Malacia traheobronchială și stenoza la copii în terapie intensivă: bronhogramele ajută la prezicerea oucomului / toracelui

rezultate

TRAHEOBRONCHOMALACIA

patruzeci și șapte de copii (30 băieți) cu traheobronchomalacia au fost tratați în unitatea noastră de terapie intensivă în perioada de 10 ani studiată. Diagnosticul a fost făcut înainte de vârsta de un an la 45 dintre copii (96%) și 27 (57%) au cântărit mai puțin decât a treia centilă la momentul diagnosticului. Treisprezece copii (28%) s-au născut prematur, dintre care 10 au asociat boli cardiace congenitale complexe. Trei copii au necesitat traheostomie, dintre care unul a murit și altul are încă traheostomia în loc.

treizeci și patru de copii (72%) au avut cel puțin o leziune cardiacă și 31 (66%) au necesitat intervenții chirurgicale cardiace. Leziunile cardiace prezente au fost șunturi de la stânga la dreapta (defecte septale ventriculare la 20 de copii, defecte septale atriale la șapte, truncus arteriosus în șase, canal arteriosus patentat în cinci, altele într-unul), leziuni obstructive ale inimii drepte (atrezie pulmonară în șase, supapă pulmonară absentă în patru, tetralogie de Fallot în patru, altele în trei), leziuni obstructive ale inimii stângi (coarctarea aortei în cinci, arc aortic hipoplastic în trei) și alte leziuni cardiace (arc aortic drept în șase, dextrocardie în patru, ventricul drept cu ieșire dublă în patru) în trei, și altele în nouă). Patruzeci și doi de copii (89%) au prezentat anomalii non-cardiace: sindroame dismorfice (sindromul di George în cinci, buza despicată în trei, altele în 21), genito-urinar (rinichi unic în trei, altele în nouă), gastro-intestinale (reflux în 12, exomphalos în trei, atrezie esofagiană în trei, altele în patru), respiratorii (paralizie diafragmatică în cinci, paralizie a cordonului vocal în trei, fistula traheo-esofagiană în trei, altele în cinci) și neurologice (epilepsie în patru, altele în trei).douăzeci și opt din cei 47 de copii (60%) au murit; timpul median de la diagnostic până la deces a fost de două luni (interval 1-9 luni) și 23 (82%) din cei 28 de copii au murit înainte de vârsta de 12 luni. Optzeci la sută dintre copii au cântărit mai puțin decât a treia centilă când au murit. Cea mai frecventă cauză de mortalitate a fost insuficiența respiratorie datorată bolii căilor respiratorii (17/28). Douăzeci și patru dintre cei 28 de copii au murit în spital fără să se fi întors acasă de la diagnostic.

au fost 19 supraviețuitori (40%). Toți părinții copiilor supraviețuitori au fost contactați și au participat la sondajul telefonic. Timpul median de supraviețuire de la diagnostic a fost de 58 luni (interval 9-116 luni), iar vârsta mediană la urmărire a fost de 64 luni (interval 12-162 luni). Treizeci și șase la sută dintre supraviețuitori au fost peste centila 50 pentru greutate. Opt copii au necesitat internarea ulterioară în spital din cauza bolilor respiratorii, iar alți opt și 10 copii au necesitat internarea în spital pentru boli cardiace sau, respectiv, din alte motive non-cardiorespiratorii. Opt dintre cei 19 supraviețuitori (42%) au fost normali sau normali din punct de vedere funcțional, șase au fost ușor handicapați, trei au fost moderat handicapați și doi au fost grav handicapați (tabelul 1).

cel mai răspândit simptom respirator a fost tuse, care apare zilnic la cinci copii. Doisprezece copii (63%) au necesitat medicamente regulate—patru pentru astm și cinci pentru boli cardiace. La copiii de vârstă școlară, absenteismul mediu anual datorat bolilor respiratorii a fost de opt zile (interval 0-40 zile). Infecțiile tractului respirator inferior au apărut între 0 și 10 ori pe an (mediana 2). Trei copii au avut episoade cianotice acasă, dar niciunul nu a necesitat oxigen acasă și niciunul nu a avut episoade apnoeice. A existat o diferență semnificativă între supraviețuitori și non-supraviețuitori în ceea ce privește durata ventilației (p = 0,0001, a se vedea tabelele 1 și 2) și intubația endotraheală (p = 0,0009). Durata medie geometrică a intubației a fost de 0, 96 zile (IÎ 95% 2, 2 până la 62, 7) la supraviețuitori și de 27, 1 zile (IÎ 95% 4, 0 până la 182, 7) la non-supraviețuitori.

severitatea și localizarea malacia Airways la pacienții noștri sunt prezentate în tabelele 1 și 2. Traheea a fost anormală la 35 din cei 47 de copii (74%) și aceasta a fost o constatare izolată la opt (17%). Douăzeci și nouă (62%) și 24 (51%) au avut leziuni care afectează bronhiile principale stângi și, respectiv, drepte. Nouăsprezece din cele 29 de leziuni care afectează bronhia principală stângă și 19 din cele 24 de leziuni care afectează bronhia principală dreaptă au apărut în asociere cu traheomalacia. Zece copii (21%) au avut mai multe leziuni distale. Treizeci și nouă la sută din leziunile traheale au fost focale, comparativ cu 90% din leziunile din bronhiile principale și periferice. Treisprezece copii au avut dovezi de stenoză a căilor respiratorii în plus față de malacia; acestea au afectat aceeași cale respiratorie la opt copii și căi respiratorii separate la cinci.

