos lipomatous tumor (termos utilizados para a mesma entidade, localizada no tronco e nas extremidades, respectivamente), indiferenciado lipossarcoma, myxoid lipossarcoma, e pleomorphic lipossarcoma. O quinto subtipo (lipossarcoma misto) descrito na classificação de 2002 da OMS foi removido na classificação de 2013, e estes são agora considerados como representando tipos incomuns de lipossarcomas des-diferenciados .
Myxoid e lipossarcomas de células redondas foram inicialmente considerados duas entidades separadas. No entanto, ambos compartilham uma característica t(12;16)(q13;p11) trans-localização cromossômica, resultando na formação do oncogeno de fusão TLS/CHOP. Por conseguinte, foram combinados num único subtipo pela classificação da OMS de 2002 . Com uma compreensão evolutiva, percebeu-se que o lipossarcoma de células redondas simplesmente representa um lipossarcoma de alto grau myxoid, e a classificação recente de 2013 removeu completamente o termo “lipossarcoma de células redondas” . O lipossarcoma mixóide representa um terço dos lipossarcomas e normalmente afeta pacientes mais jovens (30-50 anos de idade) do que os outros lipossarcomas. A presença de um componente de alto grau de células redondas é o Fator de prognóstico adverso mais importante, com tumores com mais de 5% componente de células redondas com maior risco de recorrência, metástase e morte .lipossarcomas Mixóides ocorrem mais frequentemente nas extremidades, seguidas pelo tronco. A maioria dos tumores ocorrem no tecido mole profundo (profundo à fáscia superficial) e apresentam-se como nódulos indolor em crescimento lento .a ressonância magnética é a modalidade de imagem escolhida para o lipossarcoma mixóide. Ela aparece como uma massa heterogênea multilobulada (muitas vezes septada) bem definida, mostrando diferentes componentes com diferentes características imagiológicas consistentes com seu perfil patológico. O seu componente mixóide aparece com baixa densidade na TC, T2-hiperintense e T1-hipointense na IRM, e aumenta os estudos com contraste (Fig. 3) . O componente gorduroso parece hiperintenso T1, geralmente forma menos de 10% do volume total do tumor, e pode nem sempre ser visível na imagem . Há um componente separado não-fetal que melhora não-quixóide presente que se correlaciona com o conteúdo de alta qualidade das células redondas do tumor. Um estudo retrospectivo dos resultados de MRI em 36 pacientes com myxoid lipossarcoma concluiu que o tamanho do tumor grande (> 10 cm), profundidade local, margens irregulares, falta de lobulations, e a presença de septos espessura (> 2 mm) foram mais significativamente associada com o intermediário a alto grau de myxoid lipossarcoma. Os autores descreveram dois padrões de realce-realce periférico pronunciado e realce globular ou nodular—que estavam associados com a baixa sobrevivência na análise multivariada. Eles supuseram que estes padrões de realce retrataram o componente de alto grau da célula redonda dos tumores, porque estes componentes foram descritos para ser localizado na periferia das lesões, adjacente à septa fibrosa que percorre a lesão ou em torno de grandes vasos intralesionais . Outro estudo realizado em 30 doentes revelou que a presença de mais de 5% de componentes não-oxigenados não fatais para efeitos de prognóstico é um bom indicador para o lipossarcoma de alto grau, correlacionando-se com os aglomerados de células redondos na análise histopatológica .
