De La Lewis S. Blevins Jr., MD – Director Medical al Centrului California pentru tulburări pituitare la UCSF și pituitare World News co-fondator. Boala Cushing este cauzată de secreția de ACTH de către o tumoare hipofizară. ACTH suprasolicită glandele suprarenale pentru a produce cantități excesive de cortizol, rezultând caracteristicile clinice ale sindromului Cushing pe care le-ați experimentat.
nivelurile crescute de cortizol în timpul bolii suprimă sau opresc celulele normale producătoare de ACTH ale glandei pituitare. Ca urmare, odată ce tumora este îndepărtată și din moment ce celulele normale producătoare de ACTH ale glandei pituitare sunt suprimate, nivelurile de ACTH și cortizol scad dramatic după o intervenție chirurgicală de succes. Acest lucru duce la o stare temporară de insuficiență suprarenală caracterizată prin niveluri foarte scăzute de cortizol care necesită tratament cu steroizi pentru a menține un efect normal de cortizol asupra țesuturilor corpului. Măsurarea nivelului de cortizol poate, astfel, să demonstreze dacă un pacient a fost tratat cu succes și să determine dacă steroizii sunt necesari pentru a menține sănătatea. Experiența noastră indică faptul că majoritatea pacienților necesită tratamente cu steroizi timp de 6 până la 18 luni după operație, durata medie a tratamentului fiind de aproximativ 12 luni.
vă vom verifica nivelul de cortizol din sânge și vom decide dacă vă vom trata cu steroizi imediat după operație. Dacă aveți nevoie de tratament, vă vom trata probabil cu un steroid cunoscut sub numele de dexametazonă într-un interval de doze de 0,25 până la 0,5 mg pe zi. Acest steroid are un timp eficient de acțiune de 18 până la 24 de ore și este cel mai bine luat la culcare, astfel încât să vă treziți în dimineața următoare cu niveluri bune de sânge ale medicamentului. În anumite circumstanțe, putem alege să vă tratăm cu hidrocortizon după operație. Trebuie să rămâneți pe dexametazonă până când vi s-a spus că este sigur să o întrerupeți. Dacă nu sunteți clar dacă să îl luați sau ați fost pe el mai mult de patru luni și nu s-a făcut o evaluare sau nu s-au dat sfaturi despre dacă trebuie să continuați medicamentul și apoi vă rugăm să ne contactați pentru a determina dacă este sigur și adecvat să opriți medicamentul înainte de a face acest lucru pe cont propriu.
nu trebuie să prezentați niciunul dintre simptomele publicate sau efectele secundare ale dozei de dexametazonă pe care vă vom cere să o luați. Cu toate acestea, unii pacienți sunt metabolizatori lenți ai medicamentelor. Mai mult, este posibil ca unii medici care vă gestionează starea să nu înțeleagă doza pe care o folosim, deoarece au văzut că dexametazona este utilizată în doze mult mai mari pentru alte afecțiuni și pot ajusta în necunoștință de cauză doza în sus și apoi veți fi suprasolicitat. În aceste situații, este posibil să apară fie o întârziere în îmbunătățirea sau o agravare a simptomelor și semnelor Cushing dumneavoastră. Vă rugăm să ne avertizați cu privire la oricare dintre aceste circumstanțe.
dacă doza de steroizi este prea mică, puteți prezenta oboseală, slăbiciune, amețeli, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, depresie și dureri corporale. Din păcate, acestea sunt, de asemenea, simptome experimentate de unii pacienți, deoarece corpul lor se adaptează la niveluri relativ normale de steroizi după ani de niveluri ridicate de cortizol. Noi numim acest lucru ” retragere steroizi.”Uneori poate fi dificil să se facă distincția între retragerea steroizilor și o doză insuficientă de steroizi și poate fi necesară o vizită, astfel încât să vă putem evalua personal dacă apar aceste tipuri de simptome.
Dacă vă îmbolnăviți din orice motiv, aveți nevoie de o procedură medicală sau sunteți rănit în timp ce luați dexametazonă suplimentară, este posibil să aveți nevoie de o ajustare a dozei de steroizi. Vă îndemnăm să ne contactați pentru informații suplimentare dacă aveți întrebări sau nelămuriri cu privire la un eveniment sau circumstanță care ar putea necesita o creștere a dozei de dexametazonă sau un alt steroid pentru a acoperi „stresul” unei boli.
diabetul insipid este mai puțin frecvent, dar poate apărea la unii pacienți după intervenția chirurgicală. Simptomele includ setea excesivă, dorința de a bea mai multă apă și urinarea excesivă. Acestea sunt simptome foarte asemănătoare cu cele observate la pacienții cu diabet zaharat, care pot rezulta din tratamentul cu steroizi atunci când au niveluri ridicate de zahăr din sânge. Dacă ar trebui să dezvolte aceste simptome sau semne, atunci poate fi necesară o evaluare, astfel încât vă rugăm să nu ezitați să ne contactați pentru a programa o programare follow-up.hiponatremia, o afecțiune complexă caracterizată prin niveluri scăzute de sodiu sau sare în sânge, a fost raportată la unul din cinci pacienți după o intervenție chirurgicală hipofizară pentru boala Cushing. Deși nu o vedem cu această frecvență la instituția noastră, recomandăm pacienților să fie în căutarea acestei probleme. Simptomele și semnele pot include boli asemănătoare gripei, dureri de cap, greață, vărsături și confuzie etc. Această problemă se dezvoltă de obicei în prima săptămână sau două după operație. Vă rugăm să ne anunțați dacă aveți oricare dintre aceste simptome sau semne în acel interval de timp. Vă putem trimite la spital pentru a obține un nivel de sodiu din sânge pentru a evalua această afecțiune.
