Ce este un șunt portosistemic (PSS)?
un PSS este o legătură anormală între vena portalului și circulația sistemică, care poate fi dobândită sau congenitală. Acestea pot fi dobândite secundar hipertensiunii portale, o constatare comună cu boli hepatice cronice și ciroză. În acest caz, sunt prezente mai multe vase de manevră. PSS poate fi, de asemenea, o tulburare congenitală în care de obicei este prezent doar un singur vas de manevră. Acest vas este cel mai frecvent localizat în afara ficatului sau extrahepatic (aproximativ 75% din cazuri), mai degrabă decât intrahepatic. Cele mai multe cazuri sunt asociate cu un vas care leagă vena portalului cu vena cavă caudală. Șunturile dintre vena portalului și vena azygos sunt, de asemenea, frecvente.
există o predispoziție de rasă pentru PSS?
rase precum Havanese, Yorkshire Terriers, schnauzeri miniaturali și maltezi par să prezinte un risc mai mare pentru această boală. La acești câini de rasă mică, șunturile extrahepatice sunt mai frecvente. La câinii de rasă mare, șunturile intrahepatice sunt mai frecvente. Modul exact de moștenire pentru această tulburare nu a fost determinat.
care sunt semnele clinice tipice ale unui PSS congenital?
semnele clinice cu PSS sunt variabile. Majoritatea câinilor vor dezvolta semne clinice la începutul vieții; cu toate acestea, unii câini vor avea puține semne clinice. Semnele pot fi, de asemenea, episodice, ceea ce face diagnosticul dificil.
majoritatea câinilor cu PSS au o istorie de a face prost. Mulți sunt mici pentru vârsta lor. De multe ori vor avea semne neurologice de ceară și scădere, cum ar fi depresia, convulsiile, comportamentul bizar, presarea capului, activitatea propulsivă și stupoarea sau coma. Poliuria / polidipsia este, de asemenea, frecvent observată la PSS. Animalele afectate pot prezenta, de asemenea, o toleranță slabă la anestezice și sedative. În unele cazuri, animalele au antecedente de semne ale tractului urinar inferior secundar urolitiazei urate. Radiografiile pot demonstra un ficat mic (microhepatica).
care sunt anomaliile tipice de laborator observate la un PSS?
o varietate de anomalii de laborator pot fi observate cu PSS. Numărul complet de celule sanguine poate prezenta anemie microcitară ușoară, normocromă nonregenerativă. Morfologic, se observă multe celule țintă și poikilocite. Aceste anomalii pot fi rezultatul metabolismului lipidic anormal, al sechestrării fierului sau al deficienței de fier.
creșteri ale enzimelor hepatice (de exemplu, creșterea ALP, ALT) nu sunt de așteptat cu PSS, deși apar uneori. Cel mai frecvent, se observă hipoalbuminemie, hipocolesterolemie și scăderea bunului. Hipoglicemia, în special după post, este, de asemenea, frecvent observată.
analiza urinei relevă adesea o greutate specifică scăzută a urinei. Cristalele biurate de amoniu pot fi văzute și ar trebui să ridice suspiciunea de PSS la o rasă non-dalmată.
anomaliile de coagulare sunt adesea observate și este recomandabil să se efectueze un screening pentru acestea la câinii care urmează să fie supuși unei intervenții chirurgicale corective pentru PSS.
testele funcției hepatice vor fi semnificativ anormale la câinii cu PSS. Se pot utiliza atât acizi biliari serici (post și 2 ore postprandiale), cât și teste de toleranță la amoniac.
descrieți testul de toleranță la acizi biliari și amoniac.
acizii biliari serici și toleranța la amoniac sunt ambele teste ale funcției hepatice. Acestea vor fi semnificativ anormale cu PSS, dar pot fi crescute de alte cauze ale disfuncției hepatice.
câinele trebuie să fie postit timp de 12 ore înainte de a efectua testul de acid biliar. Sângele este colectat la momentul zero (linia de bază) și câinele este hrănit cu o masă mică. La două ore după masă, se colectează oa doua probă de sânge. Postul permite vezicii biliare să se umple cu bilă. Hrănirea are ca rezultat contracția vezicii biliare și golirea conținutului în intestinul subțire. În intestinul subțire, acizii biliari sunt resorbiți și intră în vena portalului. Prin vena portă acizii biliari ajung la ficat, unde acizii biliari sunt extrași de hepatocite. Cu un șunt, acizii biliari ocolesc ficatul și, prin urmare, nu sunt extrași eficient și rămân în circulația sistemică.
animalul trebuie, de asemenea, să postească înainte de a efectua un test de toleranță la amoniac. Sângele este colectat pentru a măsura concentrația plasmatică de amoniac în repaus. Dacă este ridicată, provocarea amoniacului nu este dată. Dacă concentrația de amoniac în repaus este normală, amoniacul se administrează pe cale orală (100 mg/kg clorură de amoniu). O a doua probă de plasmă este colectată la 30 de minute după administrare. Deoarece administrarea de clorură de amoniu poate provoca adesea vărsături, unii clinicieni preferă să administreze amoniacul rectal, iar plasma este apoi colectată la 20 și 40 de minute după administrare. Principalul dezavantaj al acestui test este că amoniacul este un analit labil, astfel încât analiza de laborator trebuie efectuată într-o fereastră îngustă de colectare. Există riscul suplimentar ca amoniacul administrat exogen să provoace sau să exacerbeze semnele clinice ale HE.
cum este diagnosticat un PSS?