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Fig. Homem de 34 anos com lipossarcoma mixóide da coxa direita. A, A imagem Coronal ponderada com T1 revela uma massa heterogénea com o componente gorduroso T1-hiperintenso (seta). |
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Fig. Homem de 3b-34 anos com lipossarcoma mixóide da coxa direita. B, A imagem de agitação Axial mostra uma massa hiperintensiva consistente com a matriz mixóide. O componente hipointenso posterior (seta) é consistente com gordura suprimida. |
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Fig. Homem de 3C-34 anos com lipossarcoma mixóide da coxa direita. C, A imagem saturada de gordura ponderada com contraste Axial mostra uma melhoria heterogénea predominantemente periférica. A análise patológica não revelou a presença de componentes de células redondas. |
ao contrário de outros os sarcomas, myxoid liposarcomas ter um padrão incomum de metástases, com metástases extra-pulmonar anterior metástases pulmonares. Locais extrapulmonares comuns de metástases incluem as regiões paraspinais, retroperitoneum, axila e tecido adiposo intermuscular. Metástases ósseas, particularmente para a coluna vertebral, são extremamente comuns . Na IRM, as metástases ósseas aparecem como hipointenso T1 e hiperintenso extremamente T2 com um aumento de contraste ávido. Na TC, as lesões ósseas tendem a ser extremamente sutis, com pouca perturbação da trabeculae óssea pelo tecido mixóide, e a TC muitas vezes subestima a carga tumoral óssea (Fig. 4) . FDG PET também tem uma baixa sensibilidade para a detecção de doença metastática, porque as metástases não são uniformemente ávidos FDG . A IRM do corpo inteiro é uma ferramenta promissora para o rastreio de metástases nestes doentes, particularmente em doentes de alto risco com uma fracção de células redondas superior a 5% (Fig. 4).
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Fig. Um homem de 55 anos com lipossarcoma mixóide metastático. O doente tinha antecedentes de lipossarcoma mixóide de baixo grau da coxa, que foi ressecado, e apresentou dor na parte superior das costas 5 anos depois. A, A imagem sagital reformatada da coluna torácica não revela nenhuma anomalia óbvia. A ressonância magnética da coluna torácica foi realizada devido a dor persistente. |
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Fig. Homem de 55 anos com lipossarcoma mixóide metastático. O doente tinha antecedentes de lipossarcoma mixóide de baixo grau da coxa, que foi ressecado, e apresentou dor na parte superior das costas 5 anos depois. B, A imagem sagital ponderada pelo T2 mostra metástases T2-hiperintenas envolvendo o corpo vertebral T5. |
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Fig. Homem de 55 anos com lipossarcoma mixóide metastático. O doente tinha antecedentes de lipossarcoma mixóide de baixo grau da coxa, que foi ressecado, e apresentou dor na parte superior das costas 5 anos depois. C, a ressonância magnética corporal total foi realizada antes da radiação local para metástases na coluna e revelou múltiplas metástases ósseas. A imagem de AGITAMENTO Coronal de corpo inteiro mostra múltiplos depósitos metastáticos (setas) envolvendo corpo vertebral L3, osso ilíaco esquerdo, fémures bilaterais e úmero esquerdo. A radioterapia foi, portanto, adiada, e o paciente foi, em vez disso, iniciado em terapia sistémica. |
ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para lipossarcomas mixóides. Quimioterapia adjuvante ou neoadjuvante ou quimioradiação combinada é utilizado para tumores de alto risco ou meta-estáticos. A quimioterapia é predominantemente baseada na ifosfamida, antraciclinas e trabectedina (que actua por inactivação do oncogeno de fusão TLS/CHOP) . Junto com uma diminuição no tamanho do tumor, a maturação adipocítica (transformação do tecido mole em densidade de gordura) pode ser vista em tais pacientes como uma resposta à terapia . A sobrevivência para lipossarcomas mixóides varia entre 75-83% aos 5 anos e 63-75% aos 10 anos .condrosarcoma mixoídeo extraskeletal foi descrito pela primeira vez como uma entidade distinta por Enzinger e Shiraki em 1972 . É um tumor de grau intermediário caracterizado pela presença de condroblastos malignos em uma matriz mixóide. Mais comumente surge nas extremidades inferiores e nas cintas dos Membros e afeta os tecidos profundos mais comumente do que o plano subcutâneo. A Idade Média dos pacientes é de 52 anos, e tanto homens como mulheres estão igualmente envolvidos . Os pacientes geralmente apresentam uma massa indolor em crescimento lento, ou menos comumente com dor e ternura . O tamanho médio do tumor no momento da apresentação varia de 7 a 8,9 cm . Em imunohistoquímica, é caracterizada pela presença de certas translocações cromossômicas características, nomeadamente t(9;22), t(9;17), t(9;15), e t(3;9) . Translocações semelhantes também foram descritas em condrosarcoma mixóide esquelético, que mostra características histológicas semelhantes às do condrosarcoma mixóide extrasseletal em microscopia leve, mas tem diferenças fundamentais nos níveis ultra-estruturais e moleculares. Condrosarcoma mixóide esquelético revela uma matriz mixóide na imagem, com mineralização frequentemente presente, e tem um prognóstico relativamente pior comparado com condrosarcoma intramedular convencional .