infecțiile nu sunt mai puțin frecvente la pacienții cu niveluri ridicate de cortizol. Se pare că există un risc crescut de infecții sinusale, infecții ale tractului urinar, infecții la nivelul locului IV și pneumonie la pacienții cu sindrom Cushing. Astfel, dacă aveți febră sau aveți simptome sau semne precum durere, roșeață, umflare, tuse cu dificultăți de respirație, descărcare gălbuie sau verde din nas, vă rugăm să nu ezitați să ne contactați sau medicul dumneavoastră primar pentru o evaluare ulterioară.
se poate aștepta ca diabetul zaharat să se îmbunătățească cu timpul după o intervenție chirurgicală de succes pentru sindromul Cushing. Ar trebui să vă verificați în mod regulat glicemia și să lucrați cu medicul dumneavoastră primar pentru a scădea dozele de insulină, alte medicamente injectabile pentru diabet sau medicamente orale, după cum este necesar pentru a preveni scăderea zahărului din sânge. Diabetul zaharat începe, de obicei, să se îmbunătățească imediat și totuși cea mai mare parte a îmbunătățirii vizibile va începe pe măsură ce începeți să pierdeți în greutate. Mulți, dar nu toți, pacienții se pot aștepta la o rezoluție completă a diabetului zaharat de tip doi dacă a fost legată de sindromul Cushing.
tensiunea arterială crescută se îmbunătățește cu timpul după o intervenție chirurgicală de succes pentru Cushing. vă rugăm să verificați tensiunea arterială în mod regulat și să anticipați necesitatea de a scădea dozele și, poate, să întrerupeți medicamentele pentru tensiunea arterială atunci când puteți. Majoritatea pacienților vor putea întrerupe toate medicamentele, dar unele necesită tratament continuu.
depresia și alte probleme psihologice observate adesea la pacienții cu sindrom Cushing se îmbunătățesc de obicei în timp. Din păcate, totuși, nu toți pacienții sunt capabili să întrerupă medicamentele pentru a trata depresia. Dacă luați un antidepresiv sau alt medicament, cum ar fi un medicament anti-anxietate, ar trebui să urmați medicul curant pentru a ajusta medicația după cum este necesar.
pierderea în greutate poate fi dramatică și rapidă la pacienții cu sindrom Cushing care au suferit o intervenție chirurgicală de succes. Pierderea în greutate poate fi facilitată de exerciții fizice, inclusiv mersul pe jos, antrenamente ușoare etc. În general, majoritatea pacienților pierd toată greutatea pe care o vor pierde în decurs de un an de la operație, cea mai mare parte a pierderii în greutate apărând între patru și opt luni după operație. Greutatea finală realizată va fi, de obicei, cea a greutății așteptate pe baza trăsăturilor familiale, a stilului de viață, a factorilor alimentari etc.
recomandăm insistent ca prima vizită postoperatorie de urmărire să aibă loc la șase săptămâni după operație. Vom planifica să facem studii de laborator pentru a evalua funcția hipofizară fie la momentul vizitei, fie cu o săptămână înainte de vizita dumneavoastră. Vă rugăm să rețineți dexametazona cu o noapte înainte de testele de laborator. Acest lucru ne va oferi o oportunitate de a determina starea bolii Cushing. Vă rugăm să reporniți dexametazona, luând doza din noaptea anterioară, imediat după extragerea sângelui. Reluați doza nocturnă de dexametazonă în aceeași noapte. Vă vom notifica cu privire la orice ajustări necesare ale dozei, necesitatea unor teste suplimentare sau alte tratamente pe baza rezultatelor de laborator atunci când acestea sunt disponibile. Dacă RMN-ul dvs. va fi efectuat într-o unitate externă, vă rugăm să aduceți un CD-ROM care conține imaginile RMN pentru examinarea noastră în momentul vizitei. Dacă aveți hipertensiune arterială, vă rugăm să luați tensiunea arterială în mod regulat, să înregistrați aceste constatări și să le aduceți cu dvs. în momentul vizitei. Dacă aveți diabet zaharat, vă rugăm să vă verificați în mod regulat glicemia și să vă aduceți Jurnalul de bord la vizită. Vă rugăm să verificați greutatea săptămânal, să înregistrați rezultatele și să le aduceți și pe acestea la vizită.
vizitele ulterioare vor fi recomandate pe baza constatărilor și planurilor elaborate ca urmare a primei vizite postoperatorii. În general, vom recomanda, probabil, vizite de urmărire la intervale de patru luni pentru primul an după operație. Cu fiecare ocazie, vom planifica probabil să evaluăm nivelurile de ACTH și cortizol după ce ați reținut dexametazona sau alte suplimente de steroizi pentru una sau mai multe zile. Recomandările privind alte aspecte vor fi furnizate după cum este necesar. Vom menține un interes în complicațiile sindromului Cushing, inclusiv diabetul zaharat, hipertensiunea arterială, greutatea dumneavoastră și alți factori, așa că vă rugăm să păstrați înregistrări. Vom evalua alte funcții hipofizare atunci când este necesar. Vom urmări, atunci când puteți, să vă schimbați la un medicament cu steroizi cu acțiune mai scurtă și, în cele din urmă, să întrerupeți suplimentarea cu steroizi atunci când funcția hipofizo-suprarenală sa recuperat din suprimarea sindromului Cushing. Vom stabili un plan pe termen lung și o urmărire care poate include testarea periodică a stimulării ACTH și cu siguranță va include supravegherea anuală a nivelurilor de cortizol liber urinar de 24 de ore, precum și RMN-ul hipofizei atunci când este necesar. Nu există doi pacienți la fel, deci nu există două planuri de urmărire sunt exact la fel, deoarece ne propunem să adaptăm terapia și urmărirea nevoilor individuale ale pacienților noștri.