PSS este suspectat pe baza constatărilor clinice și a rezultatelor de laborator de susținere, în special a rezultatelor testelor de toleranță la acid biliar sau amoniac semnificativ anormale. Cu toate acestea, diagnosticul definitiv necesită demonstrarea vasului de manevră. Acest lucru poate apărea prin laparotomie exploratorie, radiografie de contrast (portografie), tomografie computerizată, ultrasunete sau scintigrafie nucleară. Ultrasonografia efectuată de un operator calificat este metoda preferată neinvazivă de a face un diagnostic.
imagistica înainte de operație este ideală pentru a determina dacă este prezent un șunt extrahepatic sau intrahepatic. Acesta din urmă este mai invaziv și mai provocator din punct de vedere tehnic. În unele cazuri, un șunt nu poate fi identificat prin ultrasunete sau în timpul explorării. În acest caz, o portogramă este utilizată pentru a încerca identificarea șuntului.
cum se administrează PSS din punct de vedere medical?
managementul Medical pentru PSS vizează în principal controlul semnelor de HE (vezi întrebările 27-29 din acest capitol). Din păcate, această abordare nu este de obicei foarte reușită și majoritatea animalelor sunt eutanasiate din cauza incapacității de a controla în mod adecvat semnele. Majoritatea protocoalelor de management medical se concentrează pe administrarea unei diete cu conținut scăzut de proteine și utilizarea agenților pentru a reduce generarea și absorbția amoniacului în tractul gastro-intestinal.
cum se administrează PSS chirurgical?
stabilizarea stării animalului înainte de anestezie este vitală. Encefalopatia hepatică trebuie controlată prin măsuri adecvate. Transfuzia plasmatică trebuie luată în considerare dacă este prezentă hipoalbuminemia. Plasma proaspătă congelată ar fi, de asemenea, indicată dacă sunt prezente anomalii ale coagulării. În general, transfuziile de sânge nu sunt necesare înainte de operație; cu toate acestea, pierderea de sânge este o posibilă complicație și sângele ar trebui să fie ușor disponibil pentru transfuzie, dacă este necesar.
au fost descrise multe proceduri chirurgicale diferite. Ligarea cu o sutură poate fi o soluție cu un singur șunt extrahepatic. Ligarea completă nu este adesea posibilă, deoarece, cu ligarea completă, presiunea portalului poate crește dramatic, ducând la ascită, ischemie intestinală și endotoxemie. Ligarea parțială este mai frecvent utilizată, iar acest lucru duce de obicei la o îmbunătățire clinică dramatică, deși poate fi necesară o operație repetată pentru a reduce complet șuntul la o dată ulterioară. Mulți chirurgi preferă utilizarea implanturilor care reduc treptat dimensiunea vasului de șunt. Au fost utilizate atât bandă de celofan, cât și constrictoare ameroide. Constrictorul ameroid este o structură circulară care este plasată în jurul vasului de șunt care absoarbe apa, umflându-se și astfel constrictând progresiv în jurul vasului. Ocluzia apare pe o perioadă de 4 până la 6 săptămâni. Banda de celofan provoacă un răspuns inflamator care blochează treptat vasul de șunt. Această metodă este mai lentă pentru ocluzia șuntului în comparație cu constrictorul ameroid.
cu șunturi intrahepatice, este necesară disecția chirurgicală pentru identificarea șuntului. Ligatura, constrictorul ameroid sau banda de celofan pot fi folosite și pentru a bloca acest vas. Recent, radiologia intervențională a fost utilizată pentru a plasa bobine trombogene în aceste vase.
trebuie colectată o biopsie hepatică în toate cazurile. Acest lucru va ajuta la identificarea oricărei alte boli hepatice concomitente.
care sunt complicațiile intervenției chirurgicale pentru un câine cu PSS?
complicațiile intervențiilor chirurgicale pot fi potențial fatale. Ocluzia excesivă a unui vas de șunt poate duce la hipertensiune portală acută. Semnele clinice ar include dureri abdominale, ascită, vărsături și șoc.
convulsiile urmează uneori o intervenție chirurgicală. Animalele nu răspund adesea la terapie și mai mult de 50% mor sau sunt eutanasiate. Terapia anticonvulsivantă agresivă este necesară dacă convulsiile se dezvoltă după operație.
Ce este displazia microvasculară (MVD)?
displazia microvasculară (denumită și hipoplazie a venei portale fără șunt macroscopic) este o boală congenitală în principal a câinilor de rasă mică ). Această tulburare are ca rezultat comunicarea între sistemul vascular sistemic și portal în ficat. Diagnosticul este determinat prin excluderea șunturilor portosistemice multiple sau unice împreună cu rezultatele biopsiei în concordanță cu MVD.
cum diferă PSS de displazia microvasculară?
prezentarea clinică a câinilor cu PSS este oarecum diferită de câinii cu MVD. Câinii cu MVD sunt mai puțin susceptibili de a avea semne clinice și, dacă sunt prezenți, tind să fie mai blânzi. Creșterile acizilor biliari serici sunt, de obicei, mai puțin dramatice. Cu toate acestea, este important să rețineți că mulți câini cu MVD pot avea PSS concomitent.