Hemangioendoteliomul epitelioid Hepatic (HEHE) este o tumoare vasculară hepatică malignă de grad scăzut până la intermediar.
Epidemiologie
poate exista o incidență mai mare la femei (cu raport între bărbați și femei raportat, 3:2), incidența maximă fiind considerată a fi în jur de 30-40 de ani.
patologie
histologic, tumorile sunt compuse din celule dendritice și epitelioide. Celulele tumorale cu lumina intracitoplasmatică, conținând ocazional celule roșii din sânge, apar ca structuri asemănătoare inelului signet 2. Acestea pot fi dificil de diagnosticat pe baza rezultatelor biopsiei.
caracteristici radiografice
General
acestea tind să fie mai multe noduli tumorali solizi, localizați într-o distribuție predominant periferică, care se coagulează la noduli individuali. Leziunile adiacente capsulei produc adesea retracție capsulară hepatică.
ultrasunete
de obicei văzute ca leziuni hepatice care sunt predominant hipoechoice; cu toate acestea, leziunile hepatice pot avea, de asemenea, ecotextură mixtă sau pot fi predominant hiperechoice.
CT
de obicei văzute ca leziuni hipoattenuante multiple în ambii lobi hepatici care se coagulează pentru a forma regiuni hipoattenuante confluente mai mari într-o distribuție periferică sau subcapsulară, cu un halou sau model țintă de îmbunătățire a leziunilor mai mari. Leziunile subcapsulare sunt adesea prezente cu retragere capsulară. Venele hepatice sau portal sau ramurile lor se pot conica și se pot termina la sau chiar în marginea acestor leziuni (semn de acadea).calcificările sunt mai puțin frecvente, dar apar ocazional.
RMN ficat
- T1: leziuni hipointense în raport cu parenchimul hepatic normal pe imagini ponderate T1 neîmbunătățite
- T2: intensitate a semnalului crescută eterogen.
- C + (Gd): unele leziuni demonstrează fie un halou periferic, fie un model de îmbunătățire de tip țintă după administrarea unui agent de contrast pe bază de gadoliniu, cu o margine periferică subțire hipointensă ocazională.
imaginile ponderate cu Ferumoxid T2 pot ajuta medicii să distingă marginile tumorale
tratamentul și prognosticul
evoluția clinică a acestor leziuni poate fi variabilă, analiza histologică fiind de mică valoare în prezicerea rezultatului Clinic 1. Prognosticul general este mult mai favorabil decât alte afecțiuni maligne hepatice 4.
rezecția chirurgicală radicală sau transplantul hepatic ortoptic sunt considerate tratamentele de alegere 1,4. Datorită naturii adesea multifocale a tumorii, transplantul poate fi tratamentul optim. Leziunile metastatice au fost raportate la ~30% dintre pacienți la prezentare și apar cel mai frecvent în plămâni 7. Alte site-uri mai puțin frecvente includ ganglionii limfatici abdominali, omentum, mezenter și peritoneu.
Vezi și
- hemangioendoteliom epitelioid: general
- hemangioendoteliom infantil al ficatului