na imagiologia, condrosarcoma extraceletal apresenta-se como uma grande lesão lobulada heterogénea bem definida, muitas vezes com a presença de um pseudocapsule e quistos intratumorais e hemorragia. A lesão parece hipodense ao músculo na TC sem quaisquer características. A calcificação é geralmente ausente ou mínima, embora possa ser extensa em casos raros . Em ressonância magnética, o tumor é hiperintenso T2 e isointenso T1, embora possa haver componentes T1-hiperintenso devido à presença de hemorragia intralesional(Fig. 5). Pode haver envolvimento Vascular ou ósseo e extensão extracompartimental . Os tumores mostram aumento de contraste heterogêneo e pode mostrar áreas de necrose. Metástases podem ocorrer em 14-90% dos pacientes e mais comumente envolvem os pulmões, seguidos pelos ossos .
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Fig. Um homem de 50 anos com coxo coxo extra -keletal da coxa direita. A, a TC Axial revela uma grande massa hipodense na musculatura anterior da coxa sem calcificações. Note a invasão focal do córtex femoral (seta). |
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Fig. Homem de 50 anos de idade com condrosarcoma extraceletal da coxa direita. B, A imagem do STIR Coronal revela uma grande massa lobulada heterogénea, que é predominantemente hiperintensa. Note os vazios de fluxo proeminentes vistos neste caso (setas). |
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Fig. Homem de 5c-50 anos com coxosseletal extrasseletal com condrosarcoma da coxa direita. C, A imagem Coronal ponderada por T1 mostra área hiperintensa ao longo do aspecto inferior da massa (seta), que permaneceu hiperintensa em imagens de supressão de gordura (não mostrado aqui), sugestiva de hemorragia. |
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Fig. Um homem de 5D-50 anos com coxosseletal extrasseletal com condrosarcoma da coxa direita. D, A imagem saturada de gordura ponderada com contraste Axial mostra uma intensificação heterogénea intensa. A invasão cortical Focal é novamente vista, sem envolvimento da cavidade medular. |
ampla ressecção cirúrgica é o tratamento escolhido nestes pacientes, embora os tumores sejam propensos à recorrência. Quimioterapia adjuvante ou neoadjuvante com ou sem radiação concomitante também pode ser administrada. As taxas de sobrevivência de 5 e 10 anos para condrosarcomas mixoídicos extraskeletais são de 74-100% e 60-83%, respectivamente, de acordo com estudos recentes .Myxofibrosarcoma-anteriormente conhecida como variante mixóide do histiocitoma fibroso maligno, myxofibrosarcoma é agora reconhecida como uma entidade distinta . Myxofibrosarcoma apresenta tipicamente na sexta década de vida com predilecção sexual igual e mais comumente envolve as extremidades. Pode ocorrer no tecido subcutâneo, derme e planos intermusculares ou intramuscular . Ao contrário de outros sarcomas de tecidos moles, que são lesões bem definidas, myxofibrosarcomas têm uma fronteira de infiltração mal definida com uma propensão para propagação centrífuga ao longo de planos fasciais e vasculares, o que os predispõe a resseções incompletas e altas taxas de recorrência. A recorrência Local ocorre em 50-60% dos casos, está relacionada com a margem de ressecção, e é independente do grau histológico do tumor. Tumores de baixo grau podem tornar-se de alto grau após a recorrência, com uma maior tendência para metástases .a IRM é a modalidade de escolha para a imagem de mixofibrosarcomas. As lesões parecem heterogéneas em imagens ponderadas T1 e T2. As lesões são hiperintenas T2 com margens infiltrativas mal definidas e intensificação do contraste inomogéneo(Fig. 6). Apesar de frequentemente hipointensidade T1, áreas de isointensidade T1 a hiperintensidade ligeira podem estar presentes. Devido à sua natureza infiltrativa, uma projeção curvilínea T2-hiperintensa (cauda) pode ser vista estendendo-se da massa primária para o tecido mole adjacente (“sinal da cauda”). As caudas verdadeiras podem ser diferenciadas do edema perilesional T2-hiperintense pela presença de aumento do contraste. Os níveis de fluido-fluido podem raramente estar presentes . Myxofibrosarcomas também podem raramente apresentar-se como uma lesão infiltrativa ao longo dos planos faciais sem uma massa de tecido mole nodular óbvia visualizada na imagem . A recorrência é comum, e tumores recorrentes também aparecem infiltrados, como o tumor primário. Metástases são mais comuns em tumores de alto grau, e os pulmões são mais comumente afetados, juntamente com os ossos . O diagnóstico diferencial inclui outras neoplasias mixóides (por exemplo, lipossarcoma mixóide e sarcoma fibroblástico mixoinflamatório), outros tumores de tecidos moles (por exemplo, sarcoma pleomórfico indiferenciado) e condições inflamatórias (por exemplo, fascite nodular). O sinal da cauda tem sensibilidade moderada e especificidade para o seu diagnóstico, embora também possa ser visto no sarcoma fibroblástico mixoinflamatório e no sarcoma pleomórfico indiferenciado .
