What is a portosystemic shunt (PSS)?um PSS é uma conexão anormal entre a veia portal e a circulação sistémica, que pode ser adquirida ou congênita. Eles podem ser adquiridos secundários à hipertensão portal, um achado comum com doença hepática crônica e cirrose. Neste caso, várias naves de manobras estão presentes. PSS também pode ser uma doença congênita na qual geralmente apenas um único recipiente de manobras está presente. Este vaso é mais comumente localizado fora do fígado ou extra-hepático (aproximadamente 75% dos casos) em vez de intra-hepático. A maioria dos casos estão associados a um vaso conectando a veia porta com a veia cava caudal. Shunts between the portal vein and azygos vein are also common.existe uma predisposição para a PSS?raças como Havanese, Yorkshire Terriers, Schnauzers miniatura e maltesas parecem estar em maior risco para esta doença. Nestes cães de pequena raça, shunts extra-hepáticos são mais comuns. Em cães de grande raça, shunts intra-hepáticos são mais comuns. O modo exato de herança para esta desordem não foi determinado.quais são os sinais clínicos típicos de uma PSS congénita?os sinais clínicos com PSS são variáveis. A maioria dos cães irá desenvolver sinais clínicos no início da vida; no entanto, alguns cães terão poucos sinais clínicos. Os sinais também podem ser episódicos, tornando o diagnóstico difícil.
A maioria dos cães com PSS têm uma história de mal desempenho. Muitos são pequenos para a sua idade. Muitas vezes, eles terão sinais neurológicos em declínio, tais como depressão, convulsões, comportamento bizarro, pressão na cabeça, atividade propulsiva, e estupor ou coma. A poliúria / polidipsia também é frequentemente observada com PSS. Os animais afetados também podem mostrar pouca tolerância a anestésicos e sedativos. Em alguns casos, os animais têm antecedentes de sinais do tracto urinário inferior secundários à urolitíase urate. As radiografias podem demonstrar um pequeno fígado (microhepatica).quais são as anomalias laboratoriais típicas observadas com uma PSS?pode observar-se uma variedade de anomalias laboratoriais com PSS. A contagem completa de células sanguíneas pode mostrar anemia microcítica, normocrómica não-re-re-reativa. Morfologicamente, observam-se muitas células-alvo e poiquilócitos. Estas anomalias podem resultar de metabolismo lipídico anormal, sequestro de ferro ou deficiência de ferro.não são esperadas elevações das enzimas hepáticas (p.ex., aumento da ALP, ALT) com PSS, embora ocorram por vezes. Mais comumente, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia e BUN diminuído são observados. Hipoglicemia, especialmente depois do jejum, também é frequentemente observada.a urina revela frequentemente uma baixa gravidade específica da urina. Cristais biuratos de amônio podem ser vistos e devem levantar a suspeita de PSS em uma raça não-Dálmata.as anomalias da coagulação são frequentemente observadas e é aconselhável fazer uma análise a estas em cães que vão ser submetidos a cirurgia correctiva para a PSS.os testes da função hepática serão marcadamente anormais em cães com PSS. Podem ser utilizados tanto os ácidos biliares séricos (em jejum e 2 horas pós-prandial) como os testes de tolerância ao amoníaco.descreve os ácidos biliares e o ensaio de tolerância ao amoníaco.os ácidos biliares séricos e a tolerância ao amoníaco são ambos testes da função hepática. Estas alterações serão marcadamente anormais com PSS, mas poderão ser aumentadas por outras causas de disfunção hepática.o cão tem de ser jejuado durante 12 horas antes de efectuar o teste do ácido biliar. O sangue é colhido no momento zero (linha de base) e o cão é alimentado com uma pequena refeição. Duas horas após a refeição, é colhida uma segunda amostra de sangue. O rápido permite que a vesícula biliar se encha com bílis. A alimentação resulta na contracção da vesícula biliar e no esvaziamento do conteúdo para o intestino delgado. No intestino delgado, os ácidos biliares são reabsorvidos e entram na veia porta. Através da veia porta, os ácidos biliares atingem o fígado, onde os ácidos biliares são extraídos pelos hepatócitos. Com um shunt, os ácidos biliares contornam o fígado e, portanto, não são eficientemente extraídos e permanecem na circulação sistémica.o animal deve também estar em jejum antes de realizar um ensaio de tolerância ao amoníaco. O sangue é recolhido para medir a concentração plasmática de amoníaco em repouso. Se elevado, o desafio do amoníaco não é dado. Se a concentração de amoníaco em repouso for normal, o amoníaco é administrado por via oral (100 mg/kg de cloreto de amónio). Uma segunda amostra de plasma é recolhida 30 minutos após a administração. Como a administração de cloreto de amônio pode causar vômitos, alguns médicos preferem administrar a amônia retamente, e o plasma é então coletado 20 e 40 minutos após a administração. A principal desvantagem para este teste é que amônia é um analito labial, então a análise laboratorial precisa ser executado dentro de uma