toți copiii care au avut nevoie de ventilație pentru malacia mai mult de 14 zile au murit dacă au avut malacia moderată sau severă fie a bronhiei principale (15 cazuri), fie a malaciei de orice severitate a ambelor bronhii principale (trei cazuri suplimentare); Toți copiii care au avut nevoie de ventilație pentru malacia mai mult de 21 de zile au murit dacă au avut malacia de orice severitate a traheei sau a bronhiei principale (trei cazuri suplimentare). Niciunul dintre copiii care au supraviețuit nu a avut aceste descoperiri. Aceste criterii au fost prezente la 21 de copii (toți decedați) și absente la 26 (dintre care șapte au decedat), dând o sensibilitate de 75,0% (IÎ exact 95% 55,1 până la 89,3), specificitate de 100% (IÎ 95% 82,3 până la 100), valoare predictivă pozitivă de 100% (IÎ 95% 83,9 până la 100), valoare predictivă negativă de 73,1% (IÎ 95% 52,2 până la 88,4) și valoarea <0.00005 (testul exact al lui Fisher). Dacă sunt excluși cei 11 copii care au murit din cauze non-respiratorii (criteriile au fost prezente în cinci), sensibilitatea este de 94,1% (exact 95% CI 71.3 până la 99,9), specificitate 100% (82,3 până la 100), valoare predictivă pozitivă 100% (79,4 până la 100) și valoare predictivă negativă 95,0% (75,1 până la 99,9).

cantitatea de presiune expiratorie finală pozitivă necesară la bronhografie pentru a extinde complet căile respiratorii afectate a variat între 10 și 20 cm H2O; nu a existat nicio relație între cantitatea de presiune expiratorie finală pozitivă necesară și supraviețuirea sau durata presiunii continue pozitive a căilor respiratorii, intubație sau ventilație. Niciun copil nu a avut o exacerbare severă a insuficienței respiratorii precipitată de bronhogramă, poate pentru că s-a avut mare grijă să se limiteze cantitatea de mediu de contrast utilizat, în special atunci când a fost instilat ulei iodat.

pentru internarea în timpul căreia a fost diagnosticată traheobronchomalacia, durata medie a ventilației a fost de 7 (interval 2-40) zile pentru supraviețuitori și 19 (2-116) zile pentru non-supraviețuitori (p = 0, 0001). Timpul median în terapia intensivă a fost de 22 (interval 3-108) zile pentru supraviețuitori și 31 (5-144) zile pentru non-supraviețuitori. Timpul median în spital a fost de 80 (interval 14-270) zile pentru supraviețuitori și 62 (2-250) zile pentru non-supraviețuitori.

stenoza

cincisprezece copii (opt băieți) în terapie intensivă au fost diagnosticați cu stenoză a căilor respiratorii prin traheobronchografie (tabelul 3). În 11 cazuri, diagnosticul a fost făcut înainte de vârsta de șase luni, opt copii cântărind mai puțin de a treia centilă. Doisprezece copii au avut leziuni cardiace asociate (cinci au avut inele vasculare) și 14 copii au avut anomalii non-cardiace. Cinci copii s-au născut prematur. Cinci copii au murit; timpul mediu de la diagnostic până la moarte a fost de 8.3 luni (interval 1,7–23) și vârsta medie la deces a fost de 12,5 luni. Părinții tuturor celor 10 supraviețuitori au contribuit la sondajul telefonic; șase dintre cei 10 copii erau normali sau funcționali normali. Cel mai frecvent simptom a fost tusea care a apărut în majoritatea zilelor la șapte copii. Stridor a fost prezent în fiecare zi într-un singur supraviețuitor.

Traheobronchografia a demonstrat că stenoza traheală a apărut la 13 pacienți și că a fost o constatare izolată în 11 cazuri. În patru cazuri, stenoza a apărut în bronhiile principale. Nu au existat stenoze văzute mai periferic. Treizeci și trei la sută din leziunile din trahee și toate leziunile observate care afectează bronhiile principale au fost focale. Nu a existat nicio relație între numărul, locul sau severitatea leziunilor stenotice observate pe bronhogramă și supraviețuire.

chirurgie

treisprezece din cei 62 de pacienți au suferit încercări de reparare chirurgicală definitivă a unei căi respiratorii majore (tabelul 4), de obicei din cauza eșecului de a le dezvăța de ventilația mecanică. Unsprezece operații au fost efectuate pe trahee și două pe bronhiile principale. Șase au avut leziuni focale demonstrate prin traheobronchografie și cinci au supraviețuit după intervenția chirurgicală a căilor respiratorii afectate. Șapte au avut boală difuză și doar doi au supraviețuit.

bronhoscopie

douăzeci și cinci din cei 62 de pacienți au fost investigați prin bronhoscopie, precum și prin bronhografie aproape de momentul diagnosticului inițial de stenoză a căilor respiratorii tabelele 1-3). A existat un acord cu privire la diagnostic în 12 din cele 25 de cazuri, iar în 10 din cele 12 anomalii au fost izolate la trahee. Au existat dezacorduri cu privire la diagnostic în 13 din cele 25 de cazuri și în 12 dintre acestea discrepanța a implicat leziuni dincolo de trahee; șase dintre aceste cazuri au prezentat anomalii ale căilor respiratorii în bronhiile majore sau periferie care au fost detectate prin bronhografie, dar nu prin bronhoscopie. Un bronhoscop fibroptic de 1,8 mm a fost disponibil și a fost utilizat de obicei la sugari mici.