Keratoza foliculară inversată

sunteți sigur de diagnostic?

constatări caracteristice la examenul fizic

keratoza foliculară inversată (IFK) se prezintă cel mai frecvent ca o papulă sau placă keratotică care este de obicei mai mică de 1,0 cm la cea mai mare dimensiune și de obicei nu se proiectează mai mult de 0,5 cm deasupra suprafeței pielii. O componentă inversată este adesea detectată clinic. Leziunea este de obicei raportată a fi prezentă timp de câteva luni înainte de prezentare.

nouăzeci la sută din aceste leziuni apar pe ” cap și gât.”, cel mai frecvent fața, inclusiv pleoapa și buza. Cu toate acestea, au fost raportate prezentări pe trunchi și extremități. Pe baza examinării fizice, se consideră clinic că majoritatea IFK reprezintă verruca vulgares, keratoze seboreice sau carcinoame bazale. Doar ocazional diagnosticul clinic este un IFK. Unele leziuni sunt suspecte pentru keratoacantoame sau carcinoame cu celule scuamoase. Deoarece IFKs nu poate fi diagnosticat clinic cu certitudine, este necesară examinarea histologică.

rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic

examenul Histologic relevă o leziune parțial exofitică, hiperkeratotică cu acantoză și papilomatoză ușoară în plus față de zonele de hipergranuloză (Figura 1). Nu este surprinzător că porțiunile superficiale ale leziunii pot aminti de o verruca vulgaris. Cu toate acestea, există și o componentă endofitică sub forma unui lobul inversat, bine circumscris, compus din celule bazaloide și squamoide.

Figura 1.

celulele bazale ocupă periferia lobulului inversat cu mai multe celule squamoide care ocupă mai multe porțiuni centrale și superficiale ale leziunii. Pot fi observate celule squamoide cu citoplasmă clară și, în aceste cazuri, leziunea poate fi dificil de distins de un trichilemmom (TL) (Figura 2). Cu toate acestea, IFK nu are de obicei o membrană bazală hialină eozinofilă periculoasă îngroșată, o caracteristică caracteristică a TL.

Figura 2.

o caracteristică patognomonică a IFK este prezența unor vârtejuri strânse de celule epiteliale scuamoase care apar, cunoscute în mod obișnuit ca „vârtejuri scuamoase” (Figura 3).

Figura 3.

vârtejurile scuamoase nu sunt o caracteristică histologică complet specifică, deoarece acestea pot fi observate și în keratozele seboreice iritate. Atypia scuamoasă ușoară poate fi văzută și figuri mitotice ocazionale pot fi văzute în straturile bazaloide. Cu toate acestea, atipia citologică evidentă sau cifrele mitotice numeroase sau atipice ar trebui să ridice suspiciunea unui carcinom cu celule scuamoase (SCC).o posibilă capcană histologică este prezența unui răspuns stromal bazofil în limitele leziunii. Această constatare este similară cu ceea ce poate fi văzut într-un TL desmoplastic (Figura 4) și nu trebuie confundat cu un adevărat răspuns stromal desmoplastic la marginea avansată a unui SCC.

Figura 4.

deoarece porțiunile superficiale ale keratozelor foliculare inversate pot imita histologic verruca vulgares (Figura 5, Figura 6, Figura 7)și pentru că aceste două leziuni nu pot fi ușor separate clinic, unii autori au propus că keratozele foliculare inversate sunt de fapt verruca vulgares. Cu toate acestea, majoritatea studiilor nu au arătat nicio dovadă a papilomavirusului uman în cadrul IFK, fie prin imunohistochimie, fie prin hibridizare in situ sau reacție în lanț a poimerazei.

Figure 5.

Figure 6.

Figure 7.

IFKs poate prezenta ocazional o asociere cu foliculii de păr sau structuri asemănătoare foliculilor de păr și rareori, lobulii sebacee pot fi văzuți la periferie. De asemenea, s-a demonstrat că IFKs exprimă CK17 prin imunohistochimie (figura 8, figura 9). Acest marker evidențiază straturile interioare ale tecii rădăcinii exterioare în pielea normală și este exprimat difuz în IFK. Expresia acestui marker în IFK susține afirmația că aceste leziuni au o origine foliculară și că dezvăluie diferențierea exterioară a tecii rădăcinii. Un raport al unui IFK care apare în asociere cu un trichoblastom susține, de asemenea, această concluzie.

figura 8.

Figura 9.

în cele din urmă, IFK prezintă un model imunohistochimic diferit de colorare cu anticorpi bcl-2 comparativ cu keratozele seboreice. Keratozele seboreice pot prezenta imunopozitivitate epidermică bcl-2. În schimb, în IFK celulele epidermice sunt negative, în timp ce există celule dendritice pozitive Bcl-2 intraepidermale împrăștiate (probabil celule Langerhans bcl-2) (Figura 10).

