Temporal Bilateral Triangular Alopecia Associados com Phakomatosis Pigmentovascularis Tipo IV Tratada com Sucesso com Unidade de Transplante Folicular

Resumo

Temporal triangular alopecia (TTA), também conhecido como congênita triangular alopecia, é uma nonscarring, noninflammatroy, circunscrita forma de alopecia. A TTA tem sido associada a vários distúrbios, como a Fakomatose Pigmentovascularis. A cirurgia de restauração capilar usando transplante de unidade folicular tem sido uma modalidade de tratamento bem sucedida para TTA. Aqui relatamos um sucesso que foi sustentado por mais de seis anos.

1. Introduction

Temporal triangular alopecia (TTA), também conhecida como congênita triangular alopecia, é uma forma não-linear, não-inflamatória, circunscrita de alopecia. A lesão alopecica é geralmente assintomática e presente no nascimento ou durante os primeiros nove anos de vida. As lesões são estáveis e apresentam principalmente manchas em forma triangular, oval ou lancet na região frontotemporal que são caracterizadas pela densidade de cabelo vélido e epiderme normal. A condição ocorre principalmente unilateralmente, mas casos bilaterais (13,5–20%) podem ocorrer .

TTA tem sido associada a várias doenças, uma das quais é a Phakomatosis Pigmentovascularis . PPVs são síndromes raras caracterizadas pela coexistência do nevo pigmentário e uma malformação vascular cutânea .foi relatado que a cirurgia de restauração capilar utilizando transplante de unidade folicular foi um tratamento bem sucedido para alopecia triangular temporal, onde o seguimento durante 16 e 24 meses pós-operatório mostrou manutenção do resultado final cosmético .2. Case Report

a 25-year-old Caucasian male presented to our practice in 2003 queixing of an alopecic scalp lesão in both his temples, which was present since his childhood. As lesões não aumentaram de tamanho nem produziram quaisquer sintomas.o exame do couro cabeludo revelou um sistema hipotricótico oval, de forma ligeiramente lancetada, com aproximadamente 8×5 cm e 8×4 cm nos templos esquerdo e direito, respectivamente, localizado supra-auricamente (Figuras 1 e 2). Não houve outros sinais tais como eritema, escala ou atrofia. Foi feita uma biópsia perfurada de 4 mm do sistema do lado direito que mostrou um infiltração perivascular superficial e perifolicular esparsa de linfócitos. Os folículos capilares pareciam mais finos e mais curtos, bem como lipoatrofia. Os resultados clínicos e histopatológicos foram consistentes com a TTA. O restante de seu exame cutâneo mostrou a presença de múltiplas malformações capilares, principalmente envolvendo o membro superior direito, peito, abdômen, e as costas (Figuras 3 e 4), para o qual o paciente está recebendo terapia por laser. Além disso, ele também tinha um nevus bilateral de Ota (Figura 5), e um spilus nevus localizado no peito (Figura 6). Ele não teve quaisquer outras descobertas cutâneas ou sistêmicas notáveis. A constelação de seus achados cutâneos (malformação capilar, nevus de Ota, e nevus spilus) levou ao diagnóstico clínico de Phakomatosis Pigmentovascularis tipo IVa.

Figura 1
ATT, L. templo.

Figura 2
ATT, Direito do templo.

Figura 3
malformação Capilar, Rt. Mão.

Figura 4
malformação Capilar, de volta.

Figura 5
o Nevo de Ota.

Figura 6
Nevo spilus, no peito.

cirurgia de Restauração Capilar com transplante de unidade folicular foi oferecido ao paciente como um possível tratamento que ele aceitou. O treino pré-operatório foi normal. O paciente passou por duas sessões com um ano de intervalo, onde uma tira de 0,7 cm × 5 cm foi colhida da região do doador occipital, a metade direita na primeira sessão e a metade esquerda na segunda sessão. No total, 1449 unidades foliculares foram obtidas de ambas as cirurgias usando dissecção estereomicroscópica. Os enxertos foram colocados nos patches TTA com uma densidade final de aproximadamente 35 FU/cm2. O doente não teve complicações pós-operatórias após ambos os procedimentos. Suturas da área do doador foram removidas sete e dez dias após a primeira e segunda sessões, respectivamente. As figuras 7, 8 e 9 demonstram os resultados após seis anos após a última cirurgia. O doente ficou satisfeito com os resultados e não necessitou de qualquer tratamento adicional.

Figura 7
lado Esquerdo após o transplante capilar, ao longo de sete anos.

Figura 8
lado Direito após o transplante de cabelo.

Figura 9
lado Direito com o cabelo refletida.

revisão da literatura mostra, incluindo o nosso caso, que a cirurgia de restauração capilar usando transplante de unidade folicular é uma modalidade de tratamento eficaz e bem sucedida para a alopecia triangular temporal. No nosso relatório de caso, houve também um resultado consistente ao longo de um seguimento de seis anos. Recomendamos que a cirurgia de restauração capilar deve ser oferecida como uma opção de tratamento de primeira linha para este tipo particular de alopecia.

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