estreita janela de coleta. Existe o risco adicional de que a administração exogenosa de amoníaco possa causar ou exacerbar sinais clínicos de HE.como é diagnosticada uma PSS?suspeita-se de PSS com base em resultados clínicos e resultados laboratoriais de suporte, especialmente resultados marcadamente anormais dos testes de tolerância ao ácido biliar ou amoníaco. O diagnóstico definitivo, no entanto, requer a demonstração do recipiente de manobra. Isto pode ocorrer através de laparotomia exploratória, radiografia de contraste (portografia), tomografia computadorizada, ultra-som, ou cintigrafia nuclear. A ultra-sonografia realizada por um operador qualificado é o método não invasivo preferido para fazer um diagnóstico.Imagiologia antes da cirurgia é ideal para determinar se está presente um shunt extra-hepático ou intra-hepático. Este último é mais invasivo e tecnicamente mais desafiador. Em alguns casos, um shunt não pode ser identificado por ultra-som ou durante a exploração. Neste caso, um portograma é usado para tentar identificar o shunt.como é gerido medicamente o PSS?a gestão médica dos PSS tem como principal objectivo controlar os sinais de si (Ver perguntas 27-29 neste capítulo). Infelizmente, esta abordagem não é geralmente muito bem sucedida e a maioria dos animais são eutanasiados devido à incapacidade de controlar adequadamente os sinais. A maioria dos protocolos de gestão médica focam na administração de uma dieta de baixas proteínas e o uso de agentes para reduzir a geração e absorção de amônia dentro do trato gastrointestinal.como é que a PSS é gerida cirurgicamente?estabilizar a condição do animal antes da anestesia é vital. A encefalopatia hepática deve ser controlada com medidas apropriadas. Se estiver presente hipoalbuminemia, deve considerar-se a transfusão de Plasma. O plasma fresco congelado também estaria indicado se estivessem presentes anomalias de coagulação. Geralmente, não são necessárias transfusões de sangue antes da cirurgia.; no entanto, a perda de sangue é uma possível complicação e o sangue deve estar prontamente disponível para transfusão, se necessário.foram descritos muitos procedimentos cirúrgicos diferentes. A ligação com uma sutura pode ser uma solução com um único shunt extra-hepático. A ligação completa muitas vezes não é possível porque com a ligação completa, a pressão portal pode aumentar drasticamente levando a ascite, isquemia intestinal e endotoxemia. Ligação parcial é mais comumente usado, e isso geralmente resulta em melhoria clínica dramática, embora uma operação de repetição para reduzir completamente o shunt pode ser necessária em uma data posterior. Muitos cirurgiões preferem o uso de implantes que gradualmente reduzem o tamanho do recipiente do shunt. Tanto a fita de celofane como os constrictores ameróides foram usados. O constrictor ameróide é uma estrutura circular que é colocada em torno do vaso shunt que absorve água, inchaço e, assim, progressivamente constringindo em torno do vaso. A oclusão ocorre durante um período de 4 a 6 semanas. A fita de celofane provoca uma resposta inflamatória que gradualmente oculta o vaso shunt. Este método é mais lento para a oclusão do shunt a ocorrer em comparação com o constrictor ameróide.com shunt intra-hepático, a dissecção cirúrgica é necessária para identificar o shunt. Ligação, constrictor ameróide, ou fita de celofane pode ser usado para obstruir este vaso também. Recentemente, a Radiologia de intervenção tem sido usada para colocar bobinas trombogênicas nesses vasos.em todos os casos deve ser feita uma biópsia hepática. Isto ajudará a identificar qualquer outra doença hepática concomitante.quais são as complicações da cirurgia para um cão com PSS?as complicações da cirurgia podem ser potencialmente fatais. A oclusão excessivamente zelosa de um vaso de shunt pode resultar em hipertensão portal aguda. Os sinais clínicos incluem dor abdominal, ascite, vómitos e choque.convulsões por vezes seguem a cirurgia. Os animais muitas vezes não respondem à terapia e mais de 50% morrem ou são eutanasiados. É necessária uma terapêutica anticonvulsivante agressiva se as convulsões se desenvolverem após a cirurgia.o que é a displasia microvascular (MVD)?
displasia Microvascular (também denominada hipoplasia da veia porta sem shunt macroscópico) é uma doença congénita principalmente de cães de raça pequena). Este distúrbio resulta em comunicação entre o sistema vascular sistêmico e portal no fígado. O diagnóstico é determinado através da exclusão de múltiplos ou únicos shunts portossistêmicos, juntamente com resultados de biópsia consistentes com MVD.como é que a PSS difere da displasia microvascular?
a apresentação clínica de cães com PSS é um pouco diferente dos cães com MVD. Cães com MVD são menos propensos a ter sinais clínicos e, se presente, tendem a ser mais leves. As elevações dos ácidos biliares séricos geralmente também são menos dramáticas. É importante, no entanto, notar que muitos cães com MVD podem ter PSS simultaneamente.