Atrophoderma Pasini și Pierini

sunteți sigur de diagnostic?

considerată a fi o variantă clinică rară a sclerodermiei sau morfeei localizate, leziunile caracteristice în atrophoderma Pasini și Pierini (APP) constau în leziuni atrofice sau depresiuni, mai degrabă decât plăci indurate cu margine de liliac. Aplicația afectează de obicei adulții tineri, femeile depășind numărul bărbaților, fără antecedente asociate de boală.

leziunile sunt de obicei asimptomatice, deși unii pacienți pot raporta senzație de căldură sau furnicături. Constatările pielii constau în patch-uri hiperpigmentate sau albăstrui și depresiuni pe trunchi, în special pe spate (Figura 1) și extremități. Fața, mâinile și picioarele sunt de obicei cruțate. Au fost descrise distribuția zosteriformă și liniară.

Figura 1.

constatări caracteristice la examenul fizic

pacienții prezintă de obicei leziuni multiple care variază de la plasturi subtili cu atrofie minimă până la leziuni evident deprimate. Dimensiunea leziunilor variază de la câțiva centimetri până la mai mult de 15 cm. Leziunile deprimate pot avea o scădere bruscă la graniță („cădere de stâncă”) sau o pantă cu coborâre treptată. Zonele depresive sunt relativ netede și plane, lipsite de neregularități semnificative ale suprafeței (Figura 2). La palpare, o indurație subtilă poate fi apreciată în unele leziuni, dar în cea mai mare parte, se simt normale în textură. La unii pacienți, leziunile indistinguizabile de leziunile clasice ale morfeei pot fi prezente concomitent.

Figura 2.

rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic

constatările histopatologice din APP variază în funcție de stadiul în care leziunea este biopsiată. Acestea sunt de obicei limitate la jumătatea superioară a dermei reticulare și, prin urmare, sunt denumite morfee superficiale de către unii. Atunci când leziunile inflamate precoce, non-depresive, sunt biopsiate, există un infiltrat superficial perivascular și interstițial al limfocitelor și celulelor plasmatice cu o îngroșare subtilă a fasciculelor de colagen (Figura 3) marcat de o scădere subtilă a spațiilor dintre ele. Omogenizarea colagenului în dermul papilar poate fi observată, dacă este implicată.

Figura 3.

dacă o leziune depresivă este biopsiată, diferențierea de pielea normală se poate dovedi dificilă fără o biopsie de referință a pielii normale, deoarece aceasta este o PAUCI-stadiul inflamator cu alterarea subtilă a fasciculelor de colagen, și anume fascicule subtile de colagen subțiate care se manifestă ca spații crescute între ele. Deoarece aceste modificări histopatologice sunt observate și în stadiul ars al morfeei clasice, unii autori consideră APP ca morfea arsă.

confirmarea diagnosticului

deși există rapoarte de fibre elastice modificate în APP, seriile de cazuri mai mari nu au confirmat constatările. Diagnosticul se poate face cu încredere numai pe baza constatărilor clinice. O biopsie poate fi efectuată pentru a confirma diagnosticul și a exclude alte entități. Deoarece nu există teste de confirmare, nici un panou de teste serologice sunt recomandate în diagnosticul APP. Cu toate acestea, testul serologic pentru boala Lyme trebuie luat în considerare deoarece s-a observat un beneficiu terapeutic la unii dintre acei pacienți cu titruri pozitive care au fost tratați cu antibiotice.

alte entități clinice cu leziuni deprimate sau atrophoderma includ anetoderma, lupus profundus de lungă durată, fasciita eozinofilă, lipodistrofia și atrophoderma Moulin. Cu excepția atrofodermiei Moulin, aceste entități pot fi ușor diferențiate pe baza istoricului, a constatărilor clinice și histopatologice.