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Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
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Fig. Homem de 6b-70 anos com mixofibrosarcoma de braço direito. B, uma imagem saturada de gordura ponderada com contraste sagital revela um aumento heterogêneo da massa, assim como ao longo do plano intermuscular (seta), consistente com infiltração tumoral. A área correspondente foi completamente ressecada na cirurgia com margens negativas.a grande excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para mixofibrosarcomas. Dada a sua natureza infiltrativa e elevada tendência para reaparecer, a RM com contraste é extremamente importante para o planeamento cirúrgico preciso pré-operatório e para o acompanhamento pós-operatório. A taxa de sobrevivência de 5 anos num estudo recente de 158 doentes foi de 77% . sarcoma fibromixóide de baixo grau-descrito pela primeira vez como uma entidade separada por Evans em 1987, sarcoma fibromixóide de baixo grau (também conhecido como tumor Evans) é um tumor raro que afeta jovens a adultos de meia idade, afeta homens e mulheres igualmente, e geralmente envolve as extremidades, tronco, e tecidos moles profundos . O tumor é caracterizado por características patológicas relativamente benignas consistindo de células findle com mixado mixóide e estroma fibroso, mas revelando comportamento agressivo com altas taxas de recorrência e metástases . De acordo com a recente classificação de 2013 da OMS, MUC4 é um marcador imunohistoquímico altamente sensível e específico para sarcoma fibromixóide de baixo grau, e a presença de translocação t(7;16) levando à formação de FUS/CREB3L2 gene de fusão é também um marcador específico . A excisão cirúrgica com grandes margens é o tratamento da escolha.a imagem revela características consistentes com o conteúdo fibroso e mixóide do tumor. No TC, os tumores aparecem como heterogêneos com componentes isodense e hipodense em relação ao músculo, consistentes com tecido fibroso e mixóide, respectivamente. As calcificações podem estar ocasionalmente presentes. Da mesma forma, a IRM revela que o componente fibroso é T1 e T2 hypointense e o componente myxóide é T1 hypointense e T2 hyperintense, mostrando melhora leve e ávida heterogênea, respectivamente . Hwang et al. analisados os recursos de imagens de baixa qualidade, fibromyxoid os sarcomas em 29 pacientes e descritos os tumores como mostrando um gyriform padrão, que consiste de várias camadas de hipo ou isointense de sinal em T2 imagens ponderadas, ou como contendo vários T2-hiperintenso melhorar nódulos. A recorrência Local é geralmente na forma de lesões múltiplas, e as metástases mais comumente afetam os pulmões. Foi descrita latência prolongada entre o diagnóstico e a doença recorrente, com um estudo recente mostrando 65% de recorrência e 45% de metástases em um período que varia de 6 meses a 45 anos . Assim, a radiologia tem um papel potencialmente importante a desempenhar no acompanhamento do paciente a longo prazo.o sarcoma fibroblástico mixoinflamatório é um raro sarcoma de baixo grau descrito pela primeira vez em 1998 independentemente por três grupos separados . Pode afetar todos os grupos etários e homens e mulheres de forma igual e caracteristicamente envolve as extremidades, tanto que é muitas vezes chamado de “sarcoma fibroblástico acral mixoinflamatório.”Mostra quatro elementos em análise patológica: fibroblastos proliferativos( células do fuso), matriz mixóide, componentes inflamatórios associados, e Reed-Sternberg como células gigantes atípicas. Na classificação da OMS 2013, é descrito como sendo