rezumat
limfomul cutanat CD30-pozitiv cu celule mari (CD30+ PCLCL) este un subtip rar de limfom cutanat cu celule T (CTCL) care se poate prezenta într-o varietate de moduri. Raportăm un pacient cu o istorie de trei luni a unei mase exofitice mărite, cu două leziuni satelit mai mici pe antebrațul stâng. Biopsia pielii colorată pozitiv pentru CD30 și, după o evaluare sistemică aprofundată, a fost făcut un diagnostic de CD30+ PCLCL. Când se suspectează PCLCL, este important să se efectueze studii imunohistologice pentru tipurile CD30 și să se efectueze o analiză aprofundată pentru a exclude LCL sistemic. Aceste măsuri vor reduce utilizarea regimurilor de chimioterapie inutil agresive pentru CD30 + PCLCL, o boală indolentă cu prognostic favorabil.
1. Introducere
CD30 + PCLCL reprezintă aproximativ zece la sută din toate cazurile de limfoame cutanate cu celule T și se crede că reprezintă un spectru de boli , cu papuloză limfomatoidă la capătul benign și limfom cutanat anaplazic cu celule mari (PCALCL) la celălalt . Limfoamele cu celule mari CD30 pozitive sunt de obicei asociate cu prognostic slab atunci când sunt sistemice, deși au un prognostic favorabil atunci când sunt limitate la piele. Expresia CD30 este un parametru prognostic mult mai important decât amploarea bolii de piele la prezentare, așa cum Beljaards și colab. s-a descris că 80% dintre pacienții cu PCLCL CD30-negativ au murit de boală progresivă (mediană la 27 de luni după diagnostic), comparativ cu doar 7% dintre pacienții cu PCLCL CD30+.
2. Prezentarea cazului
un bărbat în vârstă de 80 de ani a fost văzut cu o istorie de trei luni a unei mase pe antebrațul interior stâng care devenea persistent mai mare și sângera. Examenul fizic a arătat prezența unui nodul exofitic 10.0 7.0 cm pe încheietura mâinii stângi și antebraț. Doi noduli sateliti mai mici au fost observati de-a lungul antebratului dorsal Mijlociu, fiecare masurand 2.0 2.0 cm (Figura 1). Nu a fost observată adenopatie. CBC și alte valori de laborator nu au fost remarcabile. A fost efectuată o biopsie a măduvei osoase, iar rezultatele au fost normale. Scanarea PET, scanarea CT a pieptului și abdomenului și radiografia toracică au fost toate normale. O biopsie a fost făcută în acel moment. A arătat o leziune polipoidă caracterizată printr-un infiltrat monomorf dens perivascular și de bandă, compus din celule epiteliale pleomorfe semnificativ atipice, mari, precum și celule imature asemănătoare imunoblastelor (figurile 2 și 3). Au fost observate mitoze și necroză tumorală cu neutrofile însoțitoare. Cu toate acestea, celulele Reed-Sternberg nu au fost observate. Peste 75% din celulele limfoide atipice au exprimat CD30 (Figura 4), dar nu ALK1 (Figura 5) și EMA (Figura 6), ceea ce a dus la diagnosticul de limfom cutanat anaplazic primar cu celule mari CD30+ (CD30+ PCLCL). Pacientul a primit tratament cu radiații localizate cu rezultate excelente, deoarece tumora a remis complet.
H&e colorarea tumorii prezinta un perivascular dens și bandă-ca infiltratul monomorf compus din celule epiteliale pleomorfe semnificativ atipice, mari, împreună cu celule imature asemănătoare imunoblastelor.
H& e colorarea tumorii prezinta un perivascular dens și band-like infiltrate monomorfe compuse din celule epiteliale pleomorfe semnificativ atipice, mari, împreună cu celule imature asemănătoare imunoblastelor.