în anetodermă, leziunile au o senzație moale încrețită datorită modificării semnificative a fibrelor elastice. Modificările patologice ale lupusului profund, fasciitei eozinofile și lipodistrofiei se găsesc în subcutis, spre deosebire de APP. Atrofoderma Moulin se caracterizează prin leziuni depresive hiperpigmentate foarte asemănătoare cu APP, dar distribuția leziunilor urmează liniile lui Blaschko. Într-adevăr, atrophoderma de Moulin poate reprezenta APP urmând liniile de Blashko.

cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

afecțiunea a fost raportată la toate grupele de vârstă, dar mai frecvent la femeile adulte tinere în vârstă de 20 și 30 de ani. incidența reală a bolii nu este cunoscută. Mai multe dintre studiile observaționale mai mari au ieșit din Europa, indicând faptul că boala poate fi mai frecventă la europeni, dar aceasta poate reprezenta o părtinire a publicării. Boala a fost rar descrisă la asiatici și afro-americani. Nu există factori de risc cunoscuți care predispun indivizii să dezvolte APP.

care este cauza bolii?

etiologie

cauza APP este necunoscut. În Europa, cel puțin într-un studiu, un procent mic de pacienți cu APP au anticorpi împotriva Borrelia burgdorferi, dar legătura cauzală nu a fost stabilită și nu există nicio recomandare oficială privind testarea anticorpilor B burgdorferi la pacienții cu APP.

Fiziopatologie

fiind o variantă a morfeei, APP este probabil să împărtășească o cale patogenetică comună ca morfea clasică. Similar cu morfea clasică, fenotipul clinic din APP reprezintă o combinație de defect în metabolismul colagenului în care există o modificare a producției și degradării colagenului. Deși există o modificare a metabolismului colagenului, fibrocitele nu sunt crescute în niciun stadiu. Celulele mononucleare observate în stadiul inflamator al APP sunt considerate a fi mediatorii fibrogenezei, dar mecanismul exact nu a fost elucidat.

implicații sistemice și complicații

APP este o boală limitată de piele, fără complicații sistemice cunoscute.

Opțiuni de tratament

nu există un tratament eficient pentru APP. Deoarece APP este considerată o variantă a morphea, pacienții au un risc teoretic de beneficiu cu terapii care au fost recomandate pentru morphea. Anecdotice și cazuri de serie rapoarte de terapii specifice care au apărut în literatura de specialitate includ hidroxiclorochina 400mg zilnic timp de un an , cu laser alexandrit cu comutare Q, și antibiotice orale. Penicilina orală 2 milioane UI pe zi sau tetraciclină 500 mg de trei ori pe zi timp de două până la trei săptămâni s-au raportat a avea succes.

o alternativă la regimul antibiotic raportat este regimul antibiotic standard al bolii Lyme pentru acei pacienți cu anticorpi la B burgdorferi: amoxicilină 500 mg de trei ori pe zi sau doxiciclină 100 mg de două ori pe zi timp de 3 săptămâni.

abordare terapeutică optimă pentru această boală

deși eficacitatea antibioticelor nu a fost bine studiată, lipsind studii clinice randomizate, penicilina orală 2 milioane UI pe zi sau tetraciclină 500 mg de trei ori pe zi pot fi administrate pacienților cu anticorpi la Borrelia burgdorferi empiric.

corticosteroizii sistemici topici sau cu curs scurt pot fi încercați în stadiul incipient al bolii dacă o etapă inflamatorie este confirmată prin biopsie.

dozele de corticosteroizi sistemici pot varia de la 0,5 la 1 mg / kg pe o durată de câteva săptămâni până la câteva luni, cu o conicitate ulterioară.

pacienții pot fi deranjați de apariția leziunilor, în special de hiperpigmentare. Terapia cu Laser, și anume laserul alexandrit cu comutare Q, poate fi o abordare rezonabilă pentru un număr limitat de leziuni hiperpigmentate.

managementul pacientului

pacienții trebuie asigurați că APP este o boală limitată la nivelul pielii, fără complicații sistemice. Decizia de a trata ar trebui să se bazeze pe așteptările realiste ale pacientului, precum și înțelegerea faptului că orice terapii pentru APP nu sunt înrădăcinate în știință greu.

scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

rareori, leziunile sclerozei lichenice au apărut în cadrul leziunilor APP, sugerând o patogeneză comună.

care sunt dovezile?

