Queratose folicular invertida

está confiante no diagnóstico?resultados característicos no exame físico: queratose folicular invertida (IFK) apresenta-se mais frequentemente como uma pápula ou placa queratótica que é geralmente inferior a 1, 0 cm na sua maior dimensão e geralmente projecta-se não mais de 0, 5 cm acima da superfície da pele. Um componente invertido é frequentemente detectado clinicamente. A lesão é geralmente relatada para estar presente por vários meses antes da apresentação.noventa por cento destas lesões surgem na “cabeça e pescoço”.”, mais comumente o rosto, incluindo a pálpebra e o lábio. No entanto, foram notificadas apresentações no tronco e extremidades. Com base no exame físico, pensa-se que a maioria dos IFK representam verruca vulgares, queratoses seborrheicas ou carcinomas basocelulares. Só ocasionalmente é que o diagnóstico clínico é um IFK. Algumas lesões são suspeitas para queratoacantomas ou carcinomas de células escamosas. Porque IFKs não pode ser clinicamente diagnosticado com certeza, exame histológico é necessário.os resultados esperados dos estudos de diagnóstico

o exame histológico revela uma lesão parcialmente exofítica, hiperqueratótica com acantose e papilomatose ligeira para além das áreas de hipergranulose (Figura 1). Não surpreendentemente, as porções superficiais da lesão podem ser reminiscentes de uma verruca vulgaris. No entanto, há também um componente endofítico na forma de um lóbulo invertido, bem circunscrito composto de células basalóides e esquamóides.

Figura 1.queratose folicular invertida.

as células basais ocupam a periferia do lóbulo invertido com mais células squamóides ocupando porções mais centrais e superficiais da lesão. As células squamóides com citoplasma claro podem ser vistas e, nestes casos, a lesão pode ser difícil de distinguir de um triquilemmoma (TL) (Figura 2). No entanto, IFK geralmente não tem uma membrana basal eosinofílica hialina perilesional espessada, uma característica da TL.

Figura 2.

Uma característica patognomônica de GOTEMBURGO é a presença de apertado giros de bland aparecendo escamosas, células epiteliais, comumente conhecido como “escamosas de vórtices” (Figura 3).

Figura 3.

Carcinoma de vórtices não são totalmente específicos histológica característica como estes também podem ser vistos em irritada queratoses seborréicas. Pode observar-se atipia escamosa ligeira e ocasionalmente figuras mitóticas nas camadas basalóides. No entanto, atipia citológica evidente ou numerosas ou atípicas figuras mitóticas devem levantar a suspeita de um carcinoma de células escamosas (SCC).

uma potencial queda histológica é a presença de uma resposta estromal basofílica dentro dos limites da lesão. Este achado é semelhante ao que pode ser visto em um TL desmoplástico (Figura 4), e não deve ser confundido com uma verdadeira resposta estromal desmoplástica no limite avançado de uma SCC.

Figura 4.

Devido superficial partes invertido queratose folicular pode simular verruga vulgares histologicamente (Figura 5, Figura 6, Figura 7)e uma vez que estas lesões não podem ser facilmente separados clinicamente, alguns autores têm proposto que invertido queratose folicular, na verdade, são verruga vulgares. No entanto, a maioria dos estudos não mostraram qualquer evidência de papilomavírus humano dentro da IFK, seja por imunohistoquímica ou por hibridização in situ ou reação em cadeia de poimerase.

Figure 5.

Figure 6.

Figure 7.sebócitos maduros remanescentes na periferia de uma queratose folicular invertida.

IFKs pode ocasionalmente mostrar uma associação com folículos capilares, ou folículo de cabelo-estruturas e raramente, glândulas sebáceas lóbulos pode ser visto na periferia. Além disso, demonstrou-se que as IFKs expressam CK17 por imunohistoquímica (Figura 8, Figura 9). Este marcador destaca as camadas internas da bainha da raiz exterior na pele normal e é difusamente expresso em IFK. A expressão deste marcador No IFK suporta a afirmação de que estas lesões têm origem folicular e que revelam diferenciação da bainha radicular externa. Um relatório de um IFK que surge em associação com um trichoblastoma também apoia esta conclusão.

Figura 8.

Figura 9.

por último, o IFK mostrar diferentes imuno-histoquímica padrão de coloração com bcl-2 anticorpo comparado a queratose seborréica. As queratoses seborreicas podem mostrar imunopositividade epidérmica bcl – 2. Em contraste, em IFK as células epidérmicas são negativas, enquanto que há células Bcl-2 Bcl-2 Bcl-2 Bcl-2 Bcl-2 positivas dendríticas (provavelmente células Bcl-2 Langerhans) (Figura 10).

