femur scurt CONGENITAL inclusiv coxa VARA CONGENITAL
acest grup din studiul nostru a fost compus din pacienți cu anomalii femurale congenitale, inclusiv coxa vara congenitală, un femur scurt congenital cu coxa vara și un femur scurt congenital cu înclinare laterală și scleroză, dar fără coxa vara. Mulți dintre acești pacienți au asociat, de asemenea, anomalii ușoare sau moderate ale pelvisului, tibiei, fibulei și piciorului. Din acest grup au fost excluși pacienții cu deficit focal femural proximal și cei cu femur în formă normală și doar ușor scurtat, care au fost clasificați ca având hemiatrofie (anisomelie). Discrepanța medie a lungimii membrelor preoperatorii în acest grup a fost de 5,92 cm (interval = 2,2–15,6 cm). Este important de reținut că 37 dintre acești pacienți au prezentat un model de dezvoltare de tip II sau III. Dacă o discrepanță a ajuns la 6 cm, aceasta a persistat în general cu un model de tip I. Cu toate acestea, acei pacienți la care discrepanța a fost mai puțin mare au avut adesea un model de tip II sau de tip III. Ring (408) a observat că pacienții cu femur scurt congenital singuri—unul cu înclinare laterală, scleroză corticală, rotație externă crescută a șoldului și rotație internă minimă până la absentă, dar fără coxa vara—vor continua să aibă o creștere a discrepanței la o rată regulată cu timpul (model de tip I). Discrepanțele de lungime relativ marcate în tulburările de dezvoltare femurală sunt bine cunoscute (20, 46, 277, 283, 517).
au fost publicate două studii privind discrepanțele de lungime în anomaliile femurale congenitale în care au fost evaluate împreună atât deficitul focal femural proximal, cât și femurul scurt congenital cu și fără coxa vara. Un studiu detaliat separat, de asemenea, bazat în principal pe pacienți urmăriți longitudinal în unitatea de studiu de creștere a Spitalului de copii din Boston, a fost publicat de Pappas (366), în care numărul mare de pacienți evaluați a permis o subclasificare mai detaliată în nouă tipuri de deformare. Pappas a definit procentul de scurtare femurală în fiecare dintre cele nouă clase, a detaliat anomaliile femurale și pelvine, a evaluat anomaliile asociate ale tibiei, fibulei, patellei și picioarelor și a definit obiectivele de tratament (Fig. 5B). Numărul mare de pacienți disponibili pentru acest studiu a demonstrat un continuum de anomalii. Clasa I se referă la situația în care femurul este complet absent, iar regiunea acetabulară a pelvisului este semnificativ hipoplazică. În clasa II, proximal 75% din femur este absent. În clasa III, nu există o legătură osoasă între arborele femural și cap, deși capul femural, care a întârziat osificarea, este prezent în acetabul.
