Traqueobrônquica malacia e estenose em crianças em cuidados intensivos: bronchograms ajudar a prever oucome | Tórax

Resultados

TRACHEOBRONCHOMALACIA

Quarenta e sete crianças (30 meninos) com tracheobronchomalacia foram tratados na nossa unidade de cuidados intensivos durante o período de 10 anos estudados. O diagnóstico foi feito antes de um ano de idade em 45 das crianças (96%) e 27 (57%) pesava menos do que o terceiro centímetro no momento do diagnóstico. Treze crianças (28%) nasceram prematuramente, das quais 10 tinham uma doença cardíaca congénita complexa associada. Três crianças necessitaram de traqueostomia, uma das quais morreu e outra ainda tem a traqueostomia no lugar.trinta e quatro crianças (72%) tiveram pelo menos uma lesão cardíaca e 31 (66%) necessitaram de cirurgia cardíaca. As lesões cardíacas estavam presentes esquerda para a direita shunts (defeitos do septo ventricular, em 20 crianças, defeitos do septo atrial em sete, truncus arteriosus em seis, persistência do canal arterial em cinco, outros em um), obstrutiva do coração direito de lesões (atresia pulmonar em seis, ausente valva pulmonar em quatro, tetralogia de Fallot em quatro, os outros três), obstrutiva coração esquerdo lesões (coarctação da aorta em cinco, hipoplasia do arco aórtico em três), cardíacas e outras lesões (direito do arco aórtico em seis, dextrocardia em quatro, dupla saída de ventrículo direito em três, e outro, com nove). Quarenta e duas crianças (89%) apresentaram não-anomalias cardíacas: dismorfismo síndromes (Di George síndrome em cinco, as fissuras de lábio em três, outros em 21), genito-urinário (rim único, em três, e outro, com nove), aparelho digestivo (refluxo em 12, onfalocele, em três, atresia de esôfago em três, outros em quatro), respiratório (paralisia diafragmática em cinco, corda vocal paralisia de três, tracheo-esofágico fístula em três, outras cinco) e neurológicas (epilepsia em quatro, outras três).vinte e oito das 47 crianças (60%) morreram.; o tempo mediano entre o diagnóstico e a morte foi de dois meses (intervalo de 1-9 meses) e 23 (82%) das 28 crianças morreram antes dos 12 meses de idade. Oitenta por cento das crianças pesavam menos do que o terceiro centímetro quando morreram. A causa mais comum de mortalidade foi insuficiência respiratória devido a doença das vias aéreas (17/28). Vinte e quatro das 28 crianças morreram no hospital sem terem voltado para casa desde o diagnóstico.houve 19 sobreviventes (40%). Todos os pais das crianças sobreviventes foram contactados e participaram no inquérito telefónico. A mediana do tempo de sobrevivência desde o diagnóstico foi de 58 meses (intervalo entre 9-16 meses) e a mediana da idade no seguimento foi de 64 meses (intervalo entre 12-162 meses). Trinta e seis por cento dos sobreviventes estavam acima dos 50 centímetros de peso. Oito crianças necessária subsequentes, a admissão ao hospital devido a doença respiratória, e mais oito e 10 crianças necessária a internação hospitalar por doença cardíaca ou cardiorrespiratória razões, respectivamente. Oito dos 19 sobreviventes (42%) eram normais ou funcionalmente normais, seis eram ligeiramente deficientes, três eram moderadamente deficientes e dois eram gravemente deficientes (quadro 1).

O mais prevalente respiratória sintoma é a tosse, que ocorrem diariamente em cada cinco crianças. Doze crianças (63%) necessitaram de medicação regular—quatro para a asma e cinco para a doença cardíaca. Em crianças em idade escolar, o absentismo médio anual devido a doença respiratória foi de oito dias (intervalo 0-40 dias). As infecções do tracto respiratório inferior ocorreram entre 0 e 10 vezes por ano (mediana 2). Três crianças tiveram episódios cianóticos em casa, mas nenhuma necessitava de oxigênio em casa e nenhuma teve episódios apnoeicos. Houve uma diferença significativa entre sobreviventes e não-sobreviventes na duração da ventilação (p = 0,0001, ver tabelas 1 e 2) e intubação endotraqueal (p = 0.0009). A média geométrica duração da intubação foi 0,96 dias (IC de 95% 2.2 para 62.7) em sobreviventes e 27,1 dias (IC de 95%, 4.0 para 182.7) em não sobreviventes.