caracterizado pela translocação t(1;10) . Os pacientes geralmente apresentam uma massa indolor em crescimento lento, mas alguns podem apresentar dor ou ternura .na imagiologia, estas lesões são predominantemente subcutâneas, mas podem frequentemente envolver a derme subjacente e o sinovio. Os tumores podem, portanto, ser bem definidos, ou mal definidos e infiltrados, e são muitas vezes localizados ao longo da bainha do tendão. Eles podem ser homogêneos ou heterogêneos dependendo de seus componentes relativos, com o componente mixóide sendo T2 hyperintense e T1 hypointense, e podem mostrar melhora homogênea ou heterogênea do contraste(Fig. 7). Os resultados da imagiologia não são definitivos, e considerações diferenciais incluem fasciite proliferativa, fibromixoma acral e outros sarcomas de tecidos moles, que podem ter características sobrepostas . A recorrência é comum, ocorrendo em 28-51% dos casos, com metástases sendo raras. Um estudo retrospectivo recente de 104 casos descreveu um único caso de metástase e 51% de recorrência local nos 59 doentes com seguimento . Em vista da incidência extremamente rara de metástases distantes, a classificação 2013 da OMS introduziu um novo termo, “tumor fibroblástico atípico myxoinflamatório”, para eles . A ampla excisão local do primário é o padrão de cuidado, com uma margem de ressecção negativa correlacionada com a diminuição da recorrência .
Ossifying fibromyxoid tumoral—ossifying fibromyxoid tumoral é um raro neoplasma de tecidos moles descrito pela primeira vez em 1989 por Enzinger et al. . Inicialmente considerado benigno, seu entendimento evoluiu ao longo do tempo e agora é considerado um sarcoma de grau intermediário. Tem subtipos típicos, atípicos e malignos baseados na celularidade tumoral e atividade nuclear atípica e mitótica, com prognóstico adverso crescente . Histologicamente, consiste em células redondas, ovóides ou fusos uniformes presentes num estroma fibromixóide com formação óssea associada. Sua histogênese exata é incerta, com origem neurotodérmica considerada mais provável . A recente classificação da OMS de 2013 descreveu a sua associação com um rearranjo recorrente envolvendo PHF1 localizado no cromossomo 6p21 . O tumor afeta todos os grupos etários (idade média do paciente, 49-50 anos) com os homens sendo afetados um pouco mais comumente do que as mulheres, e tipicamente apresenta-se como uma massa indolor de crescimento lento nas extremidades . na imagem, o tumor fibromixóide ossificante aparece como massa heterogénea do tecido mole bem definida que mostra focos de ossificação curvilínea nas radiografias e TC. Apesar de pouco comum, a presença de hemorragia e envolvimento do osso adjacente foram descritos. A IRM revela uma intensidade de sinal elevada heterogénea em imagens ponderadas em T2 e uma intensidade de sinal intermédia a baixa em imagens ponderadas em T1 com um aumento de contraste heterogéneo, com o componente ossificado a aparecer em T1 e em T2 hipointenso(Fig. 8). A medula gordurosa pode ser visualizada como um componente T1-hiperintenso dentro dos elementos ossificados. O componente ósseo também mostra actividade osteoblástica, que pode ser detectada na cintigrafia óssea . Os diagnósticos diferenciais de imagiologia incluem hematoma ossificante, miosite ossificanos, osteosarcoma extrasskeletal ou parosteal, condrosarcoma extrasskeletal e outros sarcomas ou metástases de tecidos moles. As taxas globais de recorrência e metástases de tumores fibromixóides típicos são de 17% e 5%, respectivamente, e a ampla excisão cirúrgica é o tratamento de escolha .
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