Figura 10.

Bcl-2 funcționează ca o proteină anti-apoptotică și expresia sa în celulele Langerhans poate indica o imunogenitate crescută. Lipsa imunostimulării bcl-2 a celulelor epidermice în IFK cu celule dendritice pozitive crescute bcl-2 poate indica o apoptoză continuă cu o eventuală regresie potențială a leziunii.

cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

optzeci la sută dintre persoanele afectate sunt mai mari de patruzeci de ani, iar bărbații sunt mai des afectați decât femeile. Până în acest moment, majoritatea cazurilor au fost raportate la caucazieni.

care este cauza bolii?

etiologie

necunoscut

Fiziopatologie

necunoscut

implicații sistemice și complicații

există un raport al mai multor IFKs ca semn prezentator al sindromului Cowden. După cum sa indicat mai sus, histologic IFK poate semăna cu TL, manifestarea cutanată clasică a sindromului Cowden. Prin urmare, dacă un pacient prezintă keratoze multiple care reprezintă histologic IFK, trebuie efectuată o evaluare clinică pentru alte manifestări mucocutanate ale sindromului Cowden, cum ar fi TL, keratoze acrale și fibromuri orale și cutanate.

acești pacienți sunt, de asemenea, susceptibili la proliferări și neoplasme ale organelor interne, inclusiv sân, tiroidă și endometru etc. Prin urmare, poate fi indicat și un istoric clinic atent pentru investigarea acestor manifestări interne.

Opțiuni de tratament

deoarece IFK-urile nu sunt maligne și rareori reapar, excizia bărbieritului este de obicei tratamentul la alegere, dar alte modalități distructive superficiale, cum ar fi electrochirurgia, criochirurgia sau ablația cu laser, pot fi, de asemenea, terapii adecvate odată ce diagnosticul este asigurat prin analize histologice. O leziune recurentă este de obicei tratată prin excizie conservatoare.

abordarea terapeutică optimă pentru această boală

numai rareori IFKs reapar după biopsie; prin urmare, tratamentul suplimentar după diagnosticul histologic nu este necesar. Nu există rapoarte de transformare malignă. Într-o leziune suspectă clinic, clinico,corelația patologică este necesară, deoarece IFKs trebuie diferențiat histologic de carcinomul cu celule scuamoase.

managementul pacientului

după cum s-a indicat mai sus, pacienții cu leziuni solitare sunt tratați conservator și excizia nu este necesară deoarece IFK sunt considerate leziuni benigne. Cu toate acestea, dacă pacientul prezintă mai multe IFK-uri, trebuie luată în considerare posibilitatea sindromului Cowden.

în această situație, trebuie efectuată o examinare detaliată a pielii pentru a exclude orice alte stigmate cutanate ale sindromului Cowden, inclusiv TLs, keratoze acrale sau fibromuri orale sau cutanate. În plus, trebuie luat un istoric clinic detaliat pentru a stabili dacă pacientul prezintă sau nu alte semne interne ale sindromului Cowden, cum ar fi neoplasmele mamare, tiroidiene sau endometriale.

scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

după cum s-a indicat, cel mai frecvent loc de prezentare este „capul și gâtul”, inclusiv buza și pleoapa. Cu toate acestea, apar cazuri pe trunchi și extremități și au fost raportate locuri neobișnuite de prezentare, cum ar fi conjunctiva și vulva. Mai mult, au fost raportate variante pigmentate care pot fi confundate clinic cu melanomul.

care sunt dovezile?

Spielvogel, RL, Austin, C, Ackerman, AB. „Keratoza foliculară inversată nu este o keratoză specifică, ci o verruca vulgaris (sau keratoza seboreică) cu vârtejuri scuamoase”. Am J Dermatopathol. vol. 5. 1983. PP. 427-42. (Revizuire excelentă a literaturii până în 1983, inclusiv prezentarea clinicopatologică a încă 100 de cazuri văzute de autori. Autorii argumentează că keratoza foliculară inversată nu este o keratoză specifică. În plus, există extrase din prezentarea și lucrarea originală a lui Helwig. Helwig este considerat primul care a descris keratoza foliculară inversată în 1954 la lucrările celui de-al 20-lea Seminar al Societății Americane de patologi clinici din Washington, DC.)