Figura 10.

Bcl-2 funciona como uma proteína anti-apoptótica e a sua’ expressão nas células de Langerhans pode indicar um aumento da imunogenicidade. A ausência de imunocontenção bcl-2 de células epidérmicas em IFK com células dendríticas Bcl-2 positivas aumentadas pode indicar uma apoptose em curso com potencial eventual regressão da lesão.quem está em risco de desenvolver esta doença?oitenta por cento dos indivíduos afetados são maiores de quarenta anos de idade e os homens são mais frequentemente afetados do que as mulheres. Até este momento, a maioria dos casos foram relatados em caucasianos.qual é a Causa da doença?

Etiologia

Desconhecido

Fisiopatologia

Desconhecido

Sistêmica Implicações e Complicações

Há um relatório de várias IFKs como um sinal apresentando-se de síndrome de Cowden. Como indicado acima, histologicamente IFK pode se assemelhar a TL, a manifestação cutânea clássica da síndrome de Cowden. Portanto, se um paciente apresenta queratoses múltiplas que representam histologicamente IFK, deve ser realizada uma avaliação clínica para outras manifestações mucocutâneas da síndrome de Cowden, tais como TL, queratoses acrais e fibromas orais e cutâneas.estes doentes são também susceptíveis a proliferações e neoplasias de órgãos internos, incluindo mama, tiróide, endométrio, etc. Portanto, também pode ser indicada uma história clínica cuidadosa para investigar estas manifestações internas.opções de Tratamento

como IFKs não são malignos e raramente se repetem, excisão de barbear é geralmente o tratamento da escolha, mas outras modalidades destrutivas superficiais como eletrosurgeria, criocirurgia, ou ablação por laser também podem ser terapias apropriadas uma vez que o diagnóstico é assegurado pela análise histológica. Uma lesão recorrente é geralmente tratada por excisão conservadora.

abordagem terapêutica óptima para esta doença

só raramente ocorrem se ocorrerem após a biópsia; por conseguinte, não é necessário tratamento adicional após diagnóstico histológico. Não há relatos de transformação maligna. Em uma lesão clinicamente suspeita, clinico, é necessária correlação patológica como se as IFKs devem ser distinguidas histologicamente do carcinoma de células escamosas.

Tratamento do doente

conforme acima indicado, os doentes com lesões solitárias são tratados de forma conservadora e não é necessária excisão porque as lesões IFKs são consideradas lesões benignas. No entanto, se o doente apresentar múltiplos IFKs, deve considerar-se a possibilidade de síndrome de Cowden.nesta situação, deve ser realizado um exame detalhado da pele para excluir quaisquer outros estigmas cutâneos da síndrome de Cowden, incluindo TLs, queratoses acrais ou fibromas orais ou cutâneas. Além disso, deve ser feita uma história clínica detalhada para determinar se o doente apresenta ou não outros sinais internos da síndrome de Cowden, tais como neoplasias mamárias, tiroideias ou endométricas.como indicado, o local de apresentação mais comum é a “cabeça e pescoço”, incluindo o lábio e a pálpebra. No entanto, ocorrem casos no tronco e extremidades e foram notificados locais de apresentação incomuns, tais como a conjuntiva e vulva. Além disso, foram notificadas variantes pigmentadas que podem ser clinicamente confundidas com melanoma.qual é a prova?

Spielvogel, RL, Austin, C, Ackerman, AB. “Queratose folicular invertida não é uma queratose específica, mas uma verruca vulgaris (ou queratose seborrheica) com eddies escamosos”. Sou O J Dermatopathol. volume. 5. 1983. pp. 427-42. (Excelente revisão da literatura até 1983, incluindo a apresentação clinicopatológica de mais 100 casos observados pelos autores. Os autores argumentam que a queratose folicular invertida não é uma queratose específica. Além disso, há trechos da apresentação original de Helwig e papel. Helwig é considerado o primeiro a descrever a queratose folicular invertida em 1954 no Proceedings of the 20th Seminar of the American Society of Clinical Pathologists in Washington, DC.)

Mehregan, AH. “Queratose folicular invertida é um tumor folicular distinto”. Sou O J Dermatopathol.. volume. 5. 1983. pp. 467-70. (Descrição clinicopatológica de 100 casos de queratose folicular invertida. Dr. Mehregan argumenta que a queratose folicular invertida é um tumor distinto separado de verrucal vulgaris, queratose seborrheica, ou trichilemmoma.)

