diagnostic: Reticuloid Actinic (dermatită actinică cronică)
reticuloid Actinic sau dermatită actinică cronică (CAD), descrie un grup de fotodermatoze persistente grave. În 1961, Wilkinson a descris o fotodermatoză ca o „reacție persistentă la lumină”.1
o varietate de terminologie este utilizată pentru a descrie această fotodermatoză, inclusiv eczemă fotosensibilă, dermatită fotosensibilă cronică, reactivitate ușoară persistentă și reticuloid actinic. Acești termeni apar de-a lungul unui continuum de boală.2 pentru a rezolva acest lucru, s-a propus ca dermatita actinică cronică (CAD) să cuprindă toate aceste entități.2,3 reticuloidul Actinic reprezintă cea mai severă formă de CAD. Caracteristicile histologice ale reticuloidului actinic au fost descrise ca asemănătoare limfomului.4 deși au fost propuse multe ipoteze pentru baza patologică a CAD, nu există un consens. De asemenea, lipsește un consens privind tratamentul unei astfel de boli grave.
prezentare clinică
dermatita actinică cronică apare la mai multe rase.5,6 în toate rasele, majoritatea pacienților tind să fie de vârstă mijlocie sau vârstnici.
starea începe, în general, cu eritemul persistent al zonelor expuse la soare. Leziunile se caracterizează prin prurit și agravarea expunerii la soare. Pe măsură ce starea progresează, apare lichenificarea; cu toate acestea, pot fi observate papule și plăci.7 edemul cutanat și veziculele pot fi, de asemenea, prezente. Pruritul sever al zonei afectate este un semn distinctiv al procesului bolii. Alopecia poate apărea ca o consecință a frecării prelungite și viguroase. Zonele mari ale pielii pot fi hipo – sau hiperpigmentate.6
evoluția acestei boli poate fi legată de activitatea pacientului în aer liber și, prin urmare, de gradul de expunere la lumina ultravioletă. Cu toate acestea, în ciuda expunerii scăzute la soare, boala severă poate persista în lunile de iarnă.5,8
examinarea histologică a CAD precoce poate semăna cu dermatita de contact.5 în etapele ulterioare cu lichenificare, modelul histologic poate semăna cu pseudolimfomul.4 infiltratul dermic constă în principal din celule T supresoare.9 o constelație de modificări a fost descrisă în derm și epidermă, dar aceste modificări reprezintă, în general, frecarea prelungită a pielii.
diagnostic
diagnosticul de CAD poate fi o provocare. Mai mulți factori adaugă frustrarea cu acest diagnostic, inclusiv terminologia confuză, histopatologia indistinctă și variabilitatea clinică. CAD este rară în comparație cu alte fotodermatoze care afectează vârstnicii.10 un criteriu de diagnostic propus în trecut include eritemul facial persistent, un pacient de vârstă mijlocie sau vârstnică și fotosensibilitate severă cu un spectru larg de acțiune timp de cel puțin 1 an.5 Cu toate acestea, diagnosticul de CAD se face cu o constelație de caracteristici clinice, constatări histologice și anomalii ale fototestului.8
istoricul clinic al sensibilității la lumină sau al fotosensibilității cauzate de un fotoalergen este cel mai important în stabilirea unui diagnostic de CAD. Fototestarea este utilă pentru confirmarea diagnosticului.11 testele de Patch-uri și fotopatch sunt teste auxiliare esențiale.6 multe studii au indicat o sursă alergică de contact pentru CAD, inclusiv plante și substanțe chimice.5 ca atare, testarea alergică poate fi făcută pentru a ajuta pacientul în evitarea alergenilor.
diagnosticul diferențial ar trebui să includă dermatita aeriană, dermatita atopică, dermatita seboreică, prurigo actinic, hidroa vacciniforme, urticarie solară, fungoide de micoză, lupus eritematos, dermatită indusă de medicamente sau chimice și porfirie cutanea tarda.4,6,8,10,11
tratamentul
în primul rând, tratamentul implică abținerea de la orice expunere la soare. Produsele de protecție solară nu mai sunt benefice odată ce boala este avansată.5 îmbrăcămintea cu un model strâns poate oferi o protecție adecvată împotriva soarelui.12 deoarece această boală poate fi asociată cu alergeni, este necesară evitarea unor astfel de alergeni.
tratamentele din trecut cu beta-caroten și hidroxiclorochină (Plaquenil) au avut un beneficiu limitat.13,14 opțiunile de tratament mai eficiente pot include azatioprina (Imuran) și PUVA.5,8
pentru boala severă, corticosteroizii topici și orali sunt, în general, necesari. Cu toate acestea, corticosteroizii pot să nu poată controla singur procesul bolii.8 corticosteroizii sunt adesea utilizați împreună cu PUVA.13 ciclosporina (Neoral, Sandimmune) și micofenolatul de mofetil (CellCept) au fost, de asemenea, utilizate ca agenți de economisire a steroizilor pentru CAD.7,16 Tacrolimus (Protopic) a fost, de asemenea, utilizat cu succes limitat.10 utilizarea emolienților rămâne un tratament necesar.
discuție
dermatita actinică cronică reprezintă o fotodermatoză gravă, persistentă și rară. Sunt implicate mai multe lungimi de undă ale luminii, inclusiv UVA și UVB.7 au fost propuse mai multe ipoteze pentru a explica CAD, dar niciuna nu a câștigat favoarea. Ipotezele includ prezența continuă a medicamentelor fotosensibilizante în piele, autosensibilizarea la proteinele pielii, alergiile la plante și bunurile de uz casnic și hiperiritabilitatea cronică a pielii pacientului.5,8
alți factori care pot predispune un pacient la CAD includ sexul masculin, vârsta, activitatea în aer liber, eczema atopică, infecția cu HIV și dermatita alergică de contact.6
multe boli sistemice prezintă un tablou clinic similar și trebuie excluse. Este nevoie de un istoric clar, dar este insuficient pentru a face diagnosticul de CAD. Este necesară o biopsie pentru a defini în continuare procesul bolii. Fototestarea poate fi, de asemenea, necesară, deși nu întotdeauna utilă.
odată ce boala a devenit severă, la fel ca la pacientul nostru, există puține opțiuni de tratament. Deși acest pacient a fost încercat pe steroizi topici puternici de ani de zile, starea lui nu sa îmbunătățit. Având în vedere statutul său de hepatită C, regimurile terapeutice cu medicamente imunosupresoare nu au fost utilizate. Etanercept (Enbrel) poate fi rezonabil, deoarece a fost utilizat în condiții de siguranță la pacienții cu hepatită C. 17