amiloidoza, descrisă pentru prima dată de Virchow în 1854, cuprinde un spectru de afecțiuni clinice cu manifestări diferite în care depunerea extracelulară anormală a amiloidului este frecventă . Grupat anterior după etiologie (primar versus secundar), acum este clasificat fie ca forme sistemice, fie limitate. Boala sistemică este de obicei observată la pacienții care suferă supurație cronică, mielom sau tuberculoză și poate afecta mai multe organe (cu excepția creierului), dar este mai puțin apt să implice plămânii. Cu toate acestea, tractul respirator (adică plămânii și vasele de sânge) este frecvent afectat în boala localizată. Incidența publicată a amiloidozei este de opt pacienți pe milion pe an . Un total de 89 de pacienți au fost diagnosticați cu amiloidoză la Beijing Union Medical College Hospital între 1986 și 2005, dintre care 59 au avut afectarea tractului respirator .amiloidoza tractului respirator este ulterior împărțită în tipuri laringiene, traheobronchiale și parenchimale, după cum au remarcat Gillmore și Hawkins . Boala parenchimală este apoi clasificată în continuare ca focală (nodulară) sau difuză (interstițială). Pacientul raportat aici se califică drept amiloidoză nodulară parenchimală (prin imagistică și descoperiri histopatologice), cunoscută și sub numele de tumoare amiloidă din motive evidente. Nodulii amiloizi pulmonari pot apărea singuri sau ca leziuni multiple care tind să ocupe zone periferice și subpleurale ale lobilor inferiori . Acest nodul special a fost într-adevăr găsit în periferia lobului inferior drept. Astfel de leziuni sunt descoperite ocazional prin imagistică sau biopsie tisulară și sunt de obicei asimptomatice.conform literaturii de specialitate, amiloidoza nodulară parenchimatoasă nu este legată de boala sistemică, dar poate persista ani de zile, având un curs benign (cu model reticulonodular) . La scanarea CT a pieptului, patru caracteristici sunt în favoarea nodulului amiloid: 1) muchii ascuțite și contururi lobulate; 2) calcificări (aproximativ 50%); 3) variabilitatea formei și dimensiunii (0,5 până la 15 cm); și 4) creștere lentă, non-regresivă, rareori cu cavitație . Cu toate acestea, niciuna dintre acestea nu este specifică bolii.
mulți dintre factorii de mai sus au fost în concordanță cu pacientul nostru. Deși spitalizat pentru simptome respiratorii (tuse, expectorație), bronșita cronică, mai degrabă decât nodulul amiloid demonstrabil, poate explica aceste plângeri. Este dificil de diagnosticat aceste leziuni, datorită prezentărilor clinice diverse și lipsei proprietăților imagistice definitive. Asemănările imagistice cu tumorile pulmonare maligne fac diferențierea deosebit de dificilă. O tomografie cu emisie de pozitroni (PET)-CT poate ajuta la distingerea celor două, având în vedere că amiloidoza în cea mai mare parte nu este fluorodeoxiglucoză-avid. Cu toate acestea, un rezultat negativ nu ar asigura neapărat un diagnostic de amiloidoză, iar scanările PET-CT sunt costisitoare. Bronhoscopia fibroptică de rutină are o precizie scăzută a diagnosticului, dar biopsia pulmonară percutanată ghidată CT sau biopsia transbronhială pot permite un succes mai bun în stabilirea unui diagnostic . În prezent, standardul de aur este confirmarea histopatologică, marcată de birefringența verde a țesutului colorat în roșu Congo sub polarizare încrucișată .
în acest caz, spălările bronhoscopice și biopsia au dezvăluit doar inflamație cronică, iar o biopsie ghidată de CT a fost refuzată de pacient din cauza riscului ridicat de complicații. Diagnosticul de amiloidoză nodulară pulmonară a fost realizat în cele din urmă după lobectomia TVA, efectuată fără secțiune înghețată intraoperatorie din două motive principale: 1) puckering-ul pleurei viscerale a fost interpretat ca o manifestare a malignității și 2) excizia locală largă s-ar fi dovedit provocatoare, având în vedere localizarea nodulului (adânc și aproape de regiunea hilară).
deoarece amiloidoza nodulară pulmonară este atât de neobișnuită, nu sunt disponibile studii randomizate controlate pentru o perspectivă terapeutică. Prin consens, totuși, pacienții asimptomatici nu pot necesita intervenție chirurgicală. În schimb, este suficientă monitorizarea periodică cu o monitorizare atentă. Pentru pacienții simptomatici , se poate utiliza ablația cu laser cu dioxid de carbon sau intervenția chirurgicală (rezecție bronhoscopică sau deschisă), deși recidiva este încă posibilă . În trecut, radiația fasciculului extern cu doze mici a conferit, de asemenea, unele beneficii . Indiferent de terapia aleasă, considerăm că vigilența clinică strânsă este primordială în gestionarea acestei boli.