Canizares, O, Sachs, PM, Jaimovich, l, Torres, VM. „Atrofoderma idiopatică a lui Pasini și Pierini”. Arch Derm. vol. 77. 1958. PP. 42-58. (Această serie de cazuri cronici cinci pacienți cu APP, împreună cu o revizuire a cazurilor descrise anterior, inclusiv acele cazuri raportate de Pasini și Pierini.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. „Atrophoderma (Pasini-Pierini). Constatări privind imunofluorescența directă, anticorpul monoclonal și studiile ultrastructurale”. Int J Dermatol. vol. 27. 1988. PP. 487-90. (Acesta este un raport de caz detaliat care evidențiază caracteristicile clinice și histopatologice, inclusiv natura inflamatorie a APP.)

Buechner, SA, Rufli, T. „Atrofoderma lui Pasini și Pierini. Constatări clinice și histopatologice și anticorpi la Borrelia burgdorferi la treizeci și patru de pacienți”. Sunt Acad Dermatol. vol. 30. 1994. PP. 441-6. (Acesta este un studiu european observațional, care evidențiază asocierea cu B burgdorferi și rezultatul tratamentului cu antibiotice orale. Numerele sunt mici (n=34), dar la 36% (10/26) dintre pacienții care au fost testați au avut anticorpi la B burgdorferi. Douăzeci din cei 25 de pacienți care au fost tratați cu antibiotice orale au spus că au un beneficiu terapeutic.)

Wakelin, Sh, James, MP. „Atrophoderma zosteriformă a lui Pasini și Pierini”. Clin Exp Dermatol. vol. 20. 1995. PP. 244-6. (Acesta este un raport de caz care evidențiază prezentarea unilaterală.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. „Atrophoderma Pasini-Pierini este o morfee primară atrofică abortivă”. Dermatol. vol. 190. 1995. PP. 203-6. (Aceasta este cea mai mare serie de pacienți (n=139) din Europa, dar analizele și detaliile cazurilor sunt limitate. Boala a fost mai frecventă la femei, auto-limitată prin faptul că nu a necesitat tratament. Deoarece niciunul dintre cazuri nu a dezvoltat morphea completă, autorii consideră APP ca o formă „abortivă” de morphea.

Arpey, CJ, Patel, DS, piatră, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. „Tratamentul atrophodermiei hiperpigmentării asociate Pasini și Pierini cu laserul alexandrit cu comutare Q: O evaluare clinică, histologică și ultrastructurală”. Lasere Surg Med. vol. 27. 2000. PP. 206-12. (Acest raport de caz evidențiază eficacitatea limitată a laserului alexandrit cu comutare Q în tratamentul hiperpigmentării în aplicație. Un răspuns complet nu a fost observat, dar îmbunătățirea clinică a hiperpigmentării a fost observată după trei tratamente.)

Jablonska, s, Blaszczyk, M. „morfea superficială este sinonimă cu atrophoderma Pasini-Pierini?”. J Amer Acad Dermatol. vol. 50. 2004. PP. 979-80. (Aceasta este o piesă de opinie care cere cititorilor să abandoneze aplicația de desemnare și să o înlocuiască cu morfea superficială. Cititorii trebuie să decidă dacă argumentul este convingător.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. „Hidroxiclorochina ca tratament pentru atrofoderma Pasini și Pierini”. Int J Dermatol. vol. 45. 2006. PP. 1255-6. (Acest raport de caz evidențiază tratamentul de succes cu hidroxiclorochină la un pacient care a avut APP mai mult de 17 ani. Leziunile s-au rezolvat complet după 1 an de tratament cu 400 mg hidroxiclorochină pe zi.

Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, S. „Atrofoderma lui Pasini și Pierini: un studiu clinic și histopatologic”. J Cutan Pathol. vol. 35. 2008. PP. 1108-14. (Această serie de cazuri adaugă alte 16 cazuri de aplicație în literatură. Spre deosebire de cazurile raportate anterior, autorii observă că leziunile APP pot fi hipopigmentate, iar fibrele elastice pot fi diminuate sau fragmentate.)

Fett, N, Werth, VP. „Actualizare privind morfea Partea I. Epidemiologie, prezentare clinică și patogeneză”. Sunt Acad Dermatol. vol. 64. 2011. PP. 217-28. (Aceasta este o revizuire cuprinzătoare a morphea care evidențiază diferitele clasificări ale morphea care includ APP. Subiectele de discuție sunt relevante pentru APP fiind o variație clinică a morphea.)