către Editor:
dermatita granulomatoasă neutrofilă palisadă (PNGD) este o afecțiune rară care este adesea asociată cu boala sistemică. S-a demonstrat că se manifestă în prezența lupusului eritematos sistemic; artrita reumatoidă; granulomatoza Wegener; și alte boli, în principal afecțiuni autoimune. Dermatita granulomatoasă interstițială (IGD) asociată cu artrita a fost descrisă pentru prima dată de Ackerman și colab.1 în 1993. În 1994, IGD a fost plasat printre spectrul PNGD de Chu și colab.2 entitățile bolii incluse în spectrul PNGD al bolii complexe imune sunt granulomul Churg-Strauss, granulomul necrotizant extravascular cutanat, papulele reumatoide, necrobioza reumatoidă ulcerativă superficială și IGD cu artrită.2 s-a sugerat că IGD are o prezentare clinică distinctă cu histopatologia asociată, în timp ce alții sugerează că încă face parte din spectrul PNGD.2,3 prezentăm 2 cazuri de dermatită granulomatoasă și constatările acestora legate de IGD și PNGD.
o femeie de 58 de ani a prezentat leziuni dureroase recurente pe trunchi, brațe și picioare de 2 ani. Leziunile s-au rezolvat spontan fără cicatrici sau hiperpigmentare, dar s-ar repeta în diferite zone ale trunchiului. Ea a fost diagnosticată cu artrită reumatoidă în urma unei analize autoimune recente. La prezentare, examenul fizic a evidențiat plăci edematoase eritematoase delicate pe partea superioară a spatelui bilateral (Figura 1) și noduli eritematoși pe brațele superioare bilaterale. Pacientul a avut anterior un titru de anticorpi antinucleari de 1: 320 cu un model pătat. Un titru repetat de anticorpi antinucleari luat 1 an mai târziu a fost negativ. Factorul ei reumatoid a fost inițial pozitiv și a rămas pozitiv la testarea repetată. S-au efectuat biopsii Punch pentru evaluarea histologică a leziunilor și imunofluorescenței. Biopsiile examinate cu pata de hematoxilină și eozină au evidențiat inflamații mixte perivasculare și interstițiale (limfocitare, neutrofile, eozinofile) cu praf nuclear și degenerare bazofilă a colagenului (Figura 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
un bărbat de 74 de ani a prezentat o erupție pe flanc și spate cu prurit asociat și durere ocazională de 2 luni. Medicul său de îngrijire primară a prescris un curs de cefalexină, dar erupția nu sa îmbunătățit. Revizuirea sistemelor a fost pozitivă pentru umflarea intermitentă a mâinilor, picioarelor și buzelor și negativă pentru artrită. Istoricul său medical a inclus 2 episoade de febră reumatică, una complicată de pneumonie. Medicamentele sale au inclus finasteridă, simvastatină, bisoprolol-hidroclorotiazidă, aspirină, tiotropiu, vitamina D și ulei de pește. La prezentare, examenul fizic a evidențiat plăci violacee delicate cu indurație și compensare centrală distribuite pe partea stângă a spatelui, partea stângă a flancului și axila stângă. Leziunea de pe axilă a măsurat 30,0 3,5 cm, iar leziunile de pe partea stângă a spatelui au măsurat 30,0 9,0 cm. Jantele leziunilor au fost ridicate și în concordanță cu semnul frânghiei (Figura 3). O biopsie punch a leziunii pe axila stângă a arătat infiltratul perivascular și interstițial al limfocitelor, neutrofilelor, histiocitelor și eozinofilelor. Nu au existat dovezi de depunere de fibrină în vasele de sânge. Au fost observate zone mici de colagen necrobiotic înconjurate de celule gigantice multinucleate și limfocite (Figura 4). Erupția cutanată s-a îmbunătățit spontan în momentul îndepărtării suturii. Nu a fost inițiat niciun tratament.
dermatita granulomatoasă în prezența unei tulburări autoimune se poate prezenta ca IGD sau PNGD. Ambele forme de dermatită granulomatoasă sunt afecțiuni rare și sunt considerate a face parte din același spectru clinicopatologic. Aceste condiții pot fi dificil de distins clinic, dar sunt unice din punct de vedere histologic.
dermatita granulomatoasă interstițială și PNGD pot avea o expresie clinică variabilă. Dermatita granulomatoasă neutrofilă palisadă se prezintă, în general, sub formă de carne până la papule sau plăci eritematoase, cel mai frecvent localizate pe brațele superioare. Leziunile pot avea o ombilicare centrală cu perforație și ulcerație.4 dermatita granulomatoasă interstițială se prezintă cel mai frecvent sub formă de plăci eritematoase și papule. Leziunile sunt simetrice și asimptomatice. Acestea apar cel mai frecvent pe trunchi, axile, fese, coapse și inghinale. Cordurile liniare subcutanate (semnul frânghiei) este o caracteristică asociată cu IGD.3,5 cu toate acestea,semnul de frânghie a fost raportat și la un pacient cu PNGD cu lupus sistemic, 6 care demonstrează în continuare spectrul suprapus al expresiei clinice observat în aceste 2 forme de dermatită granulomatoasă. Prin urmare, un diagnostic nu poate fi pus doar prin exprimarea clinică; constatările histologice sunt necesare pentru confirmare.
la diferențierea histologică a IGD și PNGD, este important să rețineți că aceste caracteristici există pe un spectru și depind de vârsta leziunii. Depunerea complexului imunitar în jurul vasului de sânge dermic inițiază patogeneza. Leziunile precoce ale PNGD prezintă un infiltrat neutrofil, vasculită leucocitoclastică focală și praf nuclear dens. Leziunile dezvoltate prezintă zone de colagen degenerat bazofil înconjurat de palisade de histiocite, neutrofile și resturi nucleare.2 modelul histologic al IGD prezintă zone mai mici de histiocite palisading care înconjoară focarele de colagen degenerat. Neutrofilele și eozinofilele sunt observate printre colagenul degenerat. Nu există nici o dovadă de vasculită și mucină dermică, de obicei, este absent.7
s-a raportat că dermatita granulomatoasă neutrofilă palisadă se ameliorează cu steroizi sistemici și dapsonă.8 leziunile se pot rezolva spontan și cu tratamentul bolii sistemice subiacente. În mod similar, s-a raportat că IGD se rezolvă cu steroizi sistemici sau topici.3,5 erupția cutanată la pacientul nostru cu IGD (pacientul 2) s-a rezolvat spontan. Pacientul nostru cu PNGD (pacientul 1) a raportat că leziunile sale se vor rezolva spontan, apoi vor reapărea. Ea a amânat toate celelalte tratamente.
unii autori au contestat spectrul pe care Chu și colab.2 l-au determinat în studiul lor și au propus ca IGD să fie o entitate separată de spectrul PNGD. Verneuil și colab. 9 au declarat că prezentările clinice din studiul Chu și colab. 2 (papule simetrice ale extremităților) nu au fost raportate la un pacient cu IGD. Cu toate acestea,într-un studiu al IGD realizat de Peroni și colab, 3 7 din 12 pacienți au prezentat papule simetrice ale extremităților. Credem că spectrul propus de Chu și colab. 2 este încă valabil.
aceste 2 rapoarte demonstrează prezentarea diversă a IGD și PNGD. Este important ca dermatologii să țină cont de spectrul PNGD atunci când un pacient prezintă dermatită granulomatoasă în prezența unei tulburări autoimune.