Sympathetic Ophthalmia

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.oftalmia simpática (SO) é uma uveíte rara, bilateral, granulomatosa causada pela exposição de antígenos oculares previamente imunodeprimidos de trauma ou cirurgia com uma resposta bilateral auto-imune subsequente a este tecido. O olho ferido ou operado é o olho excitante e o olho contralateral é o olho simpatizante. O conceito foi descrito pela primeira vez por Hipócrates e as primeiras referências podem ser rastreadas até o século XVI. Só nos anos 1900 é que foi publicada uma associação com cirurgia ocular não relacionada a traumas e que se suspeitava de uma etiologia autoimune sistémica. Várias figuras históricas podem ter sofrido de oftalmia simpática, incluindo Louis Braille, o inventor do Braille moderno. Seu olho direito foi ferido com a idade de 3 anos, quando ele estava brincando com uma faca, e ele posteriormente perdeu a visão em ambos os olhos com a idade de 5 anos, presumivelmente de oftalmia simpática.

etiologia e Epidemiologia

trauma prévio e cirurgia introacular são as causas de tal. Uma lista crescente de procedimentos tem sido associada a esta doença e virtualmente qualquer evento intra-ocular pode incitar o processo auto-imune. Os procedimentos de vitrectomia e ciclodestruição têm sido associados a taxas potencialmente mais elevadas e alguns autores sugerem especificamente discutir o risco de oftalmia simpatica durante o consentimento informado. O intervalo entre o tempo de lesão e o início dos sintomas é variável e tem sido relatado ser de 5 dias a 66 anos, embora a grande maioria dos casos ocorrem nos primeiros anos. Devido à raridade da doença, apresentação variável e duração potencialmente longa entre o incitamento do evento e o processo da doença, a epidemiologia da oftalmia simpática permanece mal compreendida.

Patologia

Nota difusa, granulomatosa inflamação da coróide com poupadores de choriocapillaris.

o olho ferido é o olho excitante e o olho companheiro é conhecido como o olho simpatizante. Acredita-se que os mediadores inlamatórios primários sejam células T que invadem o trato uveal. Estudos demonstraram que uma onda inicial de células infiltrativas é composta por células T CD4+ auxiliares e uma onda posterior de células T citotóxicas CD8+. Além disso, os testes in vitro demonstraram respostas proliferativas das células T aos melanócitos uveal no sangue periférico de doentes com oftalmia simpática. A inflamação é geralmente granulomatosa e o coróide é difusamente espessado com linfócitos, Ninhos de células epitelióides e células gigantes multinucleadas. As células epitelióides e as células gigantes contêm muitas vezes pigmento de melanina. O processo inflamatório geralmente não envolve o coriocapillaris (em contraste com a síndrome de Voyt-Koyanagi-Harada) ou a retina. Os nódulos de Dalen-Fuchs, que são grupos de células epitelióides contendo pigmento que se encontram entre a membrana RPE e Bruchs, também são vistos. Normalmente, a íris pode aparecer espessa com infiltrações nodulares.

prevenção

tem havido debate sobre os únicos meios conhecidos de prevenir oftalmia simpática, ou seja, remoção do olho ferido pouco depois do evento traumatizante. O objetivo da enucleação ou evisceração é prevenir a exposição do tecido uveal e retina ao sistema imunológico. A enucleação tem sido historicamente a modalidade de tratamento de escolha, por preocupação de que a evisceração pode deixar para trás tecido uveal residual. No entanto, uma evisceração é mais fácil e mais rápida de realizar, e sem dúvida tem melhores resultados funcionais e cosméticos. Apoiar o argumento de que a evisceração é uma alternativa viável são séries de casos de resultados positivos. Além disso, o argumento lógico de que, desde a evisceração é uma opção de tratamento viável em não-trauma-faz com que, em seguida, o tecido uveal deixado para trás na rotina, não relacionadas com o trauma eviscerations provavelmente não é suficiente para promover uma resposta; caso contrário, seria de esperar que as maiores taxas de ENTÃO, seguir todos os eviscerations. Finalmente, alguns autores argumentam contra a remoção do olho por causa da raridade de SO e das opções eficazes de tratamento moderno. Não há nenhum benefício conhecido para remover o olho emocionante após o início da oftalmia simpática.

