Discussão
fibroelastomas Papilares são os mais comuns valvular tumores do coração, representando 10% de todos os tumores cardíacos.1 mais destes tumores estão sendo relatados, como resultado de avanços na imagiologia clínica. Os fibroelastomas papilares cardíacos têm uma elevada propensão para afetar a válvula aórtica, o trato de saída ventricular esquerdo e o folheto mitral anterior. Podem desenvolver-se lesões únicas ou múltiplas.Foram propostos vários mecanismos por trás do desenvolvimento do fibroelastoma papilar, mas nenhum foi provado cientificamente. A explicação mais comumente aceita para a origem do fibroelastoma papilar é a teoria do microtrombus, que postula que estas lesões são adquiridas ao invés de congênital3—que elas se originam como pequenos trombos e coalesces nas margens de coapting das válvulas no local de danos endoteliais menores.4 acredita-se que os microtrombos, que podem se deslocar e embolizar, formam um nidus para a subsequente progressão de excrescências. Estes crescimentos anormais foram identificados pela primeira vez nas superfícies das válvulas aórticas em 1856 por Vilem Dusan Lambl.Os fibroelastomas papilares assemelham—se a cordae tendineae e têm 2 camadas—uma camada endotelial exterior hiperplástica e um núcleo central denso-que são contíguas com o folheto da válvula subjacente.6 a superfície de um fibroelastoma papilar é coberta com numerosas projeções filiformes. Uma camada intermediária de tecido conjuntivo solto e rico em mucopolissacarídeos é colocada entre o endotélio exterior e o núcleo central.6 O eixo fibroso acelular no núcleo central forma um padrão granular concêntrico constituído por camadas de fibrina e uma matriz mucopolissacárida ácida.apesar de os fibroelastomas papilares serem histologicamente benignos, podem resultar em complicações potencialmente fatais, tais como acidente vascular cerebral, disfunção valvular aguda, embolia, fibrilhação ventricular e morte súbita.Os fibroelastomas papilares cardíacos parecem estar firmemente ligados ao endocárdio valvular ou mural, mas a sua extrema mobilidade faz com que fragmentos de frondes papilares entrem na circulação sistémica, o que resulta em embolização. A maioria dos fibroelastomas papilares estão localizados no coração esquerdo, O que aumenta o risco de embolia sistémica.As camas vasculares mais frequentemente afectadas são as artérias cerebral e retiniana; as sequelas podem ir desde ataques isquémicos transitórios ou amaurose fugax a AVC completo.O tumor também pode obstruir a Óstia coronária ou embolizar para os vasos coronários, resultando em enfarte do miocárdio, angina atípica ou taquicardia ventricular. Em nosso paciente, o fibroelastoma foi identificado apenas no TEE intra-operatório, após a angiografia da artéria coronária pré-operatória ter sido concluída. Uma vez que estes tumores podem migrar e são muitas vezes friáveis, angiografia da artéria coronária deve ser realizada com extrema cautela, no caso de um destes tumores estar presente. Os riscos e benefícios devem ser cuidadosamente ponderados antes da manipulação da Óstia coronária.
embora o TTE possa rastrear adequadamente os fibroelastomas papilares, o TEE é atualmente o método preferido por causa de sua alta resolução e capacidades ótimas de imagem. O tee Multiplanar é útil para ver e identificar o ponto preciso de apego do tumor, o que permite ao cirurgião planejar eficientemente a reparação da válvula aórtica, se necessário.Os fibroelastomas papilares são tipicamente pequenos tumores com cerca de 9 a 12 mm de diâmetro. Na ecocardiografia, eles geralmente parecem pedunculados e móveis, com um padrão homogêneo com manchas e pontilhadas características ao longo de suas bordas.10 Este Padrão pontilhado correlaciona-se com as projeções papilares na superfície do tumor.O tratamento do fibroelastoma papilar depende da sua apresentação clínica. Os doentes que estejam a sofrer de acontecimentos embólicos de origem cardiovascular ou neurológica devem ser submetidos a uma ressecção cirúrgica. Além disso, fibroelastomas papilares da válvula aórtica tem sido associada com síncope, infarto agudo do miocárdio e morte súbita devido a choque do tumor óstios coronários, que mesmo em pacientes assintomáticos aumenta os riscos associados a ressecção cirúrgica.12 Cerebrovascular embolia tem sido associada com tumores de diâmetros a partir de 3 mm.13 Pequenas (diâmetro < 1 cm) e tumores sésseis que não mostram evidências de choque sobre os óstios coronários podem estar presentes em pacientes assintomáticos.Estes doentes necessitam de acompanhamento periódico com estudos de imagiologia em série. A excisão cirúrgica deve ser oferecida se o tumor é móvel ou pedunculado, aumenta de tamanho, ou começa a causar sintomas. Finalmente, pacientes assintomáticos que se submetem a procedimentos cardíacos operativos por outras razões devem ser submetidos a ressecção cirúrgica se o tumor for descoberto incidentalmente na sala de cirurgia, desde que a cirurgia possa ser prontamente realizada sem risco de morbilidade adicional.apesar de terem sido notificados trombos na superfície de fibroelastomas,não existem orientações para avaliar a eficácia da terapêutica anticoagulante ou antiplaquetária em doentes afectados. Uma vez estabelecido o diagnóstico de fibroelastoma papilar, deve iniciar-se uma terapêutica anticoagulante profilática, para prevenir a trombose até se realizar a ressecção cirúrgica. O procedimento cirúrgico ideal para tumores pedunculados é a ressecção poupadora de válvulas. Mais de 80% dos fibroelastomas papilares aorticvalve podem ser tratados apenas com uma excisão da barba. Um estudo de 3 anos de acompanhamento de pacientes que foram submetidos à excisão da barba não revelou nenhuma recorrência do tumor.Os tumores mais extensos ou sésseis podem necessitar de um remendo pericárdico e reconstrução do folheto da válvula. A ressecção, substituição ou reconstrução da válvula aórtica geralmente não é necessária para fibroelastomas papilares, a menos que haja degeneração subjacente ou destruição extensiva do aparelho valvular nativo.A ressecção parcial poupadora de válvulas é uma opção para lesões extensas, especialmente quando a reconstrução ou substituição da válvula acentuaria substancialmente a morbilidade que poderia surgir. O crescimento do tumor após ressecção parcial do tumor não foi relatado, e não há dados a longo prazo sobre se ou com que frequência esse crescimento pode ocorrer. As evidências de estudos de seguimento do TEE sugerem que a verdadeira incidência de recorrência é muito baixa.Embora o fibroelastoma papilar seja benigno, é cada vez mais considerado um assunto para cirurgia devido a complicações potenciais como acidente vascular cerebral, enfarte agudo do miocárdio, arritmia ventricular e morte súbita.Ressecção cirúrgica é fortemente aconselhada se alguma das seguintes condições está presente: lesões pedunculadas, mobilidade tumoral, ou uma história de sintomas ou complicações relacionadas com o tumor. A excisão poupadora de válvulas do tumor pode ser facilmente realizada na maioria dos casos, com bons resultados a longo prazo. Uma vez que o fibroelastoma papilar é suspeito, recomendamos a TEE imediata, terapia anticoagulante para proteger contra trombos superficiais, e encaminhamento cirúrgico precoce.