Mehregan, AH, Nadji, M. “Inverted folicular keratosis and verruca vulgaris”. Uma investigação para o antigénio comum do papilomavírus. J Cutan Pathol. volume. 11. 1984. pp. 99-102. (Uma investigação para o antigénio do papilomavírus humano utilizando técnicas imunohistoquímicas não revelou qualquer evidência de infecção viral em 20 casos de queratoses foliculares invertidas, sugerindo que queratoses foliculares invertidas não são verruca vulgares.)

Thom, GA, Quirk, CJ, Heenan, PJ. “Queratose folicular invertida simulando melanoma maligno”. Australas J Dermatol. volume. 45. 2004. pp. 55-7. (Apresentação de um paciente de 93 anos com uma lesão clinicamente pigmentada no pescoço que dermatoscopicamente também simulou um melanoma maligno. No entanto, histologicamente a lesão foi uma queratose folicular invertida com pigmentação da melanina.)

Schweitzer, JG, Yanoff, M. “Inverted folicular keratosis: a report of 2 recurrent cases”. Oftalmologia. volume. 94. 1987. pp. 1465-8. (Descreve dois doentes com queratose folicular invertida que cada um repetiu aproximadamente um mês após a biópsia excisional. As lesões foram localizadas na sobrancelha e na pálpebra e, após reexcisão, as lesões foram completamente tratadas sem Nova recorrência.)

Roth, JM, Look, KY. “Inverted folicular keratosis of the vulvar skin”. Uma lesão que pode ser confundida com carcinoma de células escamosas. Int J Gynecol Pathol. volume. 19. 2000. pp. 369-73. (Descrição do doente com uma lesão labia majora que foi inicialmente diagnosticada histologicamente incorrectamente como carcinoma de células escamosas.)

Cakmak, SS, Unlu, MK, Bilek, B, Buyukbayram, H, Sakalar, YB. “Conjunctival inverted folicular keratosis: a case report”. JPN J Ophthalmol. volume. 48. 2004. pp. 497-8. Descreve um homem de 21 anos com uma queratose folicular invertida da conjuntiva bulbar nasal que foi tratada com biópsia excisional sem evidência de recorrência no seguimento de 9 meses.)

Battistella, M, Peltre, B, Cribier, B. “Composite tumors associating trichoblastoma and benigned epidermal/folicular neoplasm: another proof of the folicular nature of inverted follicular keratosis”. J Cutan Pathol. volume. 37. 2010. pp. 1057-63. (Descreve o tricoblastoma associado a outras neoplasias benignas epidérmicas / foliculares, incluindo quatro casos de queratose folicular invertida associada. Os autores sentem que esta associação suporta a natureza folicular da queratose folicular invertida. Eles também mostram que queratoses foliculares invertidas expressam difusamente CK 17. Eles também realizaram imunohistoquímica para o papilomavírus humano em quatro casos, todos os quais foram negativos.)

Ruhoy, SM, Thomas, D, Nuovo, GJ. “Múltiplas queratoses foliculares invertidas como sinal de síndrome de Cowden: case report with human papillomavirus studies”. J Am Acad Dermatol. volume. 51. 2004. pp. 411-5. (Descreve um paciente que cumpre os critérios clínicos para a síndrome de Cowden que apresentou queratoses foliculares invertidas múltiplas. Estudos sobre o papilomavírus humano por hibridização in situ padrão, bem como reação em cadeia da polimerase (PCR) in situ não revelaram nenhum tipo “específico” ou “novo” de HPV dentro das queratoses foliculares invertidas.Ko, CJ, Kim, J, Phan, J, Binder, SW. “Bcl-2 células dendríticas epidérmicas positivas em queratoses foliculares invertidas, mas não carcinomas de células escamosas ou queratoses seborreicas”. J Cutan Pathol. volume. 33. 2006. pp. 498-501. (Descreve e contrasta o padrão imunohistoquímico de coloração entre queratoses foliculares invertidas e queratoses seborrheicas e carcinomas de células escamosas. Os autores especulam que a expressão de bcl-2 em algumas queratoses seborrheicas pode indicar um processo antiapoptótico que está ausente em queratoses foliculares invertidas. Além disso, os autores especulam que a presença de células dendríticas positivas bcl-2 pode desempenhar um papel imunológico no controle do crescimento de queratoses foliculares invertidas.)