tumor Castanho do sinusal maxilar num doente com hiperparatiroidismo primário: a case report

várias entidades anatomopatológicas, benignas e malignas, podem aparecer como lesões ósseas ou líticas nos ossos faciais . No caso de uma região lítica dos ossos da mandíbula, os diagnósticos mais prováveis incluiriam: odontogenic cistos e tumores (radicular cisto periodontal lateral do cisto, e ameloblastoma), doenças infecciosas (osso abscesso, localizada osteomielite), doença metabólica óssea hiperparatiroidismo, a metástase de um conhecido ou de um sítio primário desconhecido (pulmão, mama, rim, próstata), ósseo primário tumores e cistos simples (osso do cisto, granuloma eosinofílico, célula gigante lesões, odontogenic keratocyst, myxoma e odontogenic fibroma).lesões de células gigantes em expansão óssea que podem surgir nos ossos da mandíbula incluem tumor de células gigantes, granuloma reparativo de células gigantes, cherubismo e tumor castanho. Como é difícil distinguir tumores Castanhos de outras lesões celulares gigantes com base no exame histológico ou radiológico, o diagnóstico clínico é feito com base em relação ao hiperparatiroidismo -. Em tumores Castanhos, no entanto, existe uma combinação de actividade osteoblástica e osteoclástica. Os tumores Castanhos são principalmente o resultado de hiperparatiroidismo secundário em doentes com insuficiência renal, mas também têm sido descritos como uma manifestação rara de malabsorção de cálcio e algumas formas de osteomalácia -. Tumores Castanhos como uma manifestação de hiperparatiroidismo primário são extremamente raros. Nestes casos, o hiperparatiroidismo primário resulta geralmente da superprodução da hormona paratiroideia por um tumor da paratiroideia -. Na nossa paciente, os achados histológicos indicavam uma lesão de expansão do osso celular gigante, com tumor castanho a ser o diagnóstico mais provável. As análises ao sangue confirmaram hiperparatiroidismo primário. O tratamento do hiperparatiroidismo é o primeiro passo no tratamento de tumores Castanhos. A regressão e cicatrização das lesões são esperadas após a correção do hiperparatiroidismo, mas vários casos foram relatados de tumores Castanhos que cresceram após a paratiroidectomia ou normalização dos níveis de hiperparatiroidismo . Nestes casos, ressecção de tumor castanho deve ser o tratamento de escolha.

a incidência de lesões ósseas em doentes com hiperparatiroidismo diminuiu de 80% para um valor actual de 15%, uma redução que é atribuída a uma melhor monitorização da hipocalcemia em doentes assintomáticos e a uma maior utilização de análises bioquímicas . Apesar disso, Dilip et al. relatou uma série de 40 casos que todos tinham envolvimento ósseo generalizado. Dentro das manifestações ósseas do hiperparatiroidismo estão tumores Castanhos que aparecem em aproximadamente 10% dos casos e em estágios avançados da doença. Estes podem aparecer em qualquer parte do esqueleto, mais comumente visto nas costelas, clavícula e pélvis. Foi observado envolvimento Mandibular em 4, 5% dos doentes. Como resultado do efeito directo da PTH nos ossos, uma conversão do potencial osteogénico das células ocorre alterando-as de osteoblastos para osteoclastos, com a reabsorção óssea predominando sobre a formação de novo tecido ósseo. Como resultado de hemorragia intra-ossea e degeneração do tecido, os cistos podem desenvolver-se; grupos de macrófagos carregados com hemossiderina, células gigantes e fibroblastos preenchem estas lesões císticas. Hemorragias vascularizadoras e depósitos de hemossiderina dão origem à cor característica das lesões e o termo tumores Castanhos.

é importante ressaltar que, marrom tumores são não-lesões neoplásicas que são muito semelhantes a tumores de células gigantes, mas no contexto de hiperparatiroidismo, eles são considerados reparador granulomas e eles não têm o maligno ou neoplásica potencial real de célula gigante lesões. Os sintomas causados por estas lesões dependem do seu tamanho e localização. Na maxila, podem causar dor ou deformidade, como no nosso paciente. Em outros casos, as lesões foram assintomáticas e o diagnóstico ocorreu acidentalmente como resultado de um exame radiológico. Quando um tumor da maxila foi diagnosticado como um tumor de células gigantes, o hiperparatiroidismo deve ser descartado para excluir a possibilidade de que é um tumor castanho. Outros diagnósticos diferenciais incluem o granuloma reparativo de células gigantes, tumores de células gigantes e displasia fibrosa. Um diagnóstico definitivo só é possível com a comparação das análises clínicas, radiológicas e bioquímicas. Os tumores Castanhos não apresentam alterações histológicas patognomónicas. O exame revelará um estroma fibroblástico denso, áreas de degeneração cística, osteóide, microfracturas, hemorragia, macrófagos com hemossiderina e células gigantes osteoclásticas multinucleadas. Mudanças similares podem ocorrer em displasia fibrosa, tumores de células gigantes e granulomas reparativos .a diferenciação entre um tumor castanho e outros tumores de células gigantes pode ser muito difícil, mesmo com histologia. Displasia fibrosa afeta os ossos do rosto, e é mais comum entre as mulheres jovens. A histologia revela osso trabecular com um estroma rico em tecido fibroso e células gigantes multinucleadas que são visíveis em áreas de hemorragia secundárias à degeneração focal . Os verdadeiros tumores de células gigantes são mais infiltrados do que tumores Castanhos. A análise histológica revela células gigantes em torno de um estroma fibroso e algum grau de atipia celular . Granulomas reparativos são tumores localizados detectados em pacientes jovens. Eles envolvem principalmente a mandíbula. A causa deles ainda é desconhecida, mas alguns investigadores acreditam que são resultado de trauma . Um granuloma reparativo pode ser diferenciado de um tumor castanho pela ausência de hiperparatiroidismo. Histologicamente, contêm células gigantes, mas o seu estroma é menos denso e mais vascularizado . Assim, os doentes com tumores de células gigantes devem ser investigados quanto à presença de hiperparatiroidismo e hipercalcemia, de modo a diferenciar estes granulomas dos tumores Castanhos.existe acordo quanto ao tratamento escolhido para o hiperparatiroidismo primário, sendo a paratiroidectomia; no entanto, as opiniões dividem-se quanto ao tratamento das lesões ósseas. Autores como Scott et al. acreditar que as lesões ósseas reaparecem espontaneamente após a remoção da glândula paratiróide doente; outros, como Martinez-Gavidia et al. recomenda o tratamento inicial com corticosteróides sistémicos, A fim de reduzir o tamanho do tumor, seguido de remoção cirúrgica da lesão residual. No caso de grandes destrutivo cistos, a quantidade de tecido danificado pode ser tão grande que há poucas possibilidades de remodelação, uma vez normocalcemia foi alcançado. Nestas situações, ou nos casos em que as lesões persistam por mais de 6 meses, ou em que haja ruptura da função do órgão afetado, ou crescimento apesar do controle metabólico adequado, Yamazaki et al. recomenda curetagem e enucleação.

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