Mehregan, AH. „Keratoza foliculară inversată este o tumoare foliculară distinctă”. Am J Dermatopathol.. vol. 5. 1983. PP. 467-70. (Descrierea clinicopatologică a 100 de cazuri de keratoză foliculară inversată. Dr. Mehregan susține că keratoza foliculară inversată este o tumoare distinctă separată de vulgaris verrucal, keratoză seboreică sau trichilemmom.Mehregan, Ah, Nadji, M. „keratoza foliculară inversată și verruca vulgaris”. O investigație pentru antigenul comun al papilomavirusului. J Cutan Pathol. vol. 11. 1984. PP. 99-102. (O investigație pentru antigenul papilomavirusului uman folosind tehnici imunohistochimice nu a evidențiat nicio dovadă a infecției virale în 20 de cazuri de keratoze foliculare inversate, sugerând că keratozele foliculare inversate nu sunt verruca vulgares.)

Thom, GA, capriciu, CJ, Heenan, PJ. „Keratoza foliculară inversată care simulează melanomul malign”. Australas J Dermatol. vol. 45. 2004. PP. 55-7. (Prezentarea unui pacient în vârstă de 93 de ani cu o leziune pigmentată clinic pe gât care a simulat dermatoscopic și un melanom malign. Cu toate acestea, histologic leziunea a fost o keratoză foliculară inversată cu pigmentare melanină.)

Schweitzer, JG, Yanoff, M. „keratoza foliculară inversată: un raport de 2 cazuri recurente”. Oftalmologie. vol. 94. 1987. PP. 1465-8. (Descrie doi pacienți cu cheratoză foliculară inversată care fiecare a reapărut la aproximativ o lună după biopsia excizională. Leziunile au fost localizate pe sprânceană și pleoapă și după reexcizie, leziunile au fost tratate complet fără alte recurențe.)

Roth, JM, uite, KY. „Keratoza foliculară inversată a pielii vulvare”. O leziune care poate fi confundată cu carcinomul cu celule scuamoase. Int J Gynecol Pathol. vol. 19. 2000. PP. 369-73. (Descrierea pacientului cu labia majora leziune care a fost inițial diagnosticată greșit histologic ca carcinom cu celule scuamoase.)

Cakmak, SS, Unlu, MK, Bilek, B, Buyukbayram, H, Sakalar, YB. „Keratoza foliculară inversată conjunctivală: un raport de caz”. Jpn J Oftalmol. vol. 48. 2004. PP. 497-8. Descrie un bărbat în vârstă de 21 de ani cu o keratoză foliculară inversată a conjunctivei bulbare nazale care a fost tratată cu biopsie excizională fără dovezi de recurență la 9 luni de urmărire.)

Battistella, M, Peltre, B, Cribier, B. „tumori compozite care asociază trichoblastomul și neoplasmul epidermal / folicular benign: o altă dovadă a naturii foliculare a keratozei foliculare inversate”. J Cutan Pathol. vol. 37. 2010. PP. 1057-63. (Descrie trichoblastomul asociat cu alte neoplasme benigne epidermice / foliculare, incluzând patru cazuri de keratoză foliculară inversată asociată. Autorii consideră că această asociere susține natura foliculară a keratozei foliculare inversate. Ele arată, de asemenea, că keratozele foliculare inversate exprimă difuz CK 17. De asemenea, au efectuat imunohistochimie pentru papilomavirusul uman în patru cazuri, toate fiind negative.)

Ruhoy, SM, Thomas, D, Nuovo, GJ. „Keratozele foliculare multiple inversate ca semn prezentator al sindromului Cowden: raport de caz cu studii de papilomavirus uman”. Sunt Acad Dermatol. vol. 51. 2004. PP. 411-5. (Descrie un pacient care îndeplinește criteriile clinice pentru sindromul Cowden care a prezentat mai multe keratoze foliculare inversate.) Studiile privind papilomavirusul uman prin hibridizarea standard in situ, precum și prin reacția în lanț a polimerazei (PCR) hibridizarea in situ nu au evidențiat niciun tip HPV „specific” sau „nou” în cadrul keratozelor foliculare inversate.

Ko, CJ, Kim, J, Phan, J, Binder, SW. „Bcl-2 celule dendritice epidermice pozitive în keratoze foliculare inversate, dar nu carcinoame cu celule scuamoase sau keratoze seboreice”. J Cutan Pathol. vol. 33. 2006. PP. 498-501. (Descrie și contrastează modelul imunohistochimic de colorare între keratozele foliculare inversate și keratozele seboreice și carcinoamele cu celule scuamoase. Autorii speculează că expresia bcl-2 în unele keratoze seboreice poate indica un proces antiapoptotic care este absent în keratozele foliculare inversate. Mai mult, autorii speculează că prezența celulelor dendritice pozitive bcl-2 poate juca un rol imunologic în controlul creșterii keratozelor foliculare inversate.)