A gravidade e a localização de malacia airways em nossos pacientes são mostrados nas tabelas 1 e 2. A traqueia foi anormal em 35 das 47 crianças (74%) e este foi um achado isolado em oito (17%). Vinte e nove (62%) e 24 (51%) apresentaram lesões que afetaram os brônquios principal esquerdo e direito, respectivamente. Dezenove das 29 lesões que afectam o brônquio principal esquerdo e 19 das 24 lesões que afectam o brônquio principal direito ocorreram em associação com a traqueomalácia. Dez crianças (21%) apresentaram mais lesões distais. Trinta e nove por cento das lesões traqueais foram focais em comparação com 90% das lesões nos brônquios principal e periférico. Treze crianças apresentaram sinais de estenose das vias aéreas para além da malacia, que afectou as mesmas vias aéreas em oito crianças e vias aéreas separadas em cinco.

Todas as crianças que necessitavam de ventilação para malacia por mais de 14 dias morrido se tivessem moderados ou graves de malacia do principal dos brônquios (15 casos), ou malacia de qualquer gravidade de ambos os brônquios principais (três casos); todas as crianças que necessitavam de ventilação para malacia por mais de 21 dias morrido se tivessem malacia de qualquer gravidade da traquéia ou brônquios principais (três casos). Nenhuma das crianças que sobreviveram teve estas descobertas. Estes critérios foram presentes em 21 crianças (dos quais morreu) e ausente em 26 (dos quais sete morreu), dando uma sensibilidade de 75,0% (exatas IC 95% 55.1 para 89.3), especificidade de 100% (IC de 95% 82.3 100), valor preditivo positivo de 100% (IC de 95%, de 83,9 100), valor preditivo negativo de 73.1% (IC 95% 52,2 a 88.4), e um p valor <0.00005 (teste exato de Fisher). Se as 11 crianças que morreram de causas não respiratórias forem excluídas (os critérios estavam presentes em cinco), a sensibilidade é de 94, 1% (IC 95% exacto 71.3 a 99,9), especificidade de 100% (82.3 100), valor preditivo positivo de 100% (de 79,4 100) e valor preditivo negativo de 95,0% (75.1 a 99,9).

A quantidade de pressão expiratória final positiva necessária no bronchography completamente expandir afetados airways variou entre 10 e 20 cm H2O; não houve relação entre a quantidade de pressão expiratória final positiva necessária e a sobrevivência ou a duração da positiva contínua nas vias aéreas pressão, intubação, ventilação. Nenhuma criança teve uma exacerbação grave da insuficiência respiratória precipitada pelo broncograma, talvez porque foi tomado grande cuidado para restringir a quantidade de meio de contraste utilizado, particularmente quando o óleo iodado estava a ser incutido.a duração mediana da ventilação foi de 7 (intervalo 2-40) dias para sobreviventes e 19 (2-116) dias para não sobreviventes (p = 0, 0001). O tempo mediano nos cuidados intensivos foi de 22 (intervalo de 3-108) dias para sobreviventes e 31 (5-144) dias para não sobreviventes. A mediana do Tempo no hospital foi de 80 (intervalo de 14-270) dias para sobreviventes e 62 (2-250) dias para não-sobreviventes.

estenose

quinze crianças (oito rapazes) em cuidados intensivos foram diagnosticadas com estenose das vias aéreas por traqueobronquografia (Tabela 3). Em 11 casos o diagnóstico foi feito antes da idade de seis meses, com oito crianças pesando menos do que o terceiro centímetro. Doze crianças apresentavam lesões cardíacas associadas (cinco tinham anéis vasculares) e 14 crianças apresentavam anomalias não cardíacas. Cinco crianças nasceram prematuramente. Cinco crianças morreram; a mediana do tempo entre o diagnóstico e a morte foi de 8.3 meses (intervalo de 1, 7–23) e a idade mediana para a morte foi de 12, 5 meses. Os pais de todos os 10 sobreviventes contribuíram para o levantamento telefônico; seis dos 10 filhos eram normais ou funcionalmente normais. O sintoma mais comum foi tosse que ocorreu na maioria dos dias em sete crianças. Stridor estava presente todos os dias em apenas um sobrevivente.