3. Discuția
CD30+ PCLCL apare de obicei la adulți, cu vârsta cuprinsă între 45 și 60 de ani și este de șase ori mai frecventă la bărbați . Se prezintă ca unul până la mai mulți noduli localizați sau tumori cu ulcerații. Douăzeci la sută din cazuri sunt multifocale, iar trunchiul și extremitățile sunt cel mai frecvent implicate. Plăcile sunt mai mari de 1 cm în majoritatea cazurilor (77%). Drenarea ganglionilor limfatici este o constatare pozitivă în aproximativ 25% din cazuri. Caracteristici comune suplimentare sunt ulcerația epidermică (63%), proliferarea vasculară proeminentă (60%), hiperplazia pseudoepiteliomatoasă (55%), necroza tumorală (55%) și infiltrarea vasculară de către celulele neoplazice (44%) . În 20-25% din cazuri, sunt prezente celule pleomorfe sau imunoblastice asemănătoare Reed-Sternberg . Prezentarea poate fi variabilă, această leziune fiind confundată cu alte afecțiuni ale pielii, cum ar fi eczema cu debut adult, Pyoderma gangrenosum, morfea, sclerodermia localizată sau carcinomul cu celule scuamoase .
histopatologic, clustere dense sau noduli de celule tumorale CD30+ mari sunt observate în PCALCL; mai mult de 75% din celulele tumorale ar trebui să fie CD30+ pentru un diagnostic de PCALCL. Celulele tumorale CD30 + sunt CD4+ și pot avea pierderi de markeri ai celulelor T, cum ar fi CD2, CD3 și CD5. Markerii suprafeței celulare pot ajuta la distingerea PCALCL de omologul său nodal primar cu boala cutanată secundară. Tumorile PCALCL exprimă mai frecvent HECA-452 și nu EMA, în timp ce boala secundară este mai probabil să exprime EMA și nu HECA-452 . Limfoamele sistemice sunt, de asemenea, mai susceptibile de a conține translocația(2;5), care creează proteina de fuziune NPM-ALK (kinaza limfomului nucleofosmin-anaplazic) . limfoamele cu celule mari anaplazice CD30 + sunt de obicei asociate cu prognostic slab atunci când sunt sistemice, deși au un prognostic favorabil atunci când sunt limitate la piele . Rata de supraviețuire a CD30 + PCLCL este de 95% la cinci ani după diagnostic și aproximativ 20% din leziuni regresează spontan . Cu toate acestea, PCLCL CD30-negativ este un neoplasm mult mai agresiv (deși nu se distinge de CD30+ PCLCL la examinarea brută), cu o supraviețuire de 15% la 5 ani . Este crucial să distingem CD30 + PCLCL de LCL nodal primar cu implicare cutanată secundară, deoarece pacienții cu boală cutanată secundară au, în general, un prognostic mai prost și trebuie tratați mai agresiv. Prezența ganglionilor limfatici drenanți nu pare să modifice prognosticul. Nu există diferențe clinice în prezentare, curs sau prognostic între CD30+ LCL anaplazic și nonanaplazic .
tratamentul standard al leziunilor pcalcl unice sau localizate este fie excizia locală, fie radiația. Chimioterapia este de obicei rezervată pacienților cu implicare sistemică. Tratamentul pacienților cu boală cutanată și nodală este controversat, unii practicanți favorizând radiațiile și chimioterapia pentru acești pacienți .
4. Concluzie
limfomul cutanat CD30 pozitiv cu celule T mari poate prezenta într-o varietate de moduri, dar se distinge definitiv de alte limfoame cutanate cu celule T prin expresia antigenului CD30 pe colorarea imunohistologică. Alți markeri de suprafață celulară, cum ar fi EMA și ALK1 sunt utile în distingerea CD30+ PCLCL de CD30+ LCL cutanat secundar, care influențează prognosticul și decizia de a adăuga chimioterapie la regimul de tratament.
consimțământ
consimțământul scris informat a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă pentru revizuire de către redactorul – șef al acestei reviste.
Conflict de interese
autorii declară că nu a fost primit sprijin financiar sau nefinanciar și că nu au interese concurente.