în clasa IV, femurul este prezent la aproximativ jumătate din lungimea sa, dar anomaliile proximale arată capul femural în acetabul cu capul și arborele unite prin calcificare neregulată într-o matrice fibrocartilaginoasă. Aceste patru tulburări sunt denumite în general deficiență focală femurală proximală. În clasa V, diafiza femurului și capătul distal sunt incomplet osificate și hipoplastice. În clasa VI, cele două treimi proximale ale femurului sunt perfect normale, iar hipoplazia se află în treimea distală, cu o regiune femurală distală neregulată și fără epifiză distală evidentă. Clasele V și VI sunt în esență Exemple de deficiență focală femurală distală. Clasa VII este coxa vara congenitală cu un femur hipoplastic care este scurtat și oarecum înclinat și demonstrează, de asemenea, deficiență condilară femurală laterală. Clasa VIII este rar observată, dar implică un femur proximal coxa valga, un femur hipoplastic și o anomalie a condililor femurali distali, condilul lateral fiind oarecum aplatizat. Majoritatea ar include femurul scurt congenital în această categorie, care poate reprezintă cel mai mult clasa VIII, deși are în mod caracteristic o înclinare anterolaterală, pe care Pappas nu o demonstrează. Femurul de clasa IX este în esență normal și ar putea fi definit de alții ca având doar scurtime denumită hemiatrofie sau anisomelie. Pappas demonstrează, de asemenea, subdezvoltarea frecvent observată a condilului femural lateral predispun atât la o deformare valgus la genunchi referibilă la deformarea femurală, cât și la o tendință spre subluxația patelară laterală. Au fost enumerate intervalele discrepanțelor femurale și tibiale găsite în fiecare dintre categoriile diferite. În clasa I, femurul a fost complet absent. În clasa II, femurul a fost scurtat cu 70-90% din cel de pe partea normală opusă. Tibia a fost, de asemenea, scurtată. În clasa III, scurtarea femurală a fost de 45-80% din partea opusă, iar scurtarea tibială a variat de la 0 la 40%. În clasa IV scurtarea femurală a fost de 40-67% din partea opusă, iar scurtarea tibială a variat de la 0 la 20%. Clasa V: scurtarea femurală, 48-85%; scurtarea tibială, 4-27%. Clasa VI: scurtarea femurală, 30-60%. Clasa VII: scurtarea femurală, 10-50%; scurtarea tibială, minimă până la 24%. Clasa VIII: scurtarea femurală, 10-41%; scurtarea tibială, 0-36%. Clasa IX: scurtarea femurală, 6-20%; scurtarea tibială, 0-15%.Vlachos și Carlioz (489) au studiat creșterea osoasă în 40 de cazuri de anomalii congenitale ale femurului. Ei și-au clasificat pacienții în cinci grupuri, tipul I fiind femur scurt congenital fără coxa vara, dar cu scurtare și curbură a arborelui; tip II, cu femur scurt congenital și coxa vara; tip III, coxa vara severă cu o joncțiune distrofică sau pseudo-artrotică între femurul proximal, care se afla în coxa vara și diafiza; tip IV, coxa vara, coxa vara cu deformare unghiulară severă proximal și discontinuitate cu arborele femurului; și tipul V, absența aproape completă a femurului proximal și nici o articulație a articulației șoldului. Relativ puțini pacienți au fost urmăriți până la maturitate scheletică, mulți fiind văzuți doar la vârsta de 3-10 ani, astfel încât progresia definitivă a modelului nu a putut fi determinată. Ei au simțit, totuși, că toți pacienții, indiferent de categoria de diagnostic, au crescut într-un ritm constant cu timpul, deși acest lucru este oarecum diferit de constatările noastre. Evaluarea unora dintre diagramele lor ar indica, de asemenea, un model de tip II la unii pacienți. Ei au documentat în mod clar atât procentul de scurtă durată, cât și cantitatea absolută de scurtă durată în centimetri în fiecare grup. În forma cea mai ușoară, de tip I, scurtarea medie a fost de 10% din partea normală, variind între 88 și 97%, cantitatea medie de scurtare la vârsta de 13 ani fiind de aproximativ 2,8 cm. În scurtarea de tip II, în medie, 30% din partea normală, cu un interval cuprins între 64 și 80% din lungimea normală și cantitatea medie de scurtare în jurul vârstei de 10 ani deja 9 cm. În tipul III, scurtarea a fost în intervalul de 45% din partea normală, indicând 55% Lungime comparativ cu partea opusă și asociată cu o discrepanță medie la vârsta de 12 ani de 19 cm. În tipul IV, lungimea totală a fost de numai 24-44% cea a părții normale, indicând în multe cazuri o scurtare de 75% care s-a tradus într-o discrepanță medie de 11 cm, deși pacienții din acest grup au fost urmăriți doar la puțin mai mult de 2 ani. În categoria Cea mai severă, deficitul focal femural proximal, scurtarea a fost de 90% din partea implicată traducându-se într-o lungime de aproximativ 10% din normal și ducând la discrepanțe la vârsta de 5 ani care erau deja de 25 cm.
un model de discrepanță de dezvoltare de tip I la femurul scurt congenital este ilustrat în Fig. 5C.