a Amiloidose, descrito pela primeira vez por Virchow, em 1854, engloba um espectro de condições clínicas, com diferentes manifestações onde anormal extracelular deposição de amilóide é comum . Anteriormente agrupado por etiologia (primária versus secundária), é agora classificado como formas sistêmicas ou limitadas. A doença sistêmica geralmente é observada em pacientes que sofrem de supuração crônica, mieloma ou tuberculose e pode afetar vários órgãos (com exceção do cérebro), mas é menos apta a envolver os pulmões. No entanto, o trato respiratório (isto é, pulmões e vasos sanguíneos) é comumente afetado em doença localizada. A incidência publicada de amiloidose é de oito pacientes por milhão por ano . Um total de 89 pacientes foram diagnosticados com amiloidose em Beijing Union Medical College Hospital entre 1986 e 2005, 59 dos quais tiveram envolvimento do trato respiratório .
amiloidose do tracto respiratório é subsequentemente dividida em tipos laríngeos, traqueobronquiais e parênquimais, como observado por Gillmore e Hawkins . A doença parênquima é então mais categorizada como focal (nodular) ou difusa (intersticial). O paciente aqui relatado qualifica-se como amiloidose nodular parênquima (por imagiologia e Achados histopatológicos), também conhecido como tumor amilóide por razões óbvias. Nódulos amilóides pulmonares podem ocorrer isoladamente ou como lesões múltiplas que tendem a ocupar áreas periféricas e subpleurais dos lóbulos inferiores . Este nódulo particular foi realmente encontrado na periferia de seu lóbulo inferior direito. Estas lesões são ocasionalmente descobertas por imagiologia ou biopsia tecidular e são geralmente assintomáticas.
de acordo com a literatura, a amiloidose nodular parênquima não está relacionada com a doença sistémica, mas pode persistir por anos, executando um curso benigno (com padrão reticulonodular) . Na tomografia do tórax, quatro características são a favor do nódulo amilóide: 1) arestas vivas e contornos lobulados; 2) calcificações (aproximadamente 50%); 3) variabilidade na forma e tamanho (0,5 a 15cm); e 4) crescimento lento, não regressivo, raramente com cavitação . No entanto, nenhum deles é específico para a doença.muitos dos fatores acima estavam de acordo com o nosso paciente. Embora hospitalizado para sintomas respiratórios (tosse, expectoração), bronquite crônica, em vez do nódulo amilóide demonstrável, pode explicar estas queixas. É difícil diagnosticar estas lesões, devido às suas diversas apresentações clínicas e à falta de propriedades imagiológicas definitivas. As semelhanças de imagem com tumores malignos do pulmão tornam a diferenciação especialmente difícil. Uma tomografia por emissão de positrões (PET)-CT scan pode ajudar a distinguir os dois, dado que a amiloidose na maior parte não é avid da fluorodeoxiglucose. No entanto, um resultado negativo não garantiria necessariamente um diagnóstico de amiloidose, e tomografias de PET-CT são caros. A broncoscopia fiberóptica de rotina tem uma baixa precisão de diagnóstico, mas a biópsia percutânea percutânea percutânea do pulmão ou a biópsia transdobronquial pode permitir um melhor sucesso no estabelecimento de um diagnóstico . Atualmente, o padrão-ouro é a confirmação histopatológica, marcada pela birrefringência Verde do tecido vermelho do Congo sob polarização cruzada .neste caso, as lavagens e biópsia broncoscópicas revelaram apenas inflamação crónica, e uma biópsia guiada pela TC foi recusada pelo paciente devido ao alto risco de complicações. O diagnóstico pulmonar nodular amiloidose foi finalmente alcançado depois de IVA lobectomia, realizada sem intra-congelados seção por duas razões principais: 1) o franzimento da pleura visceral foi interpretado como uma manifestação de malignidade, e 2) excisão local ampla teria revelou-se um desafio, dada a localização do nódulo (profundo e próximo da região hilar).uma vez que a amiloidose nodular pulmonar é tão pouco frequente, não estão disponíveis ensaios clínicos controlados aleatórios para conhecimento terapêutico. Por consenso, no entanto, os doentes assintomáticos podem não necessitar de intervenção cirúrgica. Em vez disso, o acompanhamento periódico com monitorização cuidadosa pode ser suficiente. Para pacientes sintomáticos , a ablação a laser de dióxido de carbono ou cirurgia (broncoscópica ou ressecção aberta) pode ser usada como justificada, embora a recaída ainda seja possível . No passado, a radiação externa de feixe de baixa dose também conferiu algum benefício . Independentemente da terapia escolhida, achamos que uma vigilância clínica apertada é fundamental na gestão desta doença.