apresentação

os doentes apresentam normalmente sintomas não específicos de inflamação ocular, incluindo visão turva ou diminuída, dor, fotofobia e injecção conjuntival. O início pode ser insidioso ou agudo. Uma história ocular completa desempenha um papel importante no diagnóstico de oftalmia simpática, uma vez que o paciente terá uma história de trauma ou cirurgia, recentemente ou no passado remoto. A evidência de trauma prévio no exame também pode ajudar no diagnóstico de assim quando a história é incompleta.

avaliação Clínica

Este fundo, imagem de um paciente com oftalmia simpática demonstra vitritis e uma coroidite multifocal.oftalmia simpática é caracterizada por inflamação envolvendo qualquer parte e a maior parte do tracto uveal. Os achados do segmento Anterior incluem precipitados queráticos, reação da câmara anterior, sinéquias posteriores e o desenvolvimento de uma catarata. Nos olhos com inflamação crónica, podem desenvolver-se pressões elevadas do glaucoma inflamatório ou hipotonia do encerramento do corpo ciliar. A posteriori, o doente pode desenvolver vitrite, papilite, coroidite multifocal, nódulos de Dalen-Fuchs, múltiplos destacamentos exudativos da retina, edema macular, neovascularização coroidal e membranas epiretinais. Em casos graves, o olho pode tornar-se fético. O olho empolgante, se ainda estiver presente, pode mostrar evidência de cirurgia prévia ou lesão e pode orientar o clínico para suspeitar assim. Os doentes podem também ter efeitos sistémicos. Em um grande estudo retrospectivo da China, 24% dos pacientes com assim tiveram meningismo, 25% zumbido, 20% disacusia, 13% alopecia e 11% poliose.

procedimentos auxiliares

a tomografia de coerência óptica (OCT) pode ser utilizada para avaliar e seguir destacamentos serosos da retina. A OCT também pode ajudar a monitorar o edema macular e o desenvolvimento da neovascularização coroidal. A profundidade melhorada pode identificar o pachychoroid. A perturbação da zona de interdigitação (IZ) e da zona elipsóide (EZ) no PTU pode preceder os sinais clínicos de uveíte. A angiografia fluoresceína pode mostrar múltiplas áreas de hiperfluorescência, que vazam em fases posteriores EM áreas que correspondem aos destacamentos serosos da retina vistos clinicamente. o diagnóstico diferencial mais comum é a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Pacientes com VKH não têm Histórico de trauma antecedente, têm maiores taxas de achados sistêmicos e também normalmente seguem o padrão de achados posteriores iniciais com posterior inflamação anterior. Outros diagnósticos sobre o diferencial incluem tuberculose, sífilis e, dependendo da apresentação, inúmeras outras causas de inflamação. As causas infecciosas da uveíte devem ser excluídas antes de iniciar o tratamento para oftalmia simpática devido ao risco de agravamento da infecção subjacente com imunossupressão.

a gestão

Os corticosteróides são o principal suporte do tratamento. Os esteróides devem ser iniciados assim que o diagnóstico é feito na ausência de outras contra-indicações e uma vez que o trabalho infeccioso é negativo. Juntamente com corticosteróides, imunomoduladores como ciclosporina ou azatioprina podem ser usados. Os doentes devem ser seguidos de perto e podem precisar de ser admitidos se não puderem acompanhar ou tomar os medicamentos tal como prescritos. Os pacientes devem ser vistos frequentemente até que eles comecem a estabilizar e melhorar em que ponto as visitas podem ser espalhadas. oftalmia simpática é uma doença grave que ameaça a visão. Metade de todos os pacientes terá 20/40 ou pior visão e um terço de todos os pacientes vai acabar legalmente cego. No entanto, com a terapia moderna, há muita esperança para os pacientes diagnosticados com esta doença. Albert DM, Diaz-Rohena R. A historical review of sympathetic ophthalmia and its epidemiology. Surv Ophthalmol. 1989;34(1):1-14. doi:10.1016/0039-6257(89)90125-2 W Mackenzie. Um tratado prático sobre as doenças dos olhos. (ed 3), Longmans, London (